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DIAGNÓSTICO PRECOZ DEL CÁNCERINFANTIL
Jesús Enriquez Herencia
Médico Pediatra
Magister en Educación Superior
HOSPITAL MARÍA AUXILIADORA
El cáncer es una enfermedad rara en pediatría.
Sin embargo tiene gran impacto, ya que es la segunda causa de muerte en el grupo entre los cinco a 15 años, precedida sólo por los accidentes.
Para disminuir su mortalidad es fundamental el diagnóstico precoz.
Lo cual suele ser difícil para el médico, dado que por su baja frecuencia, se tiene un bajo índice de sospecha y porque el 85% de los cánceres infantiles se presentan con signos y síntomas inespecíficos.
INTRODUCCIÓN
El diagnóstico precoz, es
fundamental no sólo porque
permite un tratamiento más
exitoso (sobrevida
significativamente mejor en
enfermedad localizada vs
metastásica), sino también
con mejores resultados
funcionales, por ejemplo
conservar la visión en el
caso de retinoblastoma, o
la extremidad en el caso de
osteosarcoma.
INTRODUCCIÓN
Sólo alrededor de 0.5 a 1% de los cánceres ocurren en menores de 15 años.
La incidencia estimada es de 12-14 casos por cada 100.000 niños menores de 15 años
INCIDENCIA
LEUCEMIAS 31 %LINFOMAS 12 %TUMORES DEL SNC 22 %NEUROBLASTOMAS 7 %SARCOMAS 7 %WILMS Y TUMORES RENALES 5 %TUMORES ÓSEOS 5 %RETINOBLASTOMAS 3 %TUMORES CÉLULAS GERMINALES 3 % CARCINOMAS Y T. EPITELIALES 3 %TUMORES HEPÁTICOS 1 %
CUADRO CLÍNICO
TUMORES INFANTILES MAS FRECUENTES
HEPATOBLASTOMA
Tumor de origen hepático que afecta principalmente a niños < de 5años.Debuta por lo general con hepatomegalia, aunque puede presentar
también otros síntomas como :- Abombamiento abdominal- Dolor abdominal- Ictericia- Pérdida de peso- Anorexia- Vómitos- Fiebre
Las metástasis se suelen localizar en pulmón, hueso, SNC y médula ósea.
La supervivencia a los 5 años es del 68%
TUMORES INFANTILES MAS FRECUENTES
LINFOMAS NO HODGKIN
Se originan a partir del tejido linfoide.Se asocia a veces al VIH y a la infección por VEB. Se suele localizar en el tejido ganglionar del: Cuello, Tórax, Abdomen y
Mediastino, También puede ser extraganglionar y originarse en : Médula ósea, Bazo,
Hígado, Riñón, u otros tejidos
Puede presentarse con:- Aumento de tamaño de las adenopatías, y/o alteración de los órganos
afectados.- Insuficiencia respiratoria, por la masa y/ó derrame pleural (cuando es
torácico)- Afectación mandibular, típica del Linfoma de Burkitt Africano.- Abombamiento abdominal, propia del Linfoma de Burkitt Americano.- Puede también debutar con un cuadro de oclusión intestinal.
Metastatizan por lo general en Sistema Nervioso Central y Médula Ósea.
La supervivencia a los 5 años es del 73%
TUMORES INFANTILES MAS FRECUENTES
LINFOMAS DE HODGKIN
Predomina en los varones, y son raros antes de los diez años de edad.
Son poco frecuentes en los niños pequeños. El porcentaje de curación es muy alto, del 90-95%
Las localizaciones Primarias en la Infancia suelen cursar con afectación de: Ganglios linfáticos, Bazo, Pulmón y Médula
Presentación Clínica: Por lo general aumento no doloroso de ganglios linfáticos, casi siempre cervicales bajos, o supraclaviculares.
En el 33% de los casos hay síntomas inespecíficos: Cansancio, Prurito- Fiebre inexplicable, pérdida de peso, Sudoración nocturna
La supervivencia a los 5 años es del 93%
LINFOMAS DE HODGKIN
TUMORES INFANTILES MAS FRECUENTES
NEUROBLASTOMA
Es la neoplasia extracraneal más frecuente en la infancia. Se trata de un tumor sorprendente y desconcertante por sus
diferentes formas de presentación y por su evolución.Se origina a partir la glándula suprarrenal y de los ganglios simpáticos
paravertebrales a lo largo de toda la columna vertebral.
