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NEURO
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Dr. Patricio Sandoval Rubio Jefe de Equipo de Neurología Hospital Clínico / Departamento de Neurología Facultad de Medicina Pontificia Universidad Católica de Chile
Debilidad neuromuscular adquirida en la UCI
Declaración de potenciales conflictos de intereses
Honorarios por dictar conferencias
No
Apoyo económico para asistir a congresos
No
Fondos para investigación
No
Honorarios por consultorías u otros
No
Últimos 24 meses
PRE UCI INTRA UCI
CEREBRO ACVs múltiples Encefalopatía metabólica
ACVs múltiples Encefalopatía metabólica
TRONCO- ENCÉFALO
ACV Tumor de tronco
Mielinolisis pontina central
MEDULA ESPINAL
Compresión medular: TU, etc Mielitis , Esclerosis múltiple Infarto espinal
Infarto espinal Absceso epidural Hematoma epidural
NERVIO PERIFÉRICO
Sd. de Guillain-Barré Neuropatía porfírica Vasculitis SNP
Polineuropatía del paciente crítico Sd. de Guillain-Barré Metabólicas- carenciales
PLACA NEUROMUSCULAR
Miastenia gravis Hipokalemia / Botulismo Toxina paralizante marina Sd Eaton -Lambert
Bloqueo neuromuscular prolongado Miastenia gravis Fármacos : aminoglucósidos, Hipermagnesemia
MÚSCULO Polimiositis Distrofia miotónica Deficiencia maltasa ácida
Miopatía del paciente crítico Fármacos Hipofosfemia
PRE UCI INTRA UCI
CEREBRO ACVs múltiples Encefalopatía metabólica
ACVs múltiples Encefalopatía metabólica
TRONCO- ENCÉFALO
ACV Tumor de tronco
Mielinolisis pontina central
MEDULA ESPINAL
Compresión medular: TU, etc Mielitis , Esclerosis múltiple Infarto espinal
Infarto espinal Absceso epidural Hematoma epidural
NERVIO PERIFÉRICO
Sd. de Guillain-Barré Neuropatía porfírica Vasculitis SNP
Polineuropatía del paciente crítico Sd. de Guillain-Barré Metabólicas- carenciales
PLACA NEUROMUSCULAR
Miastenia gravis Hipokalemia / Botulismo Toxina paralizante marina Sd Eaton -Lambert
Bloqueo neuromuscular prolongado Miastenia gravis Fármacos : aminoglucósidos, Hipermagnesemia
MÚSCULO Polimiositis Distrofia miotónica Deficiencia maltasa ácida
Miopatía del paciente crítico Fármacos Hipofosfemia
• “Rápida pérdida de masa muscular” en pacientes sépticos en la era pre-antibiótica
William Osler
1. Paciente con patología neuromuscular conocida que presenta descompensación con insuficiencia respiratoria
2. Paciente con debilidad neuromuscular generalizada de novo y amenaza de insuficiencia respiratoria
3. Paciente en UCI en ventilación mecánica (VM) por causa no neurológica, que no puede destetarse del ventilador
4. Paciente con destete exitoso de VM, pero a pesar de despertarse, presenta tetraparesia severa
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• La baja en la mortalidad de los pacientes en UCI ha desplazado la medición de outcomes desde el corto plazo al largo plazo
• Los pacientes que sobreviven presentan discapacidad funcional significativa incluso por años
BMC Medicine 2012, 10:115 Curr Opin Crit Care 2005; 11: 381–90
Diagnóstico n % Mortalidad %
Miopatía Adquirida 39 42 % 31 Neuropatía Axonal adquirida 12 13 % 31 Bloqueo neuromuscular prolongado 2 2 % 0 %
Miastenia Gravis 1 1 % 0 % Miopatía preexistente 4 4 % 25 % Neuropatía axonal preexistente 1 1% 0 % Neuropatía desmielinizante 13 14 % 8 % ELA 7 8% 14 % Plexopatía Braquial 7 8 % 0 % Mononeuropatia isquémica 3 3 % 0 % Otras 3 3 % 0 %
Causas de debilidad neuro - muscular en 92 pacientes de UCI
Lacomis J. et al, Muscle & Nerve,1998
Maher J. Intensive Care Medicine 1995
POLINEUROPATÍA 19
