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ANGIOEDEMA DE REPETICIÓN EN
MUJER DE 49 AÑOS
Álvarez M, Lozano M.A, Cabezas R, Gómez JC, Bautista JM, Calvo E.
Servicio de Medicina Interna I del Hospital Clínico San Carlos
Nuestra paciente… Mujer
49 años
Obesidad
Intolerancia a Levofloxacino y Zaldiar
Ex-fumadora (20 cigarrillos/día hasta 2012)
Conserje
Vida activa
La monstrua vestida Juan Carreño de Miranda
1680.Museo de El Prado
Nuestra paciente… Abril 2012: 1ª consulta
Infección respiratoria asociada a BRONCOESPASMO
ANGIOEDEMA de repetición (1-4/mes) y broncoespasmo. Múltiples asistencias a urgencias
MC: Empeoramiento en los últimos días: DISNEA de moderados esfuerzos, exantema cutáneo máculo-pruriginoso generalizado intermitente, EDEMA facial y dificultad para la deglución.
No fiebre.
En el último año:
MEGAstenia PALPITACIONES, varios episodios, no documentados.Dolores articulares generalizadosPARESTESIAS en manos y piesPérdida de fuerza en las 4 extremidadesDescoordinación en MSIINESTABILIDAD de la marchaPérdida de memoriaDéficit visual CEFALEA holocraneal opresiva + dolor retroocular y
hemifacial izquierdos Neuralgia del trig
émino
Carbamazepina.
Tratamiento habitual:
Omeprazol 20 mg (1-0-0) Paracetamol 1gr (1-1-1) Polaramine 2 mg (1-1-1) Urbason 16 mg (1-0-0) Tranxilium 10 mg (0,5-0-1) Carbamazepina 100 mg (1-0-1)
EXPLORACIÓN FÍSICA TA:150/77 mmHg FC:65 lpm FR:16 rpm SatO2: 97% Tª36ºC
Edema y eritema facial. Se palpa bocio a nivel de lóbulo derecho del tiroides. Mínimo edema de úvula distal. Destrucción de piezas dentarias en ambas arcadas. “Jiba de búfalo” Lesiones eritematosas difusas de predominio en cara y escote, con
afectación tambien de tronco y extremidades (incluidas palmas y plantas), que blanquean con la digitopresión.
Auscultación cardiopulmonar: normal. Abdomen sin hallazgos patológicos. Exploración de V par craneal normal (no hipoestesia, no zonas gatillo) Hipoestesia en territorio C8 izq y área externa de L4-L5 de MII. Sensibilidad propioceptiva y vibratoria disminuida de forma bilateral Marcha inestable, de precaución, Romberg negativo
Hasta este momento:
• Servicios de: Alergia, MIN, Digestivo, Cardiología…
• En tratamiento con antiH2, Corticoides* y Carbamazepina.
• Síndrome de Cushing secundario a esteroides.
Angioedema Edema de tejido celular subcutáneo, sin fóvea, resultado de la
extravasación de líquido al espacio intersticial. Puede darse aislado, asociado a urticaria o a una reacción anafiláctica Localización: piel y mucosas de cara, labios, boca, faringe, laringe,
extremidades, genitales e intestino Déficit de C1 inhibidor Aumento Bradicinina
Hereditario
Tipo I: Déficit congénito de C1 inhibidor
(85%)
Tipo II: Niveles normales de C1 pero disfuncionantes
(15%)
Adquirido
Autoinmunidad
(50%)
No autoinmune/idiopático
(50%)
Angioedema hereditario Herencia Autosómica Dominante (gen cr 11).
Historia familiar.
