31 de mayo de 2012 · 2012-06-01 · Bilirrubina total 0,5mg/dl GGT/FA 39/333 UI/L PTH pendiente...

Verónica PereaHospital Clínic Barcelona

31 de mayo de 2012

21 años. No AMC. No hábitos tóxicos.

No antecedentes familiares

No antecedentes patológicos de interés

CASO CLÍNICO

Cuadro de un mes de evolución de náuseas,

vómitos y pérdida de peso (peso habitual 52kg,

pérdida de 11kg) junto con postración y

taquicardia.

MOTIVO DE CONSULTA Abril 1997

EXPLORACIÓN FÍSICA:

Peso: 41,6 Kg FC: 136lpm.

Piel caliente y húmeda. Normocoloreada. No signos de

oftalmopatía tiroidea ni mixedema pretibial.

Palpación cervical: aumento leve del tamaño del

tiroides.

ACV: rítmica, taquicárdica, soplo panfocal.

AR: mvc sin ruidos sobreañadidos.

ABD: anodino

NRL: disminución de la fuerza global, ROTs disminuidos.

No pérdida de fuerza ni sensibilidad.

PRIMERA VALORACIÓN Hospital de día

Analítica urgente:

PRIMERA VALORACIÓN Hospital de día

Carbimazol 10mg/8h

Propanolol 20mg/8h

Resultado V.N.

TSH 0,19 mUI/L 0,4-4

FT4 4,34 ng/dl 0,8-2

T3 4,37 ng/dl 0,8-1,6

Autoimmunidad pendiente

Hipertiroidismo primario

Pruebas complementarias:

Gammagrafía tiroidea con Tc99: bocio difuso

hipercaptante.

Refería prurito generalizado. Persistencia de la

postración.

1 semana después… Hospital de día

Resultado V.N.

TSH 0,19 mUI/L 0,4-4

FT4 4,34 ng/dl 0,8-2

T3 4,37 ng/dl 0,8-1,6

TSH-Rab 23,9 <9

EXPLORACIÓN FÍSICA:

TA: 80/40mmHg FC: 96 lpm Tax 36,5ºC

Lesiones papulares pruriginosas en brazos y piernas.

Afectación del estado general

NRL: disminución de la fuerza global, ROTs disminuidos.

No pérdida de fuerza ni sensibilidad.

1 semana después… Hospital de día

EXPLORACIÓN FÍSICA:

TA: 80/40mmHg FC: 96 lpm Tax 36,5ºC

Lesiones papulares pruriginosas en brazos y piernas.

Afectación del estado general

NRL: disminución de la fuerza global, ROTs disminuidos.

No pérdida de fuerza ni sensibilidad.

1 semana después… Hospital de día

STOP Carbimazol inicio PTU

Propanolol 20mg/8h

Reacción alérgica al carbimazol

EXPLORACIÓN FÍSICA:

TA: 80/40mmHg FC: 96 lpm Tax 36,5ºC

Lesiones papulares pruriginosas en brazos y piernas.

Afectación del estado general

NRL: disminución de la fuerza global, ROTs disminuidos.

No pérdida de fuerza ni sensibilidad.

1 semana después… Hospital de día

Analítica urgente:

1 semana después… Hospital de día

Resultado

HematocritoLeucocitosPlaquetas

31%4200 * 106/L

208000 * 106/L

Glucosa 105 mg/dl

Creatinina 2,3mg/dl

Na/K 132/5,5mEq/L

Calcio 15,5 mg/dl

Fósforo 5,3 mg/dl

ASAT/ALAT 40/47 UI/L

GGT/FA 40/416 UI/L

Bilirrubina total 0,6mg/dl

Analítica urgente:

1 semana después… Hospital de día

Resultado

HematocritoLeucocitosPlaquetas

31%4200 * 106/L

208000 * 106/L

Glucosa 105 mg/dl

Creatinina 2,3mg/dl

Na/K 132/5,5mEq/L

Calcio 15,5 mg/dlFósforo 5,3 mg/dlASAT/ALAT 40/47 UI/LGGT/FA 40/416 UI/L

Bilirrubina total 0,6mg/dl

1. Enfermedad de Graves

2. Discreta alteración del perfil

hepático a expensas de FA elevada

con bilirrubina normal

3. Insuficiencia renal aguda

4. Hipercalcemia aguda

1. Enfermedad de Graves

2. Discreta alteración del perfil

hepático a expensas de FA elevada

con bilirrubina normal

3. Insuficiencia renal aguda

4. Hipercalcemia aguda

Ingreso

Hidratación: 3000 cc SF + ingesta vo.

Furosemida ev

Evolución …

Se solicita analítica para completar

estudio…

Analítica a las 24h de ingresoResultado

Glucosa 109 mg/dl

Creatinina 1,8 mg/dl

Na/K 139/4,1mEq/L

Calcio 13,5 mg/dl

Fósforo 4,3 mg/dl

ASAT/ALAT 39/39 UI/L

GGT/FA 39/333 UI/L

Bilirrubina total 0,5mg/dl

GGT/FA 39/333 UI/L

PTH pendiente

25OHvitD pendiente

1,25OHvitD pendiente

Cortisol 5,9 μg/dl

Analítica a las 24h de ingresoResultado

Glucosa 109 mg/dl

Creatinina 1,8 mg/dl

Na/K 139/4,1mEq/L

Calcio 13,5 mg/dl

Fósforo 4,3 mg/dl

ASAT/ALAT 39/39 UI/L

GGT/FA 39/333 UI/L

Bilirrubina total 0,5mg/dl

GGT/FA 39/333 UI/L

PTH pendiente

25OHvitD pendiente

1,25OHvitD pendiente

Cortisol 5,9 μg/dl

Analítica a las 24h de ingresoResultado

Glucosa 109 mg/dl

Creatinina 1,8 mg/dl

Na/K 139/4,1mEq/L

Calcio 13,5 mg/dl

Fósforo 4,3 mg/dl

ASAT/ALAT 39/39 UI/L

GGT/FA 39/333 UI/L

Bilirrubina total 0,5mg/dl

GGT/FA 39/333 UI/L

PTH pendiente

25OHvitD pendiente

1,25OHvitD pendiente

Cortisol 5,9 mg/dl

Cortisol 3,4 250μg ACTH Cortisol 4,2

ACTH 223 pg/mL

Inicio tratamiento sustitutivo

con hidrocortisona

Insuficiencia suprarrenal primaria

Evolución calcemia

16/04 17/04 18/04 21/04 28/04 12/05

Ca (mg/dl)

15,5 13,7 10,7 8,6 9,1 9,9

Pruebas complementarias

Resultado

VIH/VHC/VHB negativos

PTH <9pg/mL

25OHvitD 27ng/mL

1,25OHvitD 14ng/mL

Ac antiadrenales POSITIVOS

Ac antiGAD negativos

ARP 0,6 ng/mL

Aldosterona 11 ng/dL

Densitometría: disminución de la masa ósea por debajo

del 21% del valor de referencia.

ENFERMEDAD DE GRAVES

ENFERMEDAD DE ADDISON autoinmune

Sde POLIGLANDULAR TIPO 2

Insuficiencia suprarrenal

primaria

DISGENESIA ADRENAL

DESTRUCCIÓN ADRENAL

DEFECTOS EN LA ESTEREIDOGENESIS

30-60/106hab

1. Autoimmunitarias

EsporádicoSde. Poliglandular tipo I y tipo II

2. Infecciosas

TBCInfecciones fúngicasCMVVIH

3. Metástasis

Ca. Mama, pulmón, etc.

4. Infiltrativas

AmiloidosisHemocromatosis

5. Hemorragia intradrenal bilateral

Sepsis meningocócica, MARSASde. antifosfolípido primario

6. Adrenoleucodistrofia

70%DESTRUCCIÓN ADRENAL

20%

1. Autoimmunitarias

EsporádicoSde. Poliglandular tipo I y tipo II

2. Infecciosas

TBCInfecciones fúngicasCMVVIH

3. Metástasis

Ca. Mama, pulmón, etc.

4. Infiltrativas

AmiloidosisHemocromatosis

5. Hemorragia intradrenal bilateral

Sepsis meningocócica, MARSASde. antifosfolípido primario

6. Adrenoleucodistrofia y adrenomieloneuropatía

DESTRUCCIÓN ADRENAL

JCEM, 2001

ISR 1ª

NEJM, 2004

NEJM, 2004

90%

POMCACTH

Cortisol

ALD

Cansancio, debilidad generalizadaSíntomas gastrointestinales

Hipoglucemia (inh gluconeogenesishepática)

Hiponatremia e hiperpotasemiaHipotensión ortostática

Acidosis metabólica hiperclorémica

CLÍNICA

CLÍNICASignos, síntomas o datos de laboratorio Frecuencia

SINTOMAS

Debilidad, cansancio, fatigaAnorexiaSíntomas gastrointestinalesDeseo vehemente de salMareo posturalMialgia o artralgia

100100921612

6-13

SIGNOS

Pérdida de pesoHiperpigmentaciónHipotensión (<110mmHg sistólica)VitíligoCalcificación auricular

10094

88-9410-20

5

DATOS DE LABORATORIO

Trastornos electrolíticosHiponatremiaHiperpotasemiaHipercalcemia

AzoemiaAnemiaEosinofilia

9288646554017

Williams, 11rh edition

Hipercalcemia ISR

Hipercalcemia ISR

VOLUMENFG

Nature , 1968

Ca

Ca

Ca

Ca

T4

T4

T4

Evolución

1.E. Graves:

En tratamiento con PTU de abril/97 a dic/97 luego entró

en remisión.

Nuevo brote en enero/99 (TSH <0.03, FT4 4,7,TSH-Rab

32). Se inició de nuevo PTU y el 05/06/2000 se realizó

tratamiento definitivo con 8mCi I131.

Desde entonces en hipotiroidismo clínico en tratamiento

sustitutivo.

Evolución

2.E. Addison:

En tratamiento sustitutivo con hidrocortisona y

fludrocortisona desde el diagnóstico.

Hubo recuperación completa de la masa ósea durante el

seguimiento.

No crisis de insuficiencia suprarrenal durante estos 15

años de seguimiento.

Gracias por vuestra

atención