3144634 Gastrosquisis Onfalocele Hernia Diafragmatica Congenita Uraco Permeable Conducto...

Universidad Autónoma de Ciudad Juárez MEDICINA

GASTROSQUISIS ONFALOCELE URACO PERMEABLE HERNIAS DIAFRAGMÁTICAS CONGÉNITAS CONDUCTO ONFALOMESENTÉRICO PERMEABLE

Olivia Sayto Calzadillas

GASTROSQUISIS

Gastrosquisis

Urgencias neonatales.Diagnosticados en el período prenatal.

Ultrasonografía.Amniocentesis.

Información a los padres.

Gastrosquisis

Asas intestinales libres en L.A.Adyacentes al cordon umbilical.

Gastrosquisis

Incidencia1 por 15000 nacidos vivos.

Oclusión de la arteria onfalomesentérica.Involución de la vena umbilical derecha.La gravedad de los síntomas y el

pronóstico dependen de la magnitud de la alteración funcional pre y posnatal.

Gastrosquisis

Prematuridad en 58 % .Defecto periumbilical.Sin recubrimiento peritoneal.Contenido de la herniación.

Estomago, intestino delgado, grueso, vejiga, hígado o bazo.

Gastrosquisis

No hay saco peritoneal.Asas inflamadas,edema.Congestión linfatica y

Venosa.

Gastrosquisis

Líquido amnioticoEfecto irritante.

Ph 7.0

Peritonitis química.Complicación:

Isquemia.

Necrosis intestinal.

Gastrosquisis

Gastrosquisis y OnfaloceleConsideraciones Preoperatorias

Antibióticos parenterales .Posición decúbito lateral.Evitar hipotermia.Cubrir las vísceras con compresas

húmedas estériles y plástico.Descompresión del estómago.

GastrosquisisConsideraciones anestésicas

Mantener balance hídrico. Mantener equilibrio ácido-básico. Evitar hipotermia. Mantener diuresis. Mantenimiento y control adecuada respiración. Sonda orogástrica. Intubación rápida.

GastrosquisisConsideraciones anestésicas

Adecuada relajación muscular.Evaluación de la presión intraabdominal.

Encima de 20 mmHg.Fallo respiratorio Isquemia intestinalFallo renal.

Evaluación de presiones de ventilation.

GastrosquisisConsideraciones anestésicas

Mantenimiento de la anestesia Narcóticos. Ketamina. Relajantes musculares. Agentes inhalatorios Evitar N2O.

Reparación: Cierre primario Colocación de Silo y reducción gradual.

GastrosquisisConsideraciones anestésicas

Ventilation mecánica postoperatoria.Alimentación parenteral.Complicaciones:

Respiratorias.Sepsis.Oclusión intestinal.Fístulas digestivas.Muerte por malformaciones asociadas.

Gastrosquisis

Silo: bolsa plástica esteril. Mantiene calor. Reduce pérdidas insencibles y riesgo de sepsis.

Gastrosquisis

Onfalocele

Falla en la migración del intestino desde el saco vitelino al abdomen.

Incidencia

1 en 6000 nacidos vivos.Se asocia con frecuencia a:

Prematuridad 33%Anomalías congénitas 70 – 76%

Onfalocele

Anomalías cardíacas 20%Anomalías urológicas (extrofia de vejiga)Anomalías metabólicas (S. Beckwith-

Wiedemann)Intestino herniado suele ser normal.Las visceras herniadas están cubiertas

por saco membranoso.

Onfalocele

Dx prenatal: Amniocentesis.

Aumento de α fetoproteína

Onfalocele

Cubierto por

Peritoneo

Amnios

Gelatina de

Wharton. Defecto en:

Anillo umbilical

Onfalocele

Más pequeño mejor pronóstico.

Onfalocele

Onfalocele

Defectos epigastricosSe asocian a defectos en

Diafragma, esternón y

Cardiacos.

Pentalogía de Cantrell.

Onfalocele

Defectos en hipogastrioDefectos genitourinarios

Tubo neural caudal

Intestino caudal

Ej:

Extrofia vesical.

Extrofia cloacal.

Onfalocele

Defecto > 4 cms.

Onfalocele

Quiste del cordón < 4 cms.

Onfalocele

Contenido:Intestino

Hígado 35%.

Colon.

Estomago

Cavidad abdominal pequeña

Onfalocele

Anomalías genitourinarias 40%Extrofia vesical

Onfalocele

S. Beckwith Wiedemann 5 –10% macroglosia,

visceromegalia,hipoglicemia

(convulsiones).