Afecta por igual a ambos sexos y todas las razas
Prevalencia no bien conocida 1:10.000 a 1:50.000
Mortalidad: 13%
Episodios periódicos recurrentes y transitorios
Progresa durante las primeras 24 horas y se resuelve
espontáneamente en 48 h-72 h
Edad de inicio: las dos primeras décadas de la vida
Diagnóstico: en la 3ª década
Períodos libres de enfermedad: <12 meses
Déficit C1-inhibidor
Activación incontrolada
vía clásica del complemento
Liberación mediadores vasoactivos: Bradicinina
Angioedema
Angioedema adquirido No hay historia familiar
Más frecuente en pacientes afroamericanos
Pacientes más mayores que para el hereditario
En el 70% de los casos ocurre al menos una vez por semana
Se asocia a enfermedad linfoproliferativa o a fenómenos de autoinmunidad Síndrome de Sjögren Tiroiditis autoinmune Lupus eritematoso sistémico Coagulopatías
Desencadenantes Angioedema:
Fármacos: AINEs, penicilinas y betalactámicos
Alimentos: fresas, tomates, pescados, mariscos, chocolates,
quesos…
Alérgenos inhalados: pólenes, hongos, polvo doméstico,
escamas, pelos de animales…
Picaduras de insectos
Infecciones: hepatitis viral, mononucleosis infecciosa, micosis,
Helicobacter pylori, helmintiasis…
Sustancias de contacto: cosméticos, látex…
Factores físicos: frío, calor, presión, luz solar, agua, ejercicio…
Enfermedades sistémicas: LES, artritis reumatoide, vasculitis,
tiroiditis..
Estrés emocional
Estudios realizados antes del ingreso actual: Test cutáneos, inhalantes y alimentos, triptasa, ascaris y
anisakis NEGATIVOS
POSITIVIDAD a bacterias respiratorias e intestinales con impresión diagnóstica de Angioedema de repetición en relación con Sdme químico por sensibilización bacteriana (Sept 2012)
IgE total normal
Autoanticuerpos NEGATIVOS (incluyendo anti nucleares, anti transglutaminasa, gliadina, tiroglobulina, LKM1, centrómero)
Estudio complemento NORMAL (C1 inhibidor negativo x2)
Estudios realizados antes del ingreso actual: Espirometría: FEV1 84,6%, FCV 80,36%. Test de broncodilatación
NEGATIVO.
TC TORAX (Neumopatía?): No alteración parénquima pulmonar. Nódulo
tiroideo derecho normofuncionante de 38x24mm con extensión intratorácica.
Se confirma con ECO tiroidea. Pendiente resección Qx.
pH-metría negativa para RGE. H.Pylori NEGATIVO. Manometría normal
GASTRO-COLONOSCOPIA: Gastritis crónica antral y hemorroides internas.
ECG, Holter, Ergometría y Eco de estrés NORMALES
FO: no informes. “Manchas”?
PRUEBAS COMPLEMENTARIAS
ANALÍTICA: Hb 14 mg/dL
Hto 42 %
VCM 97,2
Leucocitos 11.600 (83%N)
Plaquetas 221.000
PCR 0,29
VSG 4 mm
Coagulación Normal
Ácido fólico 2,93 (3,1-20)
Vit B12 140 (180-914)
Perfil renal Normal
Perfil hepático Normal
IgA 75 (70-370)
IgG 665 (700-1400)
IgM 27 (40-250)
TSH 0,36 (0,34-5,6)
T3 2,4 (2,5-3,9)
T4L 7,47 (5,8-16,4)
Fe 53 (40-145)
Ferritina 144 (10-150)
Transferrina 217 (200-340)
LDH 431
Vitamina B12 Cofactor de Metionina sintetasa y L-metilmalonil-coA
mutasa. Necesarias para síntesis de DNA. Mielinización SNC Déficit: Anemia megaloblástica y enfermedad
desmielinizante Causa común: Gastritis autoinmune Anemia perniciosa. Estudio de sangre periférica y homocisteína para confirmar
déficit
Fármacos que disminuyen absorción de vit B12Cloranfenicol Inhibidores bomba de protones: Omeprazol,
LansoprazolAntagonistas H2: Cimetidina, Famotidina,
RanitidinaMetformina
Déficit vit B12 ¿Justificaría la clínica neurológica?: polineuropatía periférica, mareo e inestabilidad
de la marcha, alteración de la sensibilidad vibratoria, déficit visual, memoria…
No repercusión hematológica
○ Estudio de SP: NORMAL. Reticulocitos normales. No datos de déficit de B12.
○ Hb y Hto mantenidos (Hb 14 y Hto 42,8%)
○ Homocisteína 8,4 (5-15 umol/L). 2º día tto
Gastritis crónica atrófica (Biopsia: Gastritis crónica simple de moderada severidad
sin metaplasia, displasia ni elementos bacterianos)
¿Origen autoinmune? ¿Asociación a angioedema? Estudio inmunológico incluidos
anticuerpos anti factor intrínseco y antiparietales NEGATIVO
¿Tratamiento crónico con esteroides puede interferir en el estudio inmune?
