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Caso clínico 11 de Mayo de 2009. Dr. Braulio Solano Estrada R1MI. Ficha de identificación. NOMBRE: SDS SEXO: Femenino EDAD: 35 años ORIGINARIA: Brasil RESIDENCIA: Estados Unidos ESTADO CIVIL: Soletera INTERROGATORIO: Directo. Antecedentes. Heredofamiliares Madre con IVP, Padre HAS - PowerPoint PPT Presentation
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CASO CLÍNICO 11 DE MAYO DE 2009Dr. Braulio Solano Estrada R1MI
Ficha de identificación NOMBRE: SDS SEXO: Femenino EDAD: 35 años ORIGINARIA: Brasil RESIDENCIA: Estados Unidos ESTADO CIVIL: Soletera INTERROGATORIO: Directo
Antecedentes Heredofamiliares
Madre con IVP, Padre HAS Personales no Patológicos
Sin antecedentes de importancia Ginecoobstétricos
Anticonceptivos orales desde hace 6 meses Personales Patológicos
Alérgica a morfina y oxicodona, resto interrogados y negados
Padecimiento Actual Dos semanas de evolución con ataxia
progresiva asociada a cefalea bifrontal y occipital además de cervicalgia, sintomatología que se exacerba con maniobras de Valsalva.
Niega mareo o vómito. Presenta deterioro en el equilibrio y una caída
desde su propia base de sustentación. Traída al servicio de urgencias por presentar
ataxia, cefalea y náuseas.
Exploración general SV: TA 120/84, FC 80 lpm, T 37.2 Paciente femenino, integra, Glasgow 15, con facies álgica. Cráneo
normocéfalo, sin hundimientos ni exostosis. Pupilas isocóricas y normorreflécticas. Cavidad oral con mucosas bien hidratadas. Cuello cilíndrico, tráquea central y desplazable, sin adenomegalias, pulsos carotídeos sin alteraciones, no IY. Tiroides de tamaño normal, consistencia adecuada, central y sin masas palpables. Tórax normolíneo, simétrico, Campos pulmonares con adecuada entrada y salida de aire en ambos hemitórax, sin estertores o sibilancias. Ruidos cardiacos, rítmicos y regulares, no se auscultan soplos. S1 único, S2 único. No S3 ni S4. Abdomen blando y depresible, con peristalsis presente normoaudible en los 4 cuadrantes, no doloroso a la palpación superficial ni profunda, sin visceromegalias o masas palpables, no datos de irritación peritoneal. Extremidades íntegras, simétricas, eutróficas. Pulsos periféricos homócrotos y sincrónicos entre sí. Sin deformidades, buen estado neurovascular distal, con llenado capilar en 2 segundos.
Exploración neurológica Consciente, alerta, orientada en tiempo, lugar y persona.
Lenguaje: Nombra, repite, lee y calcula bien. Pares craneales sin alteraciones. Fuerza y tono conservados en todos los miembros, presenta signo de Barret positivo, propiocepción y sensibilidad normales, hemisomatoagnosia. Presencia de ataxia del brazo izquierdo en la prueba de dedo-nariz. Incapaz de mantener el equilibrio al sentarse sin apoyo e incapaz de ponerse de pie por sí misma. Presentaba leve torpeza en su brazo y pierna izquierdas al realizar la prueba de talón-tibia, signo de Mingazini positivo. ROT’s 2+ en ambos brazos y 3+ en ambas rodillas, presencia de clonus en ambos tobillos. Respuesta flexora bilateral
Discusión
Laboratorios Biometría hemática
Hb 14 Htc 42 Plaquetas 147 Leucos 9600 N 65 B 0 L 35
Química sanguínea y electrolitos séricos Glucosa 85 BUN 16.7 Cr 0.80 AU 5 PT 7 Alb 4 BT 0.80 BD 0.35 BI 0.45 FA 100 TGP 45 TGO 35
DHL 500 Col 195 Ca 9 P 2.5 Na 140 K 4 Cl 101 Mg 2.1
Tomografía
Resonancia Magnética
Diagnóstico diferencial
Linfoma primario de
SNC
Trastornos Desmielinizantes
AstrocitomaBiopsia
estereotáctica
Patología
Células tumorales 3 veces mayores a los linfocitos normales
Núcleos redondos multilobulados Escaso citoplasma Análisis inmunohistoquímico
Expresión de CD45 Expresión de CD20 Ausencia de expresión para CD3
Linfoma difuso de células B gigantes
Linfoma Primario de SNC
Revisión Bibliográfica
Generalidades
1 a 3% de los tumores de SNC <5% de los Linfomas No-Hodgkin 90% son de estirpe B De acuerdo a la clasificación de Ann Arbor son
LNH-IE Los pacientes VIH + son 3,600 veces más
propensos Etiológicamente relacionados con el VEB en pacientes
con VIH Sin causa establecida en pacientes
inmunocompetentes
Linfoma Primario de SNCMohile NA, Abrey LE, Primary Central Nervous System Lymphoma Neurol Clin 25 (2007) 1193–1207
Patogenia en pacientes inmunocomprometidos
Linfoma Primario de SNCIwamoto & Deangelis An Update on Primary Central Nervous System Lymphoma Hematol Oncol
Clin N Am 20 (2006) 1267–1285
Paciente VIH+Receptor de transplante
Sx de inmunodeficiencia congénita
Infección por Virus
de Epstein Barr
Inmortalización de los Linfocitos
B infectadosCapacidad de
autorreplicación espontánea
Pérdida del control de los Linfocitos TProliferación en
SNCÁrea anatómica con bajo control
inmune
Linfoma primario
de sistema nervioso central
Patogenia en pacientes inmunocompetentes
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Clin N Am 20 (2006) 1267–1285
Implantación de Linfocitos B en
múltiples localizaciones
•Poca vigilancia en SNC•Localización apta para proliferación
Condición inflamatoria
benigna en SNC
•Producción de citocinas y atracción de Linfocitos B•Viraje de policlonales a monoclonales
Modificación en los patrones de expresión
de moléculas de adhesión
•¿Transformación a malignidad?•Expresión de BCA-1•Señalización de homing•Producción de BAAF por los astrocitos
Linfoma Primario
de Sistema Nervioso Central
Características
Puede originarse de parénquima, meninges, globos oculares o médula espinal
Su localización determina el cuadro clínico En pacientes inmunocompetentes típicos:
Lesión única (66%) Supratentorial (87%) Afectación frontoparietal (39%)
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Cuadro clínico
Déficit neurológico focalizado (59-70%) Cambios en el estado de alerta o en el
comportamiento (32-43%) Signos y síntomas de hipertensión intracraneal
(32-33%) Náuseas Vómito Papiledema
Convulsiones (11-14%)
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Clin N Am 20 (2006) 1267–1285
Patología
Células tumorales 3 veces mayores a los linfocitos normales
Núcleos redondos multilobulados Escaso citoplasma Análisis inmunohistoquímico
Expresión de CD45 Expresión de CD20 Ausencia de expresión para CD3
Linfoma Primario de SNCBatchelor et al Case 1-2005: A 35-Year-Old Woman with Difficulty Walking, Headache, and Nausea
N Engl J Med 352;2
Linfoma difuso de células B gigantes
Proceso diagnóstico
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Clin N Am 20 (2006) 1267–1285
IRMPunció
n lumba
rVitrecto
míaBiopsi
a Cereb
ral
DHLβ2
Microglobulinaβ
Glucoronidasa
Serología para VIH
TAC
Tratamiento
Dosis elevadas de metotrexate De menos 1-8 g/m2
Tasas de regresión entre el 52 y el 94% Asociado a otros agentes resulta más citotóxico
Radioterapia 90% de regresión en estudios de imagen Utilizada como monoterapia la sobrevida media es de 12.2
meses El uso de esteroides es controversial La cirugía no posee efectos benéficos
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Tratamiento de la paciente
Metotrexate a 8 g/m2 cada 14 días hasta lograr remisión
1 dosis cada 28 días por 11 ciclos Se le administró leucovorin para disminuir los
efectos tóxicos del metotrexate Presentó adecuada remisión a dos semanas
Linfoma Primario de SNCBatchelor et al Case 1-2005: A 35-Year-Old Woman with Difficulty Walking, Headache, and Nausea
N Engl J Med 352;2
IRM dos semanas después de iniciado el Tx
Linfoma Primario de SNCBatchelor et al Case 1-2005: A 35-Year-Old Woman with Difficulty Walking, Headache, and Nausea
N Engl J Med 352;2
IRM seis meses después de iniciado el Tx
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N Engl J Med 352;2
Evolución
Relapso a los 53 meses 1 mes posterior a dar a luz Se corroboró implicación de SNC únicamente Tx con dos nuevos ciclos de metotrexate sin
radioterapia Lleva 18 meses libre de enfermedad al momento
de la publicación
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N Engl J Med 352;2
IRM a los cuatro años y medio
Linfoma Primario de SNCBatchelor et al Case 1-2005: A 35-Year-Old Woman with Difficulty Walking, Headache, and Nausea
N Engl J Med 352;2
Presentó:
Dr. Braulio Solano Estrada R1MI
Revisó:
Dra. Tania Mora R4MI
11 de mayo de 2009
Linfoma Primario de SNCJan Steen, Mujer enferma, Siglo XVII, Rijksmuseum, Amsterdam
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