View
230
Download
0
Category
Preview:
Citation preview
AVANCES EN TUMORES ANEXIALES
CUTÁNEOS MALIGNOS
Luis Requena
Servicio de Dermatología
Fundación Jiménez Díaz, Universidad Autónoma,
Madrid
Carcinoma basocelular
¿Epitelioma? ¿Carcinomilla?
• Neoplasias benignas:
- Siringocistoadenoma papilífero - Adenoma papilar - Tumor mixto cutáneo - Poroma - Hidradenoma apocrino - Cilindroma/Espiradenoma - Hidradenoma papilífero - ??? - Siringoma - ??? - ??? - ??? - ???
- ??? - Papulosis de células claras
• Neoplasias malignas: – Siringocistoadenocarcinoma papilífero – Carcinoma papilar – Tumor mixto cutáneo maligno – Porocarcinoma – Hidradenocarcinoma apocrino – Cilindrocarcinoma/Espiradenocarcinoma – Hidradenocarcinoma papilífero – Carcinoma anexial microquístico – Carcinoma siringoide – Carcinoma adenoide quístico – Carcinoma cribiforme – Carcinoma mucinoso – Carcinoma sudoríparo productor de mucina con
diferenciación neuroendocrina – Carcinoma de células en anillo de sello de párpado – Enfermedad de Paget extramamaria
CLASIFICACIÓN DE LAS NEOPLASIAS CUTÁNEAS CON
DIFERENCIACIÓN ECRINA Y APOCRINA
• Neoplasias benignas:
- Siringocistoadenoma papilífero - Adenoma papilar - Tumor mixto cutáneo - Poroma - Hidradenoma apocrino - Cilindroma/Espiradenoma - Hidradenoma papilífero - ??? - Siringoma - ??? - ??? - ??? - ???
- ??? - Papulosis de células claras
• Neoplasias malignas: – Siringocistoadenocarcinoma papilífero – Carcinoma papilar – Tumor mixto cutáneo maligno – Porocarcinoma – Hidradenocarcinoma apocrino – Cilindrocarcinoma/Espiradenocarcinoma – Hidradenocarcinoma papilífero – Carcinoma anexial microquístico – Carcinoma siringoide – Carcinoma adenoide quístico – Carcinoma cribiforme – Carcinoma mucinoso – Carcinoma sudoríparo productor de mucina con
diferenciación neuroendocrina – Carcinoma de células en anillo de sello de párpado – Enfermedad de Paget extramamaria
CLASIFICACIÓN DE LAS NEOPLASIAS CUTÁNEAS CON
DIFERENCIACIÓN ECRINA Y APOCRINA
• 8 casos de hidradenoma de células claras
benignos con extensión al ganglio linfático
regional.
• 5 casos mostraban nidos de células
neoplásicas intravasculares; en 2 casos el
tumor cutáneo y la adenopatía aparecieron
al mismo tiempo y en un caso la
afectación ganglionar apareció sin
evidencia de lesión cutánea primaria
• Todos los casos fueron tratados con
cirugía conservadora y en ninguno de ellos
hubo progresión de la enfermedad durante
un periodo de seguimiento que variaba
entre 2 y 11 años.
• La afectación linfática en el hidradenoma
de células claras tiene un pronóstico
excelente y deberá considerarse como otro
ejemplo de “metástasis benigna”.
• Neoplasias benignas:
- Siringocistoadenoma papilífero - Adenoma papilar - Tumor mixto cutáneo - Poroma - Hidradenoma apocrino - Cilindroma/Espiradenoma - Hidradenoma papilífero - ??? - Siringoma - ??? - ??? - ??? - ???
