34-Patología Vulvar 2007

ENFERMEDADES ENFERMEDADES DE LA VULVADE LA VULVA

Dra. Laura Segovia González

ENFERMEDADES DE LA ENFERMEDADES DE LA VULVAVULVA

CongénitasInflamatorias y quísticasDistrofias

Benignos Tumores

Malignos

A. Alteraciones en número– Ausencia de genitales externos– Duplicidad de genitales externos

B. Alteraciones de forma y tamaño– Tabicamiento de la vulva– Imperforación del himen– Hipertrofia – Hipoplasia del clítoris– Hipertrofia – Hipoplasia de labios menores– Fusión labial

C. Malformaciones en estados de ambigüedad sexual– Hermafroditismo verdadero– pseudohermafroditismo

D. Alteraciones de posición– Epispadias– Hipospadias– Ano Vulvar

E. Persistencia de tejido embrionario– Tejido mamario ectópico

ENFERMEDADES ENFERMEDADES INFLAMATORIASINFLAMATORIAS

1. Vulvitis por agentes físicos

2. Vulvitis por agentes químicos

3. Vulvitis infecciosa1. Virales

2. Micóticas

3. Bacterianas

4. Parasitarias

5. Otras

1. Vulvitis por agentes físicos:– Calor y frío– Radiodermitis– Traumatismos

2. Vulvitis por agentes químicos:– Medicamentos irritantes– Jabones antisépticos– Álcalis de preservativos

VULVITIS POR AGENTE FISICO (hematoma)

VULVITIS POR AGENTE QUIMICO (IRRITATIVA)VULVITIS POR AGENTE QUIMICO (IRRITATIVA)

3. Vulvitis infecciosa

Bacterianas Enterococos Haemofilus vaginalis Chancro sifilítico Neisseria gonorrae E. coli

Virales Herpes Linfogranuloma

venereo Verruga Condiloma Varicela – viruela

(continua...)

MicóticasCandida albicans

Parasitarias oxyuriasis sarcoptes scabiei pediculos pubis

Otras

Vestibulitis vulvar Enfermedad de Crohn

VULVITIS BACTERIANAVULVITIS BACTERIANA

Vulvitis viral (Herpes)Vulvitis viral (Herpes)

VULVITIS VIRALVULVITIS VIRAL

herpesherpes

QUISTES DE VULVAQUISTES DE VULVA

1) Por retención De la glándula de Bartholino De la glándula de Skene

2) Vestigiarios Cistoadenoma mucinoso (del conducto de Muller) Quiste epidérmico Adenofibroma quístico en mama aberrante

(continua...)

QUISTES DE VULVAQUISTES DE VULVA

3) Vascular• Linfangioma o linfangectasia quística

4) Por implantación• Endometriosis quística

5) Parasitarios • Hidatidosis

Quiste por retención complicado

(Absceso de bartolino)

Quiste de bartolinoQuiste de bartolino

Quiste epidérmicoQuiste epidérmico

Quiste mucinosoQuiste mucinoso

Quiste endometriosicoQuiste endometriosico

Virus Papiloma Humano y Patología Virus Papiloma Humano y Patología VulvarVulvar

Relacionado con.

– Condiloma acuminado– Neoplasia intraepitelial vulvar (VIN)– Carcinoma escamoso invasor– Carcinoma verrucoso

Condiloma acuminadoCondiloma acuminado

leucoplasialeucoplasia

DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL DE DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL DE LEUCOPLASIASLEUCOPLASIAS

Vitíligo (perdida de pigmento)Dermatosis inflamatorias (Psoriasis, Liquen plano) Distrofia Vulvar crónica (término histológico)

Carcinoma In SituCarcinoma invasorEnfermedad de Paget

DISTROFIA VULVAR DISTROFIA VULVAR CRONICACRONICA

Liquen EsclerosoHiperplasia Escamosa

Liquen esclerosoLiquen escleroso

Liquen esclerosoLiquen escleroso

Hiperplasia escamosaHiperplasia escamosa

Lesiones Escamosas Lesiones Escamosas IntraepitelialesIntraepiteliales

Clínica: Placas blancas o pigmentadas en labio mayor, periné

y ano. Alrededor de 40 años y menores Lesión múlticentrica En el 30 a 40% se acompaña de otra lesión escamosa

de la vagina o cuello uterino Asociado a HPV 16 y 18 El riesgo de evolucionar a cáncer invasor aumenta

con la edad

Lesiones Escamosas Lesiones Escamosas IntraepitelialesIntraepiteliales

VIN I

VIN II

VIN III• Enfermedad de Bowen

• Papulosis Bowenoide

Vin lVin l

Vin llVin ll

Vin lllVin lll

Enfermedad de bowenEnfermedad de bowen

TUMORES VULVARESTUMORES VULVARES

Tumores Benignos EpitelialesTumores Benignos MesenquimáticosTumores Malignos

Tumores Benignos EpitelialesTumores Benignos Epiteliales

Hidradenoma papilarPapilomasQueratosis seborreica

Queratosis seborreica

Hidradenoma PapilarHidradenoma Papilar

Nódulo menor de 1 cm., bien circunscrito, recubierto por piel normal

Localizado en labios mayores y pliegues interlabiales

Edad promedio: 45 años Tiene tendencia a ulcerarse

Histología:– Parcialmente quístico, con áreas papilares y

glandulares– Similitud histológica e inmunohistoquímica con el

papiloma intraductal de la mama

Pólipo FibroepitelialPólipo Fibroepitelial

Labios mayores, superficialSobre los 50 añosTamaño variableEstroma mixoide laxo, cubierto por epitelio

