6.1. TUMORES NEONATALES

TUMORES NEONATALES

Instituto Nacional de Pediatría

Dr. José Manuel Ruano Aguilar

OBJETIVO

• CONOCER LA FRECUENCIA DE TUMORES

NEONATALES

• FACTORES ETIOLOGICOS

• DIAGNOSTICO Y TRATAMIENTO

• PERSPECTIVAS DEL CANCER NEONATAL

DEFINICION

• Es toda neoplasia que aparece

en los primeros 28 días de vida

extrauterina

• Fases de maduración y

adaptación

• Oncogénesis

Carcinomas (Epiteliales)

Carcinoma de Colon

Carcinoma Cervico Uterino

Carcinoma de Mama

Carcinoma Gástrico

Peor pronóstico

Peor respuesta quimioterapia

39% Sobrevida

DIFERENCIAS DEL CANCER INFANTIL Y ADULTO

Tumores Embrionarios

Wilms

Neuroblastoma

Rabdomiosarcoma

Mejor pronóstico

Mejor respuesta quimioterapia

75% Sobrevida

NiñosNiños AdultosAdultos

FRECUENCIA RELATIVA DE 285 NEOPLASIAS

CONGENITAS EN MENORES 1 AÑO

OtrosTeratomas

NeuroblastomaSarcoma de

Tejidos Blandos

Tumores Renales

Tumores Cerebrales

EPIDEMIOLOGIA

• El cáncer es un problema de salud

pública

• En el año 2000 1/200 personas

>20 de años han sido curados de

cáncer

• 0.5 a 2%

• Incidencia: 121.29/106 (linfomas y

leucemias)

• Mayor riesgo Japoneses

• Menor raza negra

ULTRASONIDO PRENATAL

TERATOMA SACROCOCCIGEO

HIDRONEFROSIS

NEFROMA MESOBLASTICO

LINFANGIOMA

QUISTE DE OVARIO

NEUROBLASTOMA

FACTORES ETIOLOGICOS

Carcinogénesis

Familiares

Drogas

Embarazo

Exposición ambiental

Melanoma

Hidantoina

Bajo peso al nacer

Reactor nuclear

(Leucemias)

Recién nacido(0 a 30 días)

87% BENIGNOS

50-75% urológico

Malignos

Teratoma 24%

Neuroblastoma 23%

RECIÉN NACIDO

Retroperitoneal Intraperitoneal

Malignas

Benignas

Neuroblastoma

Teratoma Sacrococcigeo

Tumor de Wilms

Teratoma

sacrococcigeo

Hidronefrosis ( U/P)

Riñon Multiquistico

Riñon Poliquistico

Duplicación intestinal

Hirschsprung

Hidrometrocolpo

Quiste peritoneal

Laboratorio

BHC, Coagulograma, EGO, PFH, PFR

Marcadorestumorales

AFP

F B HGCH

Aspiradomédula ósea

RadiologíaRetroperitoneal

Desplazamientode las porcionesfijas del colon

RadiologíaIntraperitoneal

RadiologíaCalcificaciones

Benigna

Maligno

Neuroblastoma

Teratoma

Hepatoblastoma

Tumor Wilms

Ca. Suprarrenal

Pseudoquiste peritoneal

Hemangioma hepático

Pielonefritis xantogranulomatosa

Hemorragia suprarenal

CalcificaciónCalcificación

PelvisPelvisrenalrenal

ULTRASONIDO

Proyección transversal

Quistico

HígadoHígado

VesículaVesícula

Sólido

Proyección longitudinal

UteroUtero

VaginaVagina

VejigaVejiga

UROGRAFÍA EXCRETORA

exclusión renal flor marchita

RiñónRiñónderechoderecho

RiñónRiñónausenteausente

RiñónRiñónderechoderecho

RiñónRiñónizq.izq.VejigaVejiga

UROGRAFÍA EXCRETORA

deformación renal apertura de ureteros

RiñónRiñóndeformadodeformado

VejigaVejigaVejigaVejiga

RiñónRiñónizq.izq.

TOMOGRAFÍA

Tamaño/Volumen Enfermedad bilateral

TumorTumor

Riñón derRiñón der

TumorTumor

Riñón derRiñón derTumorTumor

B.A.A.D.(Biopsia por Aspiración con Aguja Delgada)

Seguro, eficaz y económico

Ventajas

Poco invasivoAccesible

ReproducibleDiagnóstico definitivo 98%Complicaciones mínimas

Patólogo pediatra experimentado

ABORDAJEABORDAJE Cuadro clínico

ImagenologíaRadiografíasUltrasonido

TCOtros (RMN)

OrigenCompartimento

Consistencia

48 hrsBAAD/Biopsia

Ciencias básicas

Genética

DiagnósticoHistopatológico Benigna

Maligna

EstadificaciónQuimioterapia

CirugíaCirugía

HAMARTOMA HEPÁTICO

HígadoHígado

TUMOR DE WILMS

ColonColon

QUISTE EPIPLÓN

ColonColon

DUPLICACIÓN INTESTINAL

IleonIleon

IleonIleon

RIÑÓN MULTIQUISTICO

UréterUréter

HIDROMETROCOLPO

HimenHimennono

permeablepermeable

TERATOMA

Principal neoplasia germinal extragonadal

Neonatos 60%

Localización Sacrococcigeo

Sexo Femenino

AFP

Tumorectomía y Coccigiectomía

Diferenciación: 5%

Teratoma Sacrococcigeo

CONDICIONES ASOCIADAS

Síndrome Beckwith Wiedemann

Síndrome Alcohol fetal

Síndrome Hidantoina fetal

Melanosis Neurocutánea

Aniridia

Hemihipertrofía

Síndrome Denys-Drash

Leucemia Aguda

(9)

Retinoblastoma(4)

Neuroblastoma(3)

T. Neuroectodermico(2)

Rabdomiosarcoma(2)

T. Germinal

(2)

Mesenquimoma(1)

Cordoma(1)

Fibroistiocitoma(1)

FRECUENCIA CANCER NEONATAL INSTITUTO NACIONAL DE PEDIATRIA

1986 - 2003

n= 25 casos

NEUROBLASTOMA

Tumor sólido extracraneal más frecuente

8 al 10%

Edad < 1 año: 25%

Localización Abdominal 75%

Suprarrenal 50%

Metástasis al diagnóstico 60%

NEUROBLASTOMA

Edad < 12 meses > 12 meses

Estadio 1,2, 4 S 3,4

DNA Hiper – triplodia Diploide

N-MYC Normal Normal Amplificado

TRK-A Alto Bajo Bajo o Ausente

Sobrevida 95% 25-50% 5%

CARACTERISTICAS TIPO I TIPO II TIPO III

Masa abdominal Neuroblastoma

Riñon

Tumor

NEUROBLASTOMA MEDIASTINAL

MENOR DE 1 AÑO

ToracotomíaTC MEDIASTINAL

TUMORES RENALES

Nefroma mesoblástico

2.8% del NWTS

Congénito

Benigno: 25% Dx a 3 días

Lado derecho

Tx Nefroureterectomía

TUMORES HEPATICOS

Estómago

Pre Pos

HEMANGIOENDOTELIOMA

TUMORES HEPATICOS

Es raro en neonatos

Más frecuente el Hemangioendotelioma

Es la tercera neoplasia maligna sólida abdominal

AFP

Tratamiento es multimodal

SARCOMA DE TEJIDOS BLANDOS

El principal es el fibrosarcoma

2% en el período neonatal

Localización más frecuente es

cabeza y cuello

Origen mesenquimal

Papel de la cirugía es resección, biopsia

y material citogenético

CONCLUSION

• Uso universal del ultrasonido prenatal

• Mayor conocimiento del comportamiento biológico

de los tumores

• Una información genética molecular: como modelo

de Carcinogénesis

• Estudios de los factores perinatales y ambientales

PROPUESTA

Un abordaje metódico: I Malignos

II Semimalignos: crecimiento invasivo

pero no metastásico

III Benigno

a) Riesgo en la vida debido al tamaño

y localización

b) Riesgo de transformación maligna

IV Tumores raros (Carcinomas)

Gracias