DEFECTO DE PLACA NEUROMUSCULAR
1
2
NEUROPATÍA FRÉNICA 2
2
2
1
5
3
MIOPATÍA
ALTERACIÓN SNC
50 % Causa neuromuscular Lemaire F. Intensive care medicine 1993
• Del examen: – Pacientes no colaboran
• Confusión • Sedación
• De la enfermedad – Gravedad de patología de base domina
tratamiento del cuadro • De los métodos diagnósticos
– Limitaciones para realizar EMG – Falta de disponibilidad para realizar Bp o de
patólogos
• Falta de colaboración – Encefalopatía – Sedación – Tetraplejia
• Artefactos por instrumentos de la UCI • Problemas locales
– Edema – Vía venosa – Electrodos – Temperatura cutánea
Crit Care Med 2006; 34:2835–2841
Medications
Undiagnosed neuromuscular disorder
Spinal cord disease
Critical illness
Loss of muscle mass
Electrolyte disorders
Systemic illness
Esteroides, Bloqueadores NM Zidovudina Amiodarona Miastenia gravis
LEMS Miopatías inflamatoria Mitocondriales Deficiencia de maltasa ácida Isquemia
Compresión Trauma Vascultis Desmielinización
Miopatía el paciente crítico Polineuropatía del paciente crítico
Miopatía caquéctica Rabdomiolisis Hipopotasemia Hipofosfatemia Hipermagnesemia
Porfiria SIDA Vascultis Paraneoplásica Tóxica
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Crit Care Med 2006; 34:2835–2841
Debilidad generalizada en la UCI: CK, VSG, K, Na+,Ca+2,Mg+2PO2-,GSA
RM cerebral /espinal si piramidalismo o nivel sensistivo
RN anormal Tto según causa Enf. de asta anterior
RN normal (o no indicada)
Patrón mioneuropático
Biopsia nervio & músculo
Estimulación repetitiva (trastorno de placa NM)
Biopsia músculo
Patrón desmielinizante AIDP CIDP
Patrón axonal PPC
Tóxica Porfiria
EMG
Patrón miopático
Patrón neuropático
• “ICU acquired weakness (ICUAW)” – Pocos pacientes con diagnóstico
electrofisiológico – Superposición de electrofisiológica y clínica – Factores de riesgo en común – No hay mejor explicación
Concepto clínico - epidemiológico
Physiol Rev 95: 1025–1109, 2015
• Depende – Tipo de paciente – Forma de evaluar (clínico vs EMF vs Bp) – Momento se evalúe
Diagnóstico % Sépticos 45 Trasplante hepático 7 Status asmaticus 36 Descompensación de EPOC 35
Continuing Education in Anaesthesia, Critical Care & Pain 2012
Probable Posible Sepsis grave Shock séptico Falla multiorgánica Reposo prolongado Ventilación mecánica prolongada SIRS prolongado FOM prolongada Hiperglicemia
Edad Sexo fememnino Gravedad al ingreso Puntaje APACHE II Hipoalbuminemia Hiperosmolaridad Nutrición parenteral Terapia de reemplazo renal Vasopresores Corticoesteroides Bloqueadores neuromusculares Aminoglicósidos
Continuing Education in Anaesthesia, Critical Care & Pain | 2012 ACCP/SCCM Consensus, 1992
2 ó más criterios
• Sepsis : SIRS con infección documentada • MODS : (Síndrome de disfunción orgánica múltiple)
Incapacidad de mantener la homeostasis
Síntoma Criterio T° corporal > 38°C ó < 36°C Frecuencia cardíaca > 90 / min Frecuencia respiratoria o PCO2
> 20 / min o PaCO2 < 32 mmHg
# Glóbulos blancos > 12.000 /mm3 ó < 4.000 /mm3
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• AMINAS VASO ACTIVAS: Histamina, serotonina • MEDIADORES QUÍMICOS DEL PLASMA :
- sistema de las cininas, - sistema del complemento - sistema de la coagulación
• DERIVADOS DEL ÁCIDO ARAQUIDÓNICO a) Prostaglandinas : Ciclooxigenasas PGC2 PGH2 PGI2 o prostraciclina, Tromboxano A2 PGE2, PGD2, PGF2 b) leucotrenios • FAP (Factor activador de la plaquetas.) • PRODUCTOS LISOSÓMICOS DE LOS LEUCOCITOS • CITOQUINAS • OTROS JanotaJ.2004
Physiol Rev 95: 1025–1109, 2015
N Engl J Med 2014;370:1626-35.
