View
5
Download
0
Category
Preview:
Citation preview
CAS CLÍNIC
Júlia Jaumandreu RiverolaAlba Palau DomínguezR3 Medicina Interna
CONSORCI SANITARI PARC TAULÍ DE SABADELL
HISTÒRIA CLÍNICADona de 41 anys natural de Bolívia (Sucre). Viatges Freqüents al seu país.
Antecedents rellevants
• Obstètrics: G3, P2, A1 (primer trimestre), C:0• Anèmia ferropènica en tractament amb ferro oral
Símptomes/Signes:
• Edemes a EEII amb nòduls palpables dolorosos violacis • Dolor plantes dels peus i turmells • En 2 anys, evolució a nòduls subcutanis durs en diferents estadis
eritematosos/contusiformes amb patró retiforme-reticulat i hiper-pigmentació residual que s’extenen a cuixes, braços i finalment cara.
Proves complementàries:• Analítica:
• Serologies: Trypanosoma cruzi Ig G (CLIA i ELISA +)
• TAC toracoabdominal: opacitats pulmonars nodulars inframilimètriques en vidre desllustrat, estables en el control
• Fibrocolonoscòpia i fibrogastroscòpia normals
• EMG: polineuropatia sensitivomotora d’afectació multineurítica
• Ecocardiograma: aneurisma de l’envà interauricular
• Biòpsia:
• Nervi sural sense nervi
• Cutània x3:
• Anèmia ferropénica• Colèstasi dissociada• Allargament dels temps de coagulació• Elevació VSG• Coombs directe positiu
• IgM anticardiolipina • Anticòs antibeta2 glicoproteïna IgM • Crioglobulines (crioglobulinèmia tipus III)• Hipergammaglobulinèmia policlonal
Panniculitis mixta predomini septal amb extensió a lobulillar
Vasculitis leucocitoclàstica (IgG, C3 + en paret de vasos de dermis superficial, positivitat focal IgM)
Epidermis atrófica i infiltrat inflamatori a la dermis perineural i perivascular (PMN, eosinòfils histiocits)
Tractaments realitzats:
• Antibiòtic (amoxicil·lina-clavulànic 875/125 durant 8 dies i ciprofloxacino durant 5 dies)
• AINES
• Prednisona amb millora transitòria i rebrot posterior a l’aturada del tractament
PANNICULITIS SEPTAL AMB VASCULITIS
PANNICULITIS SEPTAL SENSE VASCULITIS
PANNICULITIS LOBULILLAR AMB VASCULITIS
PANNICULITIS LOBULILLAR SENSE VASCULITIS
Tromboflebitis superficial
Poliarteritis nodosa (PAN)
Eritema nodósPanniculitis esclerosantPanniculitis post irradiacóMorphea profundaMalaltia de BehçetNecrobiosis lipoidica
Artritis reumatoide (paniculitis lobulillar neutrofílica)
Malaltia de Crohn
Vasculitis nodular (Eritema indurat de Bazin)
Lepra: Eritema nodós leprós/fenomen de Lucio
SarcoidosisPanniculitis esclerosantSclerema neonatorumLupusDermatomiositisPanniculitis pancreáticaDèficit d’alfa1-antitripsinaPanniculitis infecciosaLipoatrofiaPanniculitis per esteroides…
SIGNE GUIA: PANNICULITIS AMB VASCULITIS
PANNICULITIS SEPTAL AMB VASCULITIS
PANNICULITIS SEPTAL SENSE VASCULITIS
PANNICULITIS LOBULILLAR AMB VASCULITIS
PANNICULITIS LOBULILLAR SENSE VASCULITIS
Tromboflebitis superficial
Poliarteritis nodosa (PAN)
Eritema nodósPanniculitis esclerosantPanniculitis post irradiacóMorphea profundaMalaltia de BehçetNecrobiosis lipoidica
Artritis reumatoide (paniculitis lobulillar neutrofílica)
Malaltia de Crohn
Vasculitis nodular (Eritema indurat de Bazin)
Lepra: Eritema nodós leprós/fenomen de Lucio
SarcoidosisPanniculitis esclerosantSclerema neonatorumLupusDermatomiositisPanniculitis pancreáticaDèficit d’alfa1-antitripsinaPanniculitis infecciosaLipoatrofiaPanniculitis per esteroides…
SIGNE GUIA: PANNICULITIS AMB VASCULITIS
MALALTIA DE CHAGAS
• Serologia de Trypanosoma cruzi positiva
• Aneurisma septal secundari a la infecció
• Panniculitis en infecció aguda i reactivacions• No està immunodeprimida
• Anatomia patològica no compatible
• Tractament: albendazol durant 60 dies (contraindicat en embaràs!)• Efectes adversos: dermatitis, neuropatia perifèrica, supressió del moll de l’os
Afectació cutània en el Chagas
PANNICULITIS SEPTAL AMB VASCULITIS
PANNICULITIS SEPTAL AMB VASCULITIS
PANNICULITIS SEPTAL SENSE VASCULITIS
PANNICULITIS LOBULILLAR AMB VASCULITIS
PANNICULITIS LOBULILLAR SENSE VASCULITIS
Tromboflebitis superficialPoliarteritis nodosa (PAN)
Eritema nodósPanniculitis esclerosantPanniculitis post irradiacóMorphea profundaMalaltia de BehçetNecrobiosis lipoidica
Artritis reumatoide (paniculitis lobulillar neutrofílica)Malaltia de CrohnVasculitis nodular (Eritema indurat de Bazin)Lepra: Eritema nodós leprós/fenomen de Lucio
SarcoidosisPanniculitis esclerosantSclerema neonatorumLupusDermatomiositisPanniculitis pancreáticaDèficit d’alfa1-antitripsinaPanniculitis infecciosaLipoatrofiaPanniculitis per esteroides…
PANNICULITIS SEPTAL AMB VASCULITIS
PANNICULITIS SEPTAL AMB VASCULITIS
PANNICULITIS SEPTAL SENSE VASCULITIS
PANNICULITIS LOBULILLAR AMB VASCULITIS
PANNICULITIS LOBULILLAR SENSE VASCULITIS
Tromboflebitis superficialPoliarteritis nodosa (PAN)
Eritema nodósPanniculitis esclerosantPanniculitis post irradiacóMorphea profundaMalaltia de BehçetNecrobiosis lipoidica
Artritis reumatoide (paniculitis lobulillar neutrofílica)Malaltia de CrohnVasculitis nodular (Eritema indurat de Bazin)Lepra: Eritema nodós leprós/fenomen de Lucio
SarcoidosisPanniculitis esclerosantSclerema neonatorumLupusDermatomiositisPanniculitis pancreáticaDèficit d’alfa1-antitripsinaPanniculitis infecciosaLipoatrofiaPanniculitis per esteroides…
PANICULITIS SEPTAL AMB VASCULITIS
• Tromboflebitis superficial: Es descarta per la clínica (bilateral, a cames i braços i finalment cara, durant 2 anys…)
• PAN: Vasculitis necrotitzant sistèmica que afecta a artèries de calibre mitjà
• PAN cutània
PANICULITIS SEPTAL AMB VASCULITIS
• Tromboflebitis superficial: Es descarta per la clínica (bilateral, a cames i braços i finalment cara, durant 2 anys…)
• PAN: Vasculitis necrotitzant sistèmica que afecta a artèries de calibre mitjà
• PAN cutània
Multineuritis
Anatomia patològica de la biòpsia cutània
Patró d’autoimmunitat
Evolució amb progressió
Manca de resposta als corticoides
Opacitats pulmonars no explicades
PANNICULITIS LOBULILLAR AMB VASCULITIS
PANNICULITIS SEPTAL AMB VASCULITIS
PANNICULITIS SEPTAL SENSE VASCULITIS
PANNICULITIS LOBULILLAR AMB VASCULITIS
PANNICULITIS LOBULILLAR SENSE VASCULITIS
Tromboflebitis superficialPoliarteritis nodosa (PAN)
Eritema nodósPanniculitis esclerosantPanniculitis post irradiacóMorphea profundaMalaltia de BehçetNecrobiosis lipoidica
Artritis reumatoide (paniculitis lobulillar neutrofílica)Malaltia de CrohnVasculitis nodular (Eritema indurat de Bazin)Lepra: Eritema nodós leprós/fenomen de Lucio
SarcoidosisPanniculitis esclerosantSclerema neonatorumLupusDermatomiositisPanniculitis pancreáticaDèficit d’alfa1-antitripsinaPanniculitis infecciosaLipoatrofiaPanniculitis per esteroides…
PANNICULITIS LOBULILLAR AMB VASCULITIS
PANNICULITIS SEPTAL AMB VASCULITIS
PANNICULITIS SEPTAL SENSE VASCULITIS
PANNICULITIS LOBULILLAR AMB VASCULITIS
PANNICULITIS LOBULILLAR SENSE VASCULITIS
Tromboflebitis superficialPoliarteritis nodosa (PAN)
Eritema nodósPanniculitis esclerosantPanniculitis post irradiacóMorphea profundaMalaltia de BehçetNecrobiosis lipoidica
Artritis reumatoide (paniculitis lobulillar neutrofílica)Malaltia de CrohnVasculitis nodular (Eritema indurat de Bazin)Lepra: Eritema nodós leprós/fenomen de Lucio
SarcoidosisPanniculitis esclerosantSclerema neonatorumLupusDermatomiositisPanniculitis pancreáticaDèficit d’alfa1-antitripsinaPanniculitis infecciosaLipoatrofiaPanniculitis per esteroides…
PANICULITIS LOBULLILAR AMB VASCULITIS
• Artritis reumatoide: No compleix critèris clínics diagnòstics. Absència de millora amb corticoteràpia.
• Malaltia de Crohn : No presenta clínica digestiva. Endoscòpies i TC normals
• Vasculitis nodular (eritema indurat): Paniculitis lobulillar amb vasculitis, reactiva a una infecció crònica a distància, principalment per micobactèris, habitualment en el nostre medi M. tuberculosis
Altres micobactèries
• Vasculitis nodular pot estar induïda per altres micobactèries. ( PPD negatiu) • M. marinum• M. chelonae• M. avium• M.fortuitum
- No antecedents epidemiològics
Altres micobactèries
• Vasculitis nodular pot estar induïda per altres micobactèries. ( PPD negatiu) • M. marinum• M. chelonae• M. avium• M.fortuitum
- No antecedents epidemiològics
Cal altre factor d’immunosupresió per fer
disseminació
PANICULITIS LOBULLILAR AMB VASCULITIS
• Artritis reumatoide: No compleix critèris clínics diagnòstics. Absencia de millora amb corticoterapia.
• Malaltia de Crohn : No presenta clínica digestiva. Endoscopies i TC normals
• Vasculitis nodular (eritema indurat): Paniculitis lobulillar amb vasculitis, reactiva a una infecció crònica a distancia, principalment per micobacteries, habitualment en el nostre medi M. tuberculosis
Anatomia patològica de la pell
Afectació nerviosa
Patró d’autoimmunitat
PPD negatiu
Sense signes d’infecció crònica a distància
Opacitats pulmonars no explicades
ERITEMA NODÓS LEPRÓS
• Anatomia patològica compatible → Panniculitis amb vasculitis• Epidemiologia de la malatia favorable → Natural de Bolivia
• Evolució crònica → 2 anys d’evolució
• Absència de resposta al tractament →AINE’s, ATB i resposta parcial a la corticoteràpia
• Alteracions autoimmunitàries → IgM anticardiolipina, Ac anti B2 glicoproteïna IgM, crioglobulinèmia tipus III, ANA…
• Afectació neuropàtica→ multineuritis sensitivo motora
Multineuritis per vasculitis
Anatomia patològica de la biòpsia cutània
Patró d’autoimmunitat
PAN cutània Vasculitis nodular
Lepra
Evolució amb progressió
Manca de resposta als corticoides
Opacitats pulmonars no explicades
Anatomia patològica de la pell
Afectació nerviosa
Patró d’autoimmunitat
PPD negatiu
Sense signes d’infecció crònica a distància
Opacitats pulmonars no explicades
Clínica compatible (evolució i resposta als tractaments)
Afectació nerviosa
Anatomia patològica de la pell
Patró autoimmunitat
Epidemiologia favorable
Opacitats pulmonars no explicades
Altres diagnòstics a descartar
Histoplasmosis
Lobomicosis (Lacazia loboi)
Blastomicosis
Leishmaniasi cutania anèrgica
N Engl J Med. 2018: 379
An Bras Dermatol. 2018 Mar;93(2):279-281Clinical and Experimental Dermatology 2009, 35, e116–e119
Indian J Dermatol. 2016 Sep-Oct;61(5):580
La biòpsia cutània hauria de ser diagnòstica
MALALTIA DE HANSEN o LEPRA: punts a favor
1. EPIDEMIOLOGIA
Bolívia: 19.384 casos declarats. 69 al 2016
LEPROMATOSA B. LEPROMATOSA B. BORDERLINE
B. TUBERCULOIDE TUBERCULOIDE INDETERMINADA
2. AFECTACIÓ NERVIOSA
• M. leprae envaeix terminacions nervioses cutànies i troncs nerviosos perifèrics
• Causa mononeuritis o mononeuritis múltiple
• A la palpació son irregulars i dolorosos
• Afectació sensitiva, motora i autonòmica amb atròfia muscular, retracció tendinosa, deformitat…
• Nervis afectats més freqüentment: nervi cubità, medià, radial, peroneal comú, tibial posterior i facial.
3.REACCIONS IMMUNOLÒGIQUES (LEPROREACCIONS)
Reacció reversa (tipus1)
Reacció leprosa/ENL (tipus 2) Fenomen de Lucio
RHS IV.
En 30% formes borderline
Inflamació aguda lesions cutànies
Neuritis aguda
RHS tipus III dipòsit Ic a nivell de la paret vascular.
Afecta al 50% LL i el 5-10% LB
Pàpules o nòduls dolorosos subcutanis i eritematosos a cara, tronc, i extremitats +/- febre, malestar general i anorexia
AP: infiltrat perivascular de neutròfils en dermis i hipodermis amb edema tissular, i necrosis fibrinoide a nivell dels vasos sanguinis.
Desordre multisistèmic
RHS tipus III Exclusiva de Carib i Mèxic
Brots recurrents a membres inferiors que poden generalitzar
En el 90% de LL presencia d’Ac anti PGL1 mentre que en la LT s’observa en el 50%.
En LL i Reacció de tipus I hi ha grans quantitat d’ac anti PGL1 de IgM que en la LT es baixa.
La intensa estimulació de la immunitat humoral a la LL , es manifesta amb hipergammaglobulinèmia i positivitat d’autoAc: ANA, FR, antitiroidals, crioglobulines….
Autoanticossos i lepra
Orientació diagnòstica:
• Probable M. Hansen tipus Borderline lepromatosa.
• Eritema nodós lepromatós.
• Malaltia de Chagas crònic
• Prova diagnòstica• Revisió biòpsies cutànies amb tincions BAAR • Biòpsia del nervi
• Altres proves • PCR de la mostra• Detecció d'anticossos contra PGL-1 (phenolic glycolipid-1)
BIBLIOGRAFIAEnfermedad de Hansen (lepra): Eritema nodoso leproso. Presentación de caso. Luis C. Fragozo Mendoza1, Carlos A. Villalobos Caballero2 ESE Hospital Cari, Colombia
Eritema nudoso secundario a reacción tipo 2 como manifestación de lepra lepromatosa. Un reporte de caso. Walter Chavesa, , Carlos ∗Castrob, Kenny Carolina Garzónc, Maria Teresa Fontalvod, Germán Camilo Viracachab, Camilo Andrés Ruanob y José Arnoldo Suárezb
Panniculitis. Part II. Mostly lobular panniculitis Luis Requena, MD,a and Evaristo Sánchez Yus, MDb Madrid, Spain. Department of Dermatology, Fundación Jiménez Díaz, Universidad Autónoma,a and Department of Dermatology, Hospital Clínico San Carlos, Universidad Complutense. SEPTEMBER 2001
Panniculitis Made Simple Alina G. Bridges, D.O. Assistant Professor Program Director, Dermatopathology FellowshipDepartment of Dermatology, Division of Dermatopathology and Cutaneous Immunopathology Mayo Clinic, Rochester, MN
Clinical aspects of leprosy Carolina Talhari, MD, PhDa,b, Sinésio Talhari, MD, PhDc, Gerson Oliveira Penna, MD, PhDdaTeaching and Research Department, Fundação Alfredo da Matta, Manaus, Amazonas, Brazil bAmazon State niversity, Manaus, Amazonas, Brazil cDepartment of Dermatology, Universidade Nilton Lins, Manaus, Amazonas, Brazil dTropical Medicine Centre, University of Brasília, Asa Norte, Brazil
Leprosy: review of the epidemiological, clinical, and etiopathogenic aspects – Part 1* Joel Carlos Lastória1 Marilda Aparecida Milanez Morgado de Abreu2. An Bras Dermatol. 2014;89(2):205-18.
GRÀCIES
Recommended