escamoso normal

Polipo fibroepitelialPolipo fibroepitelial

Polipo fibroepitelialPolipo fibroepitelial

Tumores Benignos MesenquimáticosTumores Benignos Mesenquimáticos

Lipoma Leiomioma Hemangioma Linfangioma Condroma Osteoma Fibroma Neuroma Neurofibroma Neurilemoma Nevus melanocítico

hemangiomahemangioma

Fibroma vulvarFibroma vulvar

Nevus MelanocíticoNevus Melanocítico

Se ve en adultasLabio mayorCasi siempre es de tipo compuesto o

intradérmico

Nevus melanociticoNevus melanocitico

Nevus melanociticoNevus melanocitico

Tumores MalignosTumores Malignos

Carcinoma de células escamosas (90%)MelanomaEnfermedad de Paget extramamariaCa Basocelular

Carcinoma de Células Carcinoma de Células EscamosasEscamosas

Clínica: Mujeres mayores de 60 años Constituye el 90% de las neoplasias malignas

vulvares Asociado a VPH A menudo asociado a VIN Áreas de engrosamiento epitelial como leucoplasia En estados avanzados tumores firmes indurados,

exofíticos o endofíticos ulcerados Produce dolor, prurito y exudación

Carcinoma escamosoCarcinoma escamoso

Carcinoma escamosoCarcinoma escamoso

Carcinoma de Células EscamosasCarcinoma de Células Escamosas

Microscopía:Nidos de células escamosas atípicas que se

extienden de la epidermis a la dermis

Hay variable queratinización y perlas corneas, dependiendo de la diferenciación del tumor.

(continua...)

Carcinoma de Células EscamosasCarcinoma de Células Escamosas Los rangos de anaplasia en los nidos tumorales se usan para

gradación de Broder:– Grado I : Bien diferenciado– Grado II : Moderadamente diferenciado– Grado III : Pobremente diferenciado– Grado IV : Indiferenciado

El riesgo de diseminación depende de:– Tamaño del tumor– Profundidad de la invasión– Participación de los vasos linfáticos

La diseminación Linfo-hemática afecta:– Pulmones– Hígado (continua...)

Carcinoma de Células EscamosasCarcinoma de Células Escamosas

Tratamiento:– Vulvectomia y linfadenectomia

Pronóstico:– Lesiones menores de 2 cm: 60 – 80% de

sobrevida a los 5 años– Lesiones mayores de 2 cm, más compromiso

ganglionar: menos del 10% a los 5 años

Carcinoma Basocelular

MELANOMA MALIGNOMELANOMA MALIGNO

RaroRepresenta menos del 5% de todos los

cánceres vulvares y el 2% de todos los Melanomas en la mujer

Edad de aparición: 60 – 70 añosDiagnóstico diferencial con Nevus y VIN

melanoma

MELANOMA MALIGNOMELANOMA MALIGNO

Microscopía:Melanocitos atípicos solos o en nidos

confinados a la epidermis (Melanoma In Situ o Melanoma Lentigo Maligno)

Melanocitos atípicos dispersos hacia la dermis (Melanoma Nodular)

MELANOMA IN SITU

Clasificación de Clark:Clasificación de Clark:

(Grupos de riesgo dado por el tamaño del tumor – método combinado de Clark y Breslow)

Bajo riesgo:Bajo riesgo: Menos de 0,76 mm y nivel II o III

Moderado riesgo:Moderado riesgo: Menos de 0,76 mm y nivel IV Todos los melanomas entre 0,76 – 1,5 mm o más de 1,5

mm y nivel III

Alto riesgo:Alto riesgo: Más de 1,5 mm y nivel IV y V

ENFERMEDAD DE PAGET ENFERMEDAD DE PAGET EXTRAMAMARIOEXTRAMAMARIO

Clínica:Lesión rara en vulva y a veces perinealParecido a Enfermedad de Paget mamarioLesión de aspecto geográfico bien

delimitada, roja, pruriginosa y costrosaSe ubica en labios mayores, labios menores

y a veces perineal

Enfermedad de PagetEnfermedad de Paget

ENFERMEDAD DE PAGET ENFERMEDAD DE PAGET EXTRAMAMARIOEXTRAMAMARIO

Microscopía: Grandes células tumorales aisladas o en pequeños

racimos ubicadas en la epidermis o en anexos

Células con halo citoplasmático claro, finamente granuloso que contiene muco polisacáridos que se tiñen con PAS, azul alcian o Mucicarmin

IH: Antigeno carcinoembrionario(CEA) Positivo

paget

paget

ENFERMEDAD DE PAGET ENFERMEDAD DE PAGET EXTRAMAMARIOEXTRAMAMARIO

Tratamiento: Escisión con margen de piel normal y celular que

incluye glándulas sudoríparas

Pronóstico: Bueno en los casos confinados a la epidermis. Malo en los raros casos asociados a carcinoma. Recidiva en los casos con compromiso de anexos

cutáneos, más allá de los límites de la lesión