• Alteraciones de la transmisión neuromuscular
Physiol Rev 95: 1025–1109, 2015
Physiol Rev 95: 1025–1109, 2015 Physiol Rev 95: 1025–1109, 2015
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Chest. 2010;138(5):1224-1233.
T° PAM FC FR PO2 Na+
K+
Creatinina BUN Diuresis Hto # GB Bilirrubina Albúmina pH Glasgow Edad
78 %
8 %
28 %
deLe3erMAC.etal.CritCareMed2001
Alto riesgo: APACHE ≥ 85 SIRS (+)
Mediano riesgo: APACHE > 70 y < 85
Bajo riesgo: APACHE ≤ 70 SIRS (-)
Medianoriesgo(n=62)
Altoriesgo(n=22)
Bajoriesgo(n=62)
TiempodesdeiniciodeVM(días)
010 2030
1.00
0.75
0.50
0.25
0.00
Polineuropatía del paciente crítico (PPC)
Miopatía del paciente crítico (MPC)
Mio-neuropatía del paciente crítico (MNPC)
Examen físico Debilidad distal Déficit sensitivo distal ROT normal o bajos
Debilidad proximal Sensibilidad normal ROT normal o bajos
Debilidad distal y proximal Déficit sensitivo distal ROT bajos
EMG / Velocidad conducción
CMAP y SNAP bajos MUAP normal V conducción normal o levemente baja
CMAP bajo SNAP normal MUAP disminuido EMG: potenciales breves de baja amplitud
CMAPy SNAP bajos MUAP disminuido EMG: potenciales breves de baja amplitud
Estimulación muscular directa
Razón nervio/músculo < 0.5; CMAP por estimulación muscular directa normal
Razón nervio/músculo > 0.5; CMAP por estimulación muscular directa reducido
Variable dependiendo de los componentes relativos de PPC y MPC
Histología Degeneración axonal nervios motores y sensitivos
Pérdida de filamentos gruesos (miosina), atrofia de fibras tipo II, necrosis
Degeneración axonal y evidencia de pérdida de miosina, atrofia de fibras tipo II y necrosis
BMC Medicine 2012, 10:115 Continuing Education in Anaesthesia, Critical Care & Pain 2012
BoltonCH.etal.NeurologyofBreathing.2004 NatureReviewsNeurology5,372‐379(July2009)
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• Polineuropatía axonal • En contexto de SIRS / MODS
– 70% de pacientes con MODS – 50% sintomáticas
Berek K. et al . Intensive Care Med , 1997
– 38% de los pacientes con sepsis > 20 días en UCI Lopez Messa J. et al. Intensive Care Med, 1990
• Factores de riesgo – Hipoxia – Hipotensión – Hipoalbuminemia – Hiperglicemia
• Cuadro clínico – Falla en el destete – Tetraparesia distal > proximal – ROT conservados en 1/3 de los casos – 50% con compromiso sensitivo – 50% con compromiso de nervio frénico
• Fisiopatología – Daño barrera hematoneural – Disfunción microcircualtoria – Aumento permeabilidad microvascular – Edema endoneural – ¿Autotoxinas?
“El nervio como órgano blanco del MODS ”
• Diagnóstico – EMG (considerar estimulación muscular directa) – Biopsia de nervio
• Tratamiento – Inmunoglobulina sin evidencia concluyente Wijdicks E. Muscle & Nerve
1994 Mohr M. et al. Intensive Care Med 1997
• Prevención – Tratamiento oportuno y efectivo de la sepsis – ¿Manejo agresivo de la hiperglicemia?
