ACADÈMIA DE LES CIÈNCIES MÈDIQUES 11.11...SESSIÓ DE CITOLOGIA ACADÈMIA DE LES CIÈNCIES...

SESSIÓ DE CITOLOGIA

ACADÈMIA DE LES CIÈNCIES MÈDIQUES 11.11.2015

Dra. Ivonne Vázquez de las Heras

MIR 4rt anyDepartament d’Anatomia Patològica,

IMIM – Hospital del Mar, Barcelona

Home de 31 anys

Antecedents personals:- Síndrome de Wolf-Parkinson-White, ablació als 9

anys - Discectomia i artroplàstia C5-C6 a l’Octubre del ‘14

per hèrnia discal

HISTÒRIA CLÍNICA

EXPLORACIONS COMPLEMENTÀRIES

EXPLORACIONS COMPLEMENTÀRIES

EXPLORACIONS COMPLEMENTÀRIES

PAP

PAP

PAP

• Cèl·lules fusiformes• Poca cohesivitat• Escassa atípia• Nuclèol visible• Infiltrat limfoplasmocitari i histiòcits• Baix índex mitòtic

TRETS CITOLÒGICS

IMATGE CITOLÒGICA COMPATIBLE AMB LESIÓ MESENQUIMAL FUSOCEL·LULAR

DIAGNÒSTIC CITOLÒGIC PRELIMINAR

DIAGNÒSTIC DIFERENCIALLESIONS BENIGNES: § Pneumònia organitzada§ Lesions granulomatoses§ Lesió congènita miofibroblàstica

LESIONS TUMORALS: § MALIGNES:q Sarcoma sinovial monofàsicq Limfomaq Histiocitoma fibrós maligne (HFM)q Leiomioma§ BENIGNES:qTumor fibròs solitariqTumor miofibroblàstic inflamatori

PNEUMÒNIA ORGANITZADA

LESIONS GRANULOMATOSES

DIAGNÒSTIC DIFERENCIALLESIONS BENIGNES: § Pneumònia organitzada§ Lesions granulomatoses§ Lesió congènita miofibroblàstica

LESIONS TUMORALS: § MALIGNES:q Sarcoma sinovial monofàsicq Limfomaq Histiocitoma fibrós maligne (HFM)q Leiomiosarcoma§ BENIGNES:qTumor fibrós solitariqTumor miofibroblàstic inflamatori

SARCOMA SINOVIAL

TUMOR FIBRÓS SOLITARI

DIAGNÒSTIC DIFERENCIALLESIONS BENIGNES: § Pneumònia organitzada§ Lesions granulomatoses§ Lesió congènita miofibroblàstica

LESIONS TUMORALS: § BENIGNES:qTumor fibròs solitariq LeiomiomaqTumor miofibroblàstic inflamatori§ MALIGNES:q Limfomaq Sarcoma sinovial monofàsicq Histiocitoma Fibròs Maligne (HFM)

TUMOR MIOFIBROBLÀSTIC INFLAMATORI

AE1-AE3 CD34

VIM

CD68

CD45

DESM AML

ALK

3’ ALK5’ ALK

DIAGNÒSTIC CITOLÒGIC

TUMOR MIOFIBROBLÀSTIC INFLAMATORI

Imatge i bloc de parafina cedida per cortesia de la Dra. Sara Simonetti.

PAP

PAP

+VIMENTINA

ACTINA MUSCUL LLÍS

DESMINA

ALK

CITOQUERATINES

CD34

cKIT (CD117)

p40

TTF-1

-

PERFIL IMMUNOHISTOQUÍMIC

p53 negativaKi 67 2%FISH: reordenament ALK

§ Tumor benigne o baix grau de malignitat

§ Origen mesenquimal

§ Descrits en ambdòs sexes i a qualsevol edat (predominien nens i joves)

§ Patogènia: desconegudaq Inflamació, immunològic, infeccióq Proliferació neoplàsica (reordenament ALK)

TUMOR MIOFIBROBLÀSTIC INFLAMATORI

§ Múltiples localitzacions descrites (tumor pulmonarprimari molt poc freqüent (0.04-1%)) però és lapatologia pulmonar més freqüent en nens

§ Clínica: la majoria són assimptomàtics (troballescasuals)

q Segons localització i invasió

§ Radiologia: variable i no específicqMassa única, ben delimitada, perifèricaq Tumor endobronquial

TUMOR MIOFIBROBLÀSTIC INFLAMATORI

§ Macroscòpia: ben delimitats, groguencs, hemorràgia i/ocalcificació/necrosi variable (10-15%)

§ Citologia:q Moderat o pobrament cel·lularq Cèl·lules fusiformes poc cohesivesq Disposició arremolinadaq Infiltrat limfoplasmocitari variable

TUMOR MIOFIBROBLÀSTIC INFLAMATORI

§ Histologia:q Proliferació de fibroblastes amb un infiltrat

inflamatori polimorf (limfòcits, plasmàtiques,histiòcits)

q Subtipus histològics1:o Pneumònia organitzativao Histiocitoma fibróso Limfoplasmacític

TUMOR MIOFIBROBLÀSTIC INFLAMATORI

1Matsubara O, Tan-Liu NS, Kenney RM, Mark EJ. Inflammatory pseudotumor of the lung: progression from organizingpneumonia to fibrous histiocytoma or to plasma cell granuloma. Hum Pathol 1988; 19: 807-14.

Recurrent involvement of 2p23 in inflammatory myofibroblastic tumors.Constance A. Griffin, Anita L. Hawkins, Cecily Dvorak, et al.Cancer Res 1999; 59: 2276-80.

TUMOR MIOFIBROBLÀSTIC INFLAMATORI

5’3’ ALK

2p23

2p24 TPM3-ALKPPFIBPI-ALKEML4-ALK

regió 2p23

TUMOR MIOFIBROBLÀSTIC INFLAMATORI

5’3’ ALK

2p23

2p24

regió 2p23

marcador pronòstic?(metàstasi)

Inflammatory myofibroblastic tumor: comparison of clinicopathologic, histologic, and immunohistochemical features including ALK expression in atypical and aggressive cases. Coffin CM, Hornick JL, Fletcher CD. Am J Surg Pathol. 2007;31: 509-20.Pediatric inflammatory myofibroblastic tumor: anaplastic lymphoma kinase (ALK) expression and prognosis. ChunYS,Wang L, Nascimento AG, Moir CR, Rodeberg DA. Pediatr Blood Cancer. 2005;45:796-801.

§ Tractament: quirúrgic (resecció completa)q En cas de resecció parcial, tumors multifocals,

recurrència postquirúrgica o contraindicacions:radioteràpia/quimioteràpia i glucocorticoides

q Inhibidors de la tirosin-quinasa?

§ Pronòstic: tumor de baix grau de malignitatq En cas de resecció completa: excel·lentq Recidiva local/capacitat metàstasi (ALK?)q Descrita la transformació sarcomatosa

TUMOR MIOFIBROBLÀSTIC INFLAMATORI

§ perfil immunohistoquímic:

TUMOR MIOFIBROBLÀSTIC INFLAMATORI

+VIMENTINA

ACTINA MUSCUL LLIS

DESMINA

ALK

CITOQUERATINES

CD34

cKIT (CD117)

-