Los síntomas de comienzo dependen por lo general de la localización Otras veces la primera manifestación de la enfermedad es
metastásica pudiendo debutar con una gran hepatomegalia
También se puede manifestar con nódulos subcutáneos de color rojizo o
rojo vinoso o con metástasis en los huesos.
La supervivencia a los 5 años es del 69%
NEUROBLASTOMA
TUMORES INFANTILES MAS FRECUENTES
TUMOR DE EWING
Se localiza en los huesos largos y en los huesos planos.
La sintomatología de comienzo suele ser:- Dolor en el 70 - 95% de los casos- Tumoración a nivel de la zona del hueso afectado,-Fiebre de intensidad variable en el 25% de los casos,
Radiológicamente cuando asienta en los huesos largos es típica lapresencia de múltiples laminas de nuevo hueso que rodean el
periostio( similar a capas de cebolla)
Las metástasis más frecuentes son en pulmón
La supervivencia a los 5 años es del 64%
TUMOR DE EWING
TUMOR DE EWING FEMORAL
TUMOR DE EWING EN TIBIA
TUMORES INFANTILES MAS FRECUENTES
OSTEOSARCOMA
Su edad de presentación oscila entre los 10-20 años.
Se localiza casi siempre en los huesos largos, en especial:- Fémur distal,- Tibia proximal y- Húmero proximal.
El 15-20% tienen enfermedad metastásica cuando se diagnóstica la enfermedad.
Los síntomas iniciales: - Aumento de la masa de tejidos blandos en la zona del hueso afectado,- Dolor, Impotencia funcional
Radiológicamente: Dentro del mismo tumor, áreas de actividad osteoclásticas y osteoblásticas.
La supervivencia a los 5 años es del 60%
Osteosarcoma de Fémur
RMN de Osteosarcoma de Fémur
Rx de Osteosarcoma de Húmero
RABDOMIOSARCOMAS (RMS)
Se originan a partir del mesodermo diferenciado. Se diferencian dos tipos totalmente diferentes: Embrionarios y Alveolares,
El tipo embrionario es más común en niños pequeños. Suele localizarse en como cavidad nasofaríngea, conducto auditivo, región
mastoidea, vejiga, vagina, etc. Suele tener buen pronóstico.
El tipo alveolar aparece por lo general en niños > de 6 años. Se suele localizar en tronco y extremidades Su pronóstico es más desfavorable.Los síntomas de comienzo son muy diferentes, puesto que dependende la zona en que está situado el tumor.
Metastatiza a pulmón, tejidos blandos, superficies serosas, o ganglios linfáticos.
La supervivencia a los 5 años es del 62%
TUMORES INFANTILES MAS FRECUENTES
RABDOMIOSARCOMA
TUMOR DE WILMS
Es el tumor de origen renal más frecuente en los niños.
La edad habitual de presentación es entre 1-4 años.
Debuta casi siempre como una masa abdominal casi siempre indolora;que a veces se acompaña de otros síntomas como: dolor, infección
urinariaetc.
El diagnóstico diferencial hay que hacerlo con otros tumores renalesmalignos como: el sarcoma de células claras de riñón y el tumor
rabdoidede pronóstico mucho más desfavorable;
Metastatiza a pulmón y más raramente en hígado
La supervivencia a los 5 años es del es del 92%
TUMORES INFANTILES MAS FRECUENTES
TERATOMA
Es benigno en el 75% de los casos.
La probabilidad de malignidad es mayor cuanto más tiempo se tarde en extirpar.
La clínica depende de su localización.
Los más frecuentes aparecen en la región sacrococcígea, que es el asentamiento más común en el recién nacido.
También se pueden localizar en el ovario,
TUMORES INFANTILES MAS FRECUENTES
SINTOMAS
CUADRO CLÍNICO
CEFALEA
Los tumores cerebrales de la edad pediátrica frecuentemente se sitúan en lugares donde interfieren la circulación del LCR, provocando aumento de la presión intracraneana y por lo tanto cefalea.