- ??? - Papulosis de células claras
• Neoplasias malignas: – Siringocistoadenocarcinoma papilífero – Carcinoma papilar – Tumor mixto cutáneo maligno – Porocarcinoma – Hidradenocarcinoma apocrino – Cilindrocarcinoma/Espiradenocarcinoma – Hidradenocarcinoma papilífero – Carcinoma anexial microquístico – Carcinoma siringoide – Carcinoma adenoide quístico – Carcinoma cribiforme – Carcinoma mucinoso – Carcinoma sudoríparo productor de mucina con
diferenciación neuroendocrina – Carcinoma de células en anillo de sello de párpado – Enfermedad de Paget extramamaria
CLASIFICACIÓN DE LAS NEOPLASIAS CUTÁNEAS CON
DIFERENCIACIÓN ECRINA Y APOCRINA
• 1 caso de carcinoma adenoide
quístico primario cutáneo y 2
casos de carcinoma adenoide
quístico de glándulas salivares.
• Los 3 tumores eran positivos para
EMA, CEA, pan-CK y CK de
bajo peso molecular. Uno de los
dos casos salivares mostró
positividad para la proteína S-100.
• El carcinoma adenoide quístico
primario cutáneo y el de glándulas
salivares muestran un perfil
inmunohistoquímico similar.
• Neoplasias benignas:
- Siringocistoadenoma papilífero - Adenoma papilar - Tumor mixto cutáneo - Poroma - Hidradenoma apocrino - Cilindroma/Espiradenoma - Hidradenoma papilífero - ??? - Siringoma - ??? - ??? - ??? - ???
- ??? - Papulosis de células claras
• Neoplasias malignas: – Siringocistoadenocarcinoma papilífero – Carcinoma papilar – Tumor mixto cutáneo maligno – Porocarcinoma – Hidradenocarcinoma apocrino – Cilindrocarcinoma/Espiradenocarcinoma – Hidradenocarcinoma papilífero – Carcinoma anexial microquístico – Carcinoma siringoide – Carcinoma adenoide quístico – Carcinoma cribiforme – Carcinoma mucinoso – Carcinoma sudoríparo productor de mucina con
diferenciación neuroendocrina – Carcinoma de células en anillo de sello de párpado – Enfermedad de Paget extramamaria
CLASIFICACIÓN DE LAS NEOPLASIAS CUTÁNEAS CON
DIFERENCIACIÓN ECRINA Y APOCRINA
Características clínicas: • 26 casos: 7 hombres y 19 mujeres. Edad: 23-
77 años (media 47,8 años).
• 9 casos en extremidades superiores; 10 en
extremidades inferiores; 4 en el tronco; 1 en
la cara, 1 en el cuello y uno en localización
desconocida.
• Localmente destructivo, pero no metástasis.
Características histopatológicas: • Neoplasia dérmica bien circunscrita.
• Agregados neoplásicos con patrón cribiforme
e interconectados.
• Las células neoplásicas muestran un núcleo
grande, redondeado, pleomórfico y un
citoplasma eosinófilo.
• Auténticas estructuras ductales, algunas de
morfología elongada, mostrando pequeñas
papilas y secreción por decapitación.
• Escaso estroma de colágeno fibrilar y
fibroblastos.
• Frecuentemente, agregados linfoides en la
periferia de la neoplasia.
CAM 5.2
EMA
CEA
SMA
Calponin
DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL HISTOPATOLÓGICO
CARCINOMA CRIBIFORME
• Toda la neoplasia muestra un patrón cribiforme
• Agregados neoplásicos con forma y tamaño variables
• Agregados neoplásicos interconectados
• Los espacios en los agregados varían en forma en tamaño
• Algunos espacios de morfología elongada
• Auténticos túbulos frecuentes
• Depósitos de material membrana basal infrecuentes
• No neurotropismo
• Núcleos pleomórficos
CARCINOMA ADENOIDE-QUÍSTICO
• No toda la neoplasia muestra un patrón cribiforme
• Agregados neoplásicos uniformes en forma y tamaño
• Agregados neoplásicos no interconectados
• Espacios dentro de los agregados uniformes en forma y tamaño
• Espacios dentro de los agregados no elongados
• Auténticos túbulos raros
• Depósitos de material membrana basal frecuentes
• Neurotropismo frecuente
• Núcleos relativamente monomorfos
• Neoplasias benignas:
- Siringocistoadenoma papilífero - Adenoma papilar - Tumor mixto cutáneo - Poroma - Hidradenoma apocrino - Cilindroma/Espiradenoma - Hidradenoma papilífero - ??? - Siringoma - ??? - ??? - ??? - ???
- ??? - Papulosis de células claras
• Neoplasias malignas: – Siringocistoadenocarcinoma papilífero – Carcinoma papilar – Tumor mixto cutáneo maligno – Porocarcinoma – Hidradenocarcinoma apocrino – Cilindrocarcinoma/Espiradenocarcinoma – Hidradenocarcinoma papilífero – Carcinoma anexial microquístico – Carcinoma siringoide – Carcinoma adenoide quístico – Carcinoma cribiforme – Carcinoma mucinoso – Carcinoma sudoríparo productor de mucina con
diferenciación neuroendocrina – Carcinoma de células en anillo de sello de párpado – Enfermedad de Paget extramamaria
CLASIFICACIÓN DE LAS NEOPLASIAS CUTÁNEAS CON
DIFERENCIACIÓN ECRINA Y APOCRINA
• 7 casos de carcinoma mucinoso
primario cutáneo.
• El componente in situ de células
mioepiteliales expresa p63, CK 5/6,
calponina, SMA y HHF-35.
• RE/RP y CK7 positivos en todos los
casos.
• GCDFP-15 y CD10 mostraban
positividad focal respectivamente en
las células neoplásicas y en las
células mioepiteliales.
• La proteína S-100 y la CK20 fueron
negativas en todos los casos.
• 5 casos de carcinoma mucinoso
primario cutáneo, 2 casos de
metástasis cutáneas de carcinomas
mucinosos viscerales y 5 casos de
carcinoma mucinoso de mama y
de colon.
• Todos los casos de carcinoma
mucinoso primario cutáneo eran
CK7 positivo, 40% mostraban
positividad para p63 y 20%
mostraban positividad focal para
CK5/6.
• Los carcinomas mucinosos de
mama metástaticos a piel eran
negativos para todos los
marcadores excepto para CK7,
aunque el 60% de los carcinomas
mucinosos primerios de mama
expresaban p63.
• Los carcinomas mucinosos de
colon sólo expresaban CK20.
• 37 casos de carcinoma
mucinoso primario
cutáneo y 24 casos de
metástasis cutáneas de
carcinomas mucinosos
viscerales (mama y colon)
• La existencia de un
componente in situ apoya
que se trate de un
carcinoma mucinoso
primario cutáneo, pero su
ausencia no excluye esta
posibilidad.
• 2 casos.
• Agregados sólidos de células
poligonales con núcleo central y
citoplasma eosinófilo.
• Estructuras papilares tapizadas por
las mismas células epiteliales.
• Pequeños espacios intercelulares
conteniendo mucina.
• Disposición de células alrededor
de vasos (pseudorosetas).
• Componente invasivo: carcinoma
mucinoso.
• Inmunohistoquímica: Positividad
para cromogranina, sinaftofisina,
receptores de estrógenos y
progesterona.
• 12 casos.
• Agregados sólidos de células
poligonales de núcleo central y
citoplasma eosinófilo.
• Estructuras papilares tapizadas por
las mismas células epiteliales.
• Pequeños espacios intercelualres
conteniendo mucina.
• Disposición de células alrededor
de vasos (pseudo-rosetas).
• Inmunohistoquímica: Positividad
para NSE, CD57, cromogranina,
sinaptofisina, receptores de
estrogenos y progesterona, CK7,
EMA y CAM 5.2.
• No observaron células
mioepiteliales alrededor de los
agregados epiteliales, por lo que
consideraron esta neoplasia como
un carcinoma invasivo.
PAS
MC
AE1/AE3
CK7
CAM5.2
CK20
CEA
EMA
RE
RP
Cromogranina
EN
Sinaftofisina
¿Es el carcinoma sudoríparo productor de mucina
con diferenciación neuroendocrina el estadio in
situ del carcinoma mucinoso cutáneo?
SMA
p63
• Neoplasias benignas:
- Siringocistoadenoma papilífero - Adenoma papilar - Tumor mixto cutáneo - Poroma - Hidradenoma apocrino - Cilindroma/Espiradenoma - Hidradenoma papilífero - ??? - Siringoma - ??? - ??? - ??? - ???
- ??? - Papulosis de células claras
• Neoplasias malignas: – Siringocistoadenocarcinoma papilífero – Carcinoma papilar – Tumor mixto cutáneo maligno – Porocarcinoma – Hidradenocarcinoma apocrino – Cilindrocarcinoma/Espiradenocarcinoma – Hidradenocarcinoma papilífero – Carcinoma anexial microquístico – Carcinoma siringoide – Carcinoma adenoide quístico – Carcinoma cribiforme – Carcinoma mucinoso – Carcinoma sudoríparo productor de mucina con
diferenciación neuroendocrina – Carcinoma de células en anillo de sello de párpado – Enfermedad de Paget extramamaria
CLASIFICACIÓN DE LAS NEOPLASIAS CUTÁNEAS CON
DIFERENCIACIÓN ECRINA Y APOCRINA
A B
HMWCK ER PR Her2-neu
p63 CDX-2 MUC-1 MUC-2
Mammaglobin Podoplanin Calretinin PLAP
BerEP4 EGFR E-cadherin N-cadherin
HMWCK ER PR Her2-neu
p63 CDX-2 MUC-1 MUC-2
Mammaglobin Podoplanin Calretinin PLAP
BerEP4 EGFR E-cadherin N-cadherin
• Neoplasia mal circunscrita que ocupa
todo el espesor de la dermis del
párpado.
• Células neoplásicas con vacuolaas
citoplasmáticas (células en anillo de
sello) o con citoplasma granular
(células histiocitoides).
• Diagnóstico diferencial
histopatológico con metástasis
palpebrales de carcinomas de células
en anillo de sello gastrointestinales o
carcinoma lobulillar histiocitoide de
mama.
• Los marcadores inmunohistoqiímicos
más útiles en este diagnóstico
diferencial fueron la podoplanina y el
p63.
• Neoplasias benignas:
- Siringocistoadenoma papilífero - Adenoma papilar - Tumor mixto cutáneo - Poroma - Hidradenoma apocrino - Cilindroma/Espiradenoma - Hidradenoma papilífero - ??? - Siringoma - ??? - ??? - ??? - ???
- ??? - Papulosis de células claras
• Neoplasias malignas: – Siringocistoadenocarcinoma papilífero – Carcinoma papilar – Tumor mixto cutáneo maligno – Porocarcinoma – Hidradenocarcinoma apocrino – Cilindrocarcinoma/Espiradenocarcinoma – Hidradenocarcinoma papilífero – Carcinoma anexial microquístico – Carcinoma siringoide – Carcinoma adenoide quístico – Carcinoma cribiforme – Carcinoma mucinoso – Carcinoma sudoríparo productor de mucina con
diferenciación neuroendocrina – Carcinoma de células en anillo de sello de párpado – Enfermedad de Paget extramamaria
CLASIFICACIÓN DE LAS NEOPLASIAS CUTÁNEAS CON
DIFERENCIACIÓN ECRINA Y APOCRINA
1998
Varón de 45 años con lesión pigmentada en el dedo gordo del pie
derecho. Diagnóstico clínico: melanoma acral.
"The cyst (…) also presented myoepithelial cells with a
longitudinal axis parallel to the cystic wall."
Varón de 53 años. Lesión el dedo pulgar
SMA CK7
Recommended