Onfalocele

No roto: Bolsa plástica. No gasas. Vendas esteriles

empapadas en solución salina.

Perdida de T°

Si esta roto: Mersilene = gastrosquisis

Onfalocele

Antibioticos iv.Valorar anomalias

congenitas asociadas.Síndrome de

Beckwith (Mac, O, Hipog).

Gastrosquisis y Onfalocele

URACO PERMEABLE

Uraco permeable

Evolución fetal… tubo que conecta la vejiga al ombligo.

Después del nacimiento… normalmente se cierra (conducto alantoideo) y se convierte en un ligamento.

Si permanece abierto … cirugía para evitar que las bacterias puedan introducirse en la vejiga y causar infección.

Uraco permeable

DIAGNOSTICOSalida de orina al cortar el cordón

umbilical que se muestra abultado como en las hernias umbilicales.

Cistografía y el análisis del líquido que sale por el cordón.

TRATAMIENTOQuirúrgico

PATOLOGIA DIAFRAGMATICA

CONGENITA

Hernia diafragmaticaEs la penetración de una o más vísceras

abdominales en el tórax, a través de un orificio normal o anormal del diafragma.

6a semana intrauterina, torax y abdomen son una misma cavidad

HERNIA DE

MORGAGNI

HERNIA DE MORGAGNI

Es la protusion de los organos abdominales, (higado e intestinos) a traves del agujero de Morgagni

Son debidas a displasias de los pilares y del hiato esofágico.

La agenesia de uno de los pilares se debe a la falta del desarrollo y posterior fusión entre los pilares que derivan del mesodermo, de los cuerpos de Wolf o mesonefro del diafragma propiamente dicho.

Son poco comunes 2%de hernias congenitas, resto Bochdalek

Generalmente el defecto es unilateral y predominantemente derecho .

Es el tipo más raro de hernia diafragmática congénita

Siempre se acompaña de saco. En su interior se encuentra el colon, epiplón

mayor e higado y raras veces el estómago que puede ocupar el saco pericárdico.

Mas comunes en niñas que en niños.

EpidemiologiaEpidemiologia

La hernia de Morgagni es el resultado de un fallo en la unión entre la porción central y lateral del diafragma que causa un orificio a nivel retroxifoideo.

Vista caudal del diafragma (1) Foramen de Morgagni. (2) Foramen de Larrey. (3) Porción esternal. (4) Porción costal. (5) Hiato vena Cava. (6) Hiato esofágico. (7) Hiato aórtico. (8) Foramen de Bochdalek. (9) Centro tendíneo. (10) Porción lumbar.

MANIFESTACIONES CLINICAS

Taquicardia Taquipnea Matidez del lado afectado Ausencia de murmullo vesicular Auscultacion de ruidos intestinales en

hemitorax Puede haber hipoplasia cardiaca y

disfunciones pulmonares por compresión de estos organos

Sus manifestaciones se presentan en situaciones de aumento de presión intraabdominalEmbarazosTraumatismosObesidad

DIAGNÓSTICO

Radiografia simple de toraxLateral, ya que se debe distinguir si es

anterior o posterior.Radiografia con contraste

Util para conocer el contenido de la herniaTAC

Enema de Bario

TRATAMIENTOQuirúrgico

La operación se basa en la reducción al interior del abdomen y reparación de el defecto de la hernia, además de una laparotomía exploratoria para diagnosticar otras anomalias congénitas

Las hernias de Morgagni han sido reparadas tanto a traves de torax como de abdomen por medio de tecnicas abiertas, toracoscopicas o laparoscopicas, solas o combinadas.

Hernia Reparada

COMPLICACIONES

Hipoplasia cardiaca Disfunciones pulmonaresReflujo gastroesofagico

HERNIA DE BOCHDALEK

INTRODUCCION

Defecto congénito que se origina entre la 8a y la 10a semana de la vida fetal

Se produce por falta del cierre del espacio pleuroperitoneal durante el desarrollo del diafragma.

Se manifiesta en las primeras horas del nacimiento y por su asociación con hipoplasia pulmonar, la morbilidad y la mortalidad son muy altas.

EPIDEMIOLOGIA

Es la mas comun de las hernias diafragmaticas

Afecta por igual a ambos sexos

Prevalencia de 1 por cada 5000 nacidos.

90% en niños y 10% en adultos.

Generalmente lado izquierdo3% bilaterales

Estomago, epiplon y colon

FISIOPATOLOGIA

Falta de cierre del espacio pleuroperitoneal:

1. Porque el diafragma no se desarrolla completamente antes de que el intestino regrese al abdomen desde el saco de Yolk en las semanas 8-10.