• 51,9 % v/s 28,7% p <0,001 Van der Berghe, NEJM. 2001
• Pronóstico – Recuperación completa 50 % de sobrevivientes – 22% secuelas graves al año De Séze M. Eur Neurol 2000
LancetNeurol2011;10:931–41
Disminución de amplitud del CMAP
Pérdida de fibras mielínicas
Criterios diagnósticos 1 Paciente críticamente enfermo (disfunción mulitorgánica) 2 Debilidad de extremidades o dificultad en el destete
después de causas no neuromusculares y habiendo descartado patología pulmonar y cardíaca
3 Evidencia electrofisiológica de polineuropatía axonal sensitivo - motora
4 Ausencia de respuesta decremental en la estimulación repetitiva
Categoría diagnóstica Criterios necesarios PPC diagnóstico definitivo Todos PPC diagnóstico probable 1, 3 y 4 Debilidad adquirida en la UCI 1 y 2
LancetNeurol2011;10:931–41
Prevención: Control estricto de glicemia
Disminución de mortalidad en 50% Disminución PNP en un 50%
51,9 % v/s 28,7% p <0,001
NEnglJMed2001;345:1359‐67
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N Engl J Med 2009;360:1283-97
Control estricto de la glicemia aumento la mortalidad
• Miopatía por desuso (Atrofia fibras tipo II) • Miopatía de fibras gruesas • Miopatía necrotizante aguda
¿?
• Factores de riesgo • Corticoides
• Bloqueadores neuromusculares • SIRS
• Trasplantados
• Cuadro clínico – Tetraparesia con dificultad en el destete del VM – Hipotonía con ROT N, ↓ ó ↑ – Generalmente sin oftalmoparesia
• CK elevada – Inicio 3er - 4° día por 2 semanas
• EMG – Puede simular una Polineuropatía axonal – Inexcitabilidad a la estimulación directa
Rich M. Muscle & Nerve 1997
www.neuro.wustl.edu/neuromuscular
• Biopsia – Atrofia de la fibras tipo II – Pérdida de miosina en la ME – Necrosis – 23% coexistencia con PPC
Latronico N. et al . Lancet, 1996 • Fisiopatología
– La denervación provocaría aumento en los receptores para esteroides, aumentando el efecto miopático de estos
– Inhibición de canales de Na+
– Citoquinas / ubiquitina Case 11-1997. NEJM
Lancet Neurol 2011; 10: 931–41
Potenciales miopáticos
MO: necrosis ME: pérdida de miosina
Criterios diagnósticos 1 Paciente críticamente enfermo (disfunción mulitorgánica)
2 Debilidad de extremidades o dificultad en el destete después de causas no neuromusculares y habiendo descartado patología pulmonar y cardíaca
3 Amplitud del CMAP < 80% del límite inferior en 2 ó más nervios sin bloqueos de conducción
4 Amplitud del SNAP > 80% del límite inferior normal
5 EMG con MUPs de corta duración y baja amplitud con reclutamiento normal, con o sin fibrilación en pacientes concientes y colaboradores, o aumento en la duración del CMAP o excitabilidad disminuida en la estimulación muscular directa en pacientes que no colaboran
6 Ausencia de respuesta decremental en la estimulación repetitiva
7 Hallazgos histopatológicos de miopatía primaria (pérdida de miosina o necrosis muscular)
Diagnóstico Definitivo Todos Probable 1,3 - 6 Debilidad adquirida en la UCI
1 y 2
LancetNeurol2011;10:931–41
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LancetNeurol2011;10:931–41
• 45% de los pacientes con ICUAW fallecen antes del alta
• 20% extra fallece durante el año siguiente • 28% de los sobrevivientes presentarán
discapacidad severa persistente • La PPC parece tener peor pronóstico que
la MPC
CurrOpinCritCare2005;11:381–90
Chest.2007;131(5):1541‐1549 Chest. 2010;138(5):1224-1233.
ABCDE=AwakeningandBreathingCoordinaZon,Deliriummonitoring,andExercise/earlymobility.
Lancet 2009; 373: 1874–82
OR: 2,7 [95% CI 1,2–6,1]
Proporción de pacientes con independecia fucional al alta
Cochrane Database Syst Rev. 2015 Mar 4;3:CD010942
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• La debilidad neuromuscular adquirida en UCI es un problema frecuente y tiene valor pronóstico
• Existen barreras que limitan la evaluación neuromuscualr del paciente en UCI
• Hay factores de riesgo bien identificados, el más importante es la sepsis
• Amplia superposición entre PPC y MPC, lo que dificulta su diferenciación
• La clave es la prevención: protocolo ABCDE • Rehabilitación precoz
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