OTRAS PRUEBAS COMPLEMENTARIAS
Urocultivo: NEGATIVO
Citometría de flujo: No monoclonalidad B. CD4/CD8=1,73.
Rx senos paranasales: NORMAL
IC Maxilofacial: Enf periodontal. ¿Angioedema y exposición a sobrecrecimiento bacteriano?
Ácido vanilmandélico, Homovalínico y 5-Hidroxiindolacético: Normales.
IC Dermatología: Hipersensibilidad a CBZ. Retiramos CBZ.
Reevaluación de cefalea.
¿Pseudotumor cerebri?
IC Oftalmología: PIO 18/17. No edema de papila*. Conjuntivitis alérgica leve
Ante la persistencia de cefalea RM craneal y cervical: informada oralmente como NORMAL.
- Global - No pulsátil- Despierta al paciente por la noche
OTRAS PRUEBAS COMPLEMENTARIAS
Pseudotumor Cerebri Aumento de la presión intracraneal, sin evidencias clínicas, de
laboratorio, ni radiológicas que sugieran un proceso expansivo intracraneal o hidrocefalia.
FÁRMACOS METABÓLICO-ENDOCRINAS
HEMATOLÓGICAS OTRAS
Tetraciclinas Fibrosis quística Anemia por déficit de Fe TCE
Esteroides Galactosemia Anemia megaloblástica Fiebre Reumática
Anticonceptivos orales Vitamina A (déficit y exceso)
Hemoglobinuria paroxística nocturna
Lupus discoide
Litio Enf Cushing Policitemia vera Enf Lyme
Amiodarona Hipertiroidismo
Fenitoína Adenoma hipofisario
Hipoparatiroidismo
•Se inicia tratamiento con Vit B12•Dosis vit B12
(Focalidad neurológica): 1 ampolla/día durante 7d, posteriormente 1 a la semana durante 1 mes y despues 1 al mes (de por vida).
•Retrasar inicio de tratamiento con ácido fólico
•Mejoría clínica importante a los 6 días
DÉFICIT DE Vit B12 y ÁCIDO FÓLICO
(sin repercusión hemática)
•¿Pseudotumor Cerebri?
•Se niega a PL confirmatoria
•Acetazolamida 250 mg/8h (empírico) y pauta descendente de corticoides
•Resolución del cuadro a las 24 h
CEFALEA
•Retirada de CBZ
•Se intensifica tratamiento con esteroides y antihistamínico
•Progresiva mejoría
EDEMA FACIAL Y ERITEMA CORPORAL
RMN craneal y cervical Leve ectasia de la vaina de ambos nervios
ópticos. No protrusión ni deformidad de la papila.
Silla turca parcialmente vacía, ocupada por LCR en su mayor parte.
Posible estenosis de senos transversos.
Quiste aracnoideo 16mm en cisterna de ángulo pontocerebeloso izq.
DÉFICIT DE B12¿Anemia perniciosa?
OMEPRAZOL
AUTOINMUNIDAD
CORTICOIDES
ANGIOEDEMA
PSEUDOTUMOR CEREBRI
??
?
?
?
?
PARA RECORDARDeterminación de HOMOCISTEÍNA ante sospecha clínica de déficit de vitamina B12 incluso si niveles y sangre periférica resultan normales.
Importancia de INICIO PRECOZ de tratamiento para intentar recuperar déficit neurológico: 3-6 meses. No siempre se consigue regresión de la lesiones pero se evita la progresión.
Destacar la existencia de ANGIOEDEMA HEREDITARIO POR DÉFICIT FUNCIONAL DE C1 INHIBIDOR, manteniendo niveles en sangre normales.
Un 50% de angioedemas adquiridos se asocian a ENFERMEDAD AUTOINMUNE. El tratamiento de este proceso lleva a la resolución del cuadro de angioedema (¿nódulo tiroideo, anemia perniciosa?).
TRATAMIENTO PROLONGADO INMUNOSUPRESOR puede provocar FALSOS NEGATIVOS en el estudio inmunológico. Estudio inmune negativo no descarta la enfermedad. HIPOGAMMAGLOBULINEMIA POR ESTEROIDES
PSEUDOTUMOR CEREBRI Y CORTICOIDES: causa y tratamiento. Fondo de ojo normal no descarta el cuadro
Muchas Gracias por su atención
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