Sin embargo la ser un síntoma tan inespecífico las indicaciones para solicitar una TAC cerebral para descartar un proceso neoplásico intracraneal, son las siguientes:
• Cefalea que cambia su patrón y se hace más frecuente y severa.• Cefalea matinal recurrente o que despierta al niño repetidamente.• Cefalea en el menor de tres años.• Vómito persistente, que aumenta en frecuencia, o está precedido porcefaleas recurrentes. • Cefalea con alteración del examen neurológico (Un 95% de los pacientes con cefalea y tumor cerebral tiene algún tipo de alteración en el examen neurológico, por ejemplo ataxia.)•Cefalea y disminución o pérdida de visión, o papiledema.•Cefalea y Talla baja, desaceleración del crecimiento, diabetes insípida.•Cefalea y Antecedente de neurofibromatosis, o leucemia linfoblástica aguda tratada con radioterapia de cráneo.
ADENOPATÍAS Y MASA MEDIASTÍNICA.
Se considera adenomegalia cuando mide > 1 cm, con excepción de los ganglios epitrocleares para los cuales >0.5 cm se considera anormal, y los ganglios inguinales que se considera anormales >1.5 cm.
Aunque la mayor parte de los ganglios aumentados de tamaño están relacionados con infecciones se debe sospechar cáncer cuando:
• Sea unilateral, > 3 cms, sin signos inflamatorios, indoloro y adherido a planos profundos.
•Consistencia dura, firme e irregular.
• Ubicado en región supraclavicular, mediastínica o posterior al esternocleidomastoídeo.
• No regresión o progrese con tratamiento específico (antibiótico, antinflamatorio) en 2 a 3 semanas.
Ante la sospecha solicitar: Hemograma, Rx Tórax (a D/C adenopatías mediastínicas) y considerar una punción
diagnóstica y/o biopsia.
CUADRO CLÍNICO
CUADRO CLÍNICO
ADENOPATÍAS Y MASA MEDIASTÍNICA.
Las adenopatías mediastínicas pueden presentarse como una “masa mediastínica” asintomática, o producir síntomas de compresión de órganos adyacentes (tos y estridor).
Si bien las “masas mediastínicas” pueden deberse a infecciones, malformaciones congénitas o aneurismas, se debe siempre descartar la presencia de una neoplasia.
El mediastino se divide en tres regiones y la ubicación de la masa puede orientar a su etiología. ◦ Mediastino anterior:
- Generalmente de origen tímico, teratomas, angiomas, lipomas, o tumores tiroideos.
◦ Mediastino medio: - Linfomas, adenopatías infecciosas (ej TBC), quistes pericárdicos,
quistes broncogénicos, lesiones esofágicas y hernias del agujero de Morgagni.
◦ Mediastino posterior: - Tumores neurogénicos tanto benignos como el ganglioneuroma o
malignos como el neuroblastoma, quistes entéricos, sarcoma de Ewing o rabdomiosarcoma
CUADRO CLÍNICO
Imagen de tumores mediastinales
CUADRO CLÍNICO
Neuroblastoma mediastinal
El tipo de cáncer mediastínico se sospecha considerando:
• Edad : Neuroblastoma en lactantes, linfoma en escolares.
• Ubicación de la masa.
• Síntomas generales, adenopatías periféricas y hepatoesplenomegalia en: Linfoma o Neuroblastoma metastásico.
• Síntomas respiratorios.Los niños con SOB recurrente o prolongado deben tener una RX Tórax como parte del estudio, para descartar la presencia de una masa que produzca compresión extrínseca de la vía aérea.
• Disfagia
• Sindrome de Horner (ptosis, miosis y enoftalmo unilateral) por compresión del ganglio estrellado por una masa del opérculo torácico.
CUADRO CLÍNICO
Síndrome vena cava superior: Los tumores mediastínicos pueden producir este síndrome por compresión de este vaso.
Síntomas: -Tos, disnea, disfonía, ortopnea, dolor torácico.- Cefalea, confusión, alteraciones visuales.
Se agravan en posición supina o en flexión.
Signos: -Edema, plétora y cianosis de cara, cuello y extremidades superiores.
• Diaforesis, sibilancias, estridor.• Circulación colateral.
Este síndrome es considerado una urgencia oncológica.
Evaluar la función respiratoria y efectuar un TAC de urgencia.
No debe ser sedado para exámenes o procedimientos sin una evaluación anestésica adecuada, ya que puede sufrir un colapso irreversible de la vía aérea
CUADRO CLÍNICO
MASA ABDOMINAL
Aunque cerca de la mitad de las masas abdominales son benignas, se debe obtener un Dx precoz y preciso.
La historia permite orientar el diagnóstico: La edad: Los lactantes tienen mayor frecuencia de masas renales
benignas, y los niños en edad escolar mayor incidencia de linfomas.
El dolor: No es un síntoma destacado, sin embargo se suele manifestar como un dolor de moderada intensidad, de evolución prolongada producido por distensión, compresión o rechazo de estructuras vecinas. El dolor intenso tipo abdomen agudo, se ve en torsión de quiste ovárico, hemorragia intratumoral, rotura del tumor u obstrucción intestinal por infiltración por linfoma.
Preguntar además por:◦ Síntomas urinarios: Disuria, poliaquiuria, anuria, hematuria ◦ Síntomas gastrointestinales como constipación de comienzo reciente o
diarrea (se ve en neuroblastomas por secreción de péptido intestinal vasoactivo).
CUADRO CLÍNICO
CUADRO CLÍNICO
Evaluar peso y talla buscando síndromes de crecimiento acelerado como el síndrome de Beckwith-Wiedeman (crecimiento acelerado, onfalocele, hernia umbilical, macroglosia, pliegues auriculares) que se asocia con tumor de Wilms y hepatoblastoma.
La hemihipertrofia se asocia en un 3% a tumor de Wilms, por lo que detectarla obliga a buscarlo dirigidamente y controlar al paciente posteriormente, de no pesquisarlo inicialmente.
El tumor de Wilms también se asocia a aniridia y malformaciones genitourinarias como hipospadia y criptorquídea. Un 25% de estos tumores cursan con hipertensión arterial.
La presencia de palidez, fiebre, equimosis, petequias, adenopatías,Hepatoesplenomegalia pueden revelar compromiso de médula ósea
como se ve en linfoma, leucemia o neuroblastoma metastásico.
El neuroblastoma, presenta caracteristicamente nódulos subcutáneos, indoloros, de tinte azulado por infiltración de piel, o proptosis y equimosis periorbitaria por compromiso de la órbita.
La asociación de masa abdominal y mandibular, es característica del linfoma de Burkitt.
CUADRO CLÍNICO
En las MASAS ABDOMINALES debe precisarse su localización, tamaño, consistencia y movilidad. Es así como:
Una masa de hipocondrio derecho puede corresponder a un hepatoblastoma
Una masa de flanco, firme, lisa, que no cruza la línea media y pelotea a un tumor de Wilms.
Una masa de flanco, dura, lobular o irregular, que cruza la línea media, fija puede corresponder a un neuroblastoma.
Una masa de fosa ilíaca derecha a un tumor ovárico o un linfoma (también puede presentarse como un abdomen agudo)
Si se sospecha un tumor maligno solicitarse: Hemograma, perfil bioquímico, examen de orina completo. Radiografía de abdomen simple: Puede mostrar calcificaciones
como se aprecia en neuroblastomas o teratomas. Además descartar obstrucción intestinal o presencia de aire libre intraperitoneal.
La ecografía abdominal (examen de acceso rápido, sin irradiación): Establece el órgano de origen y si la masa es sólida (requiere más estudio) o quística (probablemente benigna).
El estudio posterior según orientación diagnóstica, debe continuarse en un centro de referencia.
CUADRO CLÍNICO
CITOPENIAS
La anemia, leucopenia y trombocitopenia se presentan frecuentemente en forma aislada o combinada, al diagnóstico de una leucemia aguda.
Dado que la anemia ferropriva es muy frecuente, se tiende a atribuir toda anemia a esta causa.
Sin embargo se debe solicitar el recuento de reticulocitos para caracterizarla antes de iniciar tratamiento con fierro, ya que la anemia por infiltración de la médula ósea (ej: leucemia) es arregenerativa (recuento reticulocitario bajo).
Una leucemia aguda puede presentarse con cifra de leucocitos baja, normal o elevada.
Es característico en Leucemia aguda la leucopenia y la presencia de blastos en el hemograma , pero solo la mitad de los niños tiene menos de 10 000 leucocitos/mm3 y un 30% no tiene blastos al momento del diagnóstico.
La neutropenia (neutrófilos< 1000/mm3) es un hallazgo más orientador de compromiso de médula ósea.
CUADRO CLÍNICO
CITOPENIAS
La presencia de equimosis, petequias, epistaxis o gingivorragia como manifestación de leucemia se debe generalmente a trombocitopenia,
La confirmación del diagnóstico de leucemia aguda se hace con la demostración de más de 25% de blastos en el mielograma.
Ante la sospecha referir a un centro especializado para la caracterización completa del cuadro (estudios de
inmunofenotipo, índice de DNA y citogenética) que son fundamentales antes de iniciar tratamiento.
CUADRO CLÍNICO
DOLOR ÓSEO
Los dolores óseos “de crecimiento” de extremidades inferiores son frecuentes en los niños y constituyen la manifestación de un proceso fisiológico, benigno.
Sin embargo sospechar un tumor óseo o infiltración de médula ósea en todo dolor óseo asimétrico, persistente, de intensidad creciente, o que interrumpe el sueño.
Al examen evaluar la sensibilidad ósea o la presencia de artritis o artralgias asociadas a síntomas generales, o dolores óseos desproporcionados en relación a los hallazgos clínicos.
Todo dolor óseo que se asocie a citopenia debe ser estudiado.
Ante la sospecha, se debe solicitar un hemograma y radiografía.
Según estos resultados, se planifica el resto del estudio (imágenes y biopsia).
En tumores óseos malignos, la técnica adecuada de biopsia permitirá efectuar una cirugía conservadora posteriormente, por lo que debe realizarse en centros especializados.
OSTEOSARCOMA EN FEMUR DER
DOLOR DE COLUMNA
El dolor dorsal o lumbar en niños es frecuentemente interpretado como postural, por el uso de mochilas o secundario al ejercicio.
Sin embargo en ciertas situaciones hay que descartar tumores vertebrales o paravertebrales con extensión intrarraquídea como: el neuroblastoma, sarcoma de Ewing o rabdomiosarcomas.
Debe alertar: El dolor especialmente menores de siete años, con duración mayor de cuatro semanas,
con fiebre. El dolor con características inflamatorias (en reposo, especialmente nocturno, que
obliga a dormir semisentado, que disminuye durante el día con la actividad).
Hay que buscar datos de compromiso neurológico en la anamnesis: Debilidad, alteraciones en la sensibilidad, dolor irradiado, dificultad para orinar, constipación.
Al examen físico buscar signos de déficit, rigidez, escoliosis antálgica, dolor intenso con la caída brusca sobre los talones, por ejemplo al saltar.
Solicitar Rx de columna, sin embargo considerar que no está alterada en más de la mitad de los casos.
Si se realiza examen de LCR, este no es específico (el tumor es extradural)La TAC es útil para evaluar si hay compromiso óseo. La Resonancia Magnética es el examen que permite óptima visualización de
partes blandas, y de compresión medular.
LEUCOCORIA
El retinoblastoma es un tumor que ocurre en 1 de 16000 nacidos vivos.
La mediana de edad al diagnóstico es de 11 meses para pacientes con tumores bilaterales (30% de los casos) y de 23 meses para tumores unilaterales.
Los retinoblastomas detectados precozmente tienen excelente pronóstico y posibilidad de conservar la visión con el tratamiento oftalmológico y de quimioterapia adecuado.
El signo cardinal es la leucocoria, un reflejo blanquecino en la pupila.
Otros signos frecuentes son el estrabismo y la disminución de la agudeza visual.
La proptosis y el dolor ocular se presentan en etapas avanzadas de la enfermedad.
RETINOBLASTOMA típico
RETINOBLASTOMAsolo visible en fondo
de ojo
RETINOBLASTOMA
“Debemos diagnosticar precozmente el cáncer infantil para disminuir su
mortalidad y secuelas”
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