2. Porque el intestino regresa al compartimiento abdominal muy tempranamente en la vida fetal

DIAGNOSTICO CLINICO

Generalmente presenta síntomas en el primer día después del nacimiento:

Cianosis Dificultad respiratoria Abdomen excavado, gran desplazamiento de

estructuras Ruidos intestinales en el tórax y ausencia de

ruidos respiratorios sobre el lado afectado

HIPOPLASIA PULMONAR

Ipsilateral:

Resulta por detención en su desarrollo o por la compresión del pulmón afectado por los contenidos del TGI en la hernia

Contralateral:

Es secundaria al desplazamiento de las estructuras mediastinales.

A LA SEMANA DE EDAD

Los sintomas se pueden presentar como una neumonía del lóbulo inferior, y es importante para el diagnóstico tener un alto índice de sospecha

También se han descrito casos que se manifiestan con fiebre, vómito y derrame pleural izquierdo

PRESENTACIONES TARDIAS

Pueden predominar los síntomas gastrointestinales secundarios a vólvulo gástrico como náuseas, vómitos y epigastralgia, y el diagnóstico podría ser realizado por la dificultad del paso de una sonda nasogástrica

DIAGNOSTICO RADIOLOGICO

La localización anatómica, el contenido, las complicaciones como la encarcelación, obstrucción intestinal, vólvulo y la estrangulación, pueden ser demostradas radiológicamente

Los Rx de tórax simple PA y lateral, en general son suficientes para hacer el diagnóstico.

Horizontalización de arcos costales, se observa presencia de asa intestinales en hemitórax izquierdo, con imagen de silueta cardiaca desplazada hacia hemitórax derecho. 

Imagen de la radiografía lateral de tórax

DIAGNOSTICO…

La tomografía axial computarizada (TAC) puede identificar y clasificar los defectos en pequeños, medianos y grandes.

La toracoscopia para el diagnóstico es una buena alternativa.

Vista en corte tomográfico de una hernia de Bochdalek. Generalmente carece de saco peritoneal.

DIAGNOSTICO DIFERENCIAL

Agenesia del hemidiafragmaEventración diafragmáticaMalformaciones quísticas adenomatoidesEnfisema lobular congénitoNeumonías del lóbulo inferiorPleuritis o tuberculosis pulmonar

TRATAMIENTO

Cuidados intensivos neonatalesOxigenador por membrana

extracorpórea (ECMO)Cirugía

Cuidados intensivos neonatales

Intubación traqueal inmediata y colocación de una sonda gástrica para la descompresión.

Conservar las presiones en la vía aérea y mantener una sospecha alta de neumotórax durante cualquier episodio de hipotensión súbita.

CIRUGIA Laparotomía, toracotomía o

combinado... dependiendo si hay encarcelación o estrangulación y de cuáles sean las vísceras abdominales o torácicas comprometidas.

Mallas para reconstrucción del diafragma... en ocasiones necesarias... bien toleradas

CIRUGIA FETAL Y TRANSPLANTE PULMONAR

COMPLICACIONES

Tempranas: Hipertensión pulmonar El uso de ECMO puede producir hemorragia

postoperatoria.

Tardías: Alteraciones respiratorias y deformidades torácicas

son las más frecuentes Reflujo gastroesofágico,esofagitis, y esófago de

Barrett Eventraciones

CONDUCTO ONFALOMESENTÉRICO PERMEABLE

CONDUCTO ONFALOMESENTÉRICO

Une al saco vitelino con el intestino medio

Cierra normalmente para desaparecer por completo

Involuciona entre las 5a y 7a semanas de vida intrauterina

DIAGNÓSTICO

Emisión de contenido fecal a través del ombligo

Examen contrastado con lipiodol y se comprueba la persistencia del conducto.

DIAGNÓSTICO

RX con lipiodol como se comprueba la permeabilidad

del conducto

TRATAMIENTO

El tratamiento inmediato quirúrgico evita las complicaciones y contribuye a la supervivencia de estos pacientes

Bibliografía Neonatología quirurgica. Marcelo Martinez

Ferro, Claudia Cannizaro. Editorial grupo GUIA, edicion 2004, pags. 363 -401.

TRATADO DE PEDIATRÍA, DE NELSONWaldo Emerson Nelson Editorial McGraw-Hill, 16ª edición

Defectos de la pared abdominal. O’neill JA. Editorial Mc Graw Hill 5ta edicion 1998

Cirugía pediatrica,T.M HOLDER, K.W ASHCRAFT