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7/25/2019 Caso Clinico Hemofilia
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Introduccin
La hemoflia es una enermedad de origengentico recesivo y ligada a Cromosomas Xen el cual se encuentran los genes quecodifcan los actores hemostticos VIII y Xalgunas alteraciones estructurales o
moleculares de dichos genes condicionanuna defciencia cuantitativa o uncional delactor VIII y actor IX.
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O!"#ti$o %#n#r&'
O!"#ti$o #()#ci*ico
Valorar al escolarDiagnosticar los problemasPlanificar accionesEjecutar planesEvaluar acciones
Aplicar el proceso atencin enfermera a usuarios
escolar masculino de 10 aos de edad con un ID!emofilia "ue se encuentra !ospitali#ado en el
ambiente $%ro& ' del !ospital tipo 1 Dr& (anuel
)erdias Alas&
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+EMOFILIA
D#*inicinEs una enfermedad
gen*tica
Tr&t&,i#nto+ (edicacin+ ,oncentrado d -& VIII+ Desmopresina
IDX Di*#r#nci&'Anti gen*tico
Si%no( (.nto,&(
Ti)o( d# /#,o*i'i&)emofilia A
)emofilia .
Fi(io)&to'o%.&/a diferencia de
los f VII o I setraduce
Etio'o%.&Es cada c*lula
!umana
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Conduct& M#dic&
+ )ospitali#ar en el Ambiente $%ro&'&
+ ,oncentrado de factor VIII 00 &I - VIII&
+ Desmopresina 02' microgramos diluido en 'cc solucin fisiolgica&
+ Asido trane3amico 4 mg&
+ Paracetamol 1gr&
Conduct& En*#r,#r.&
+ 5elacin Enfermero paciente&
+ ,ontrol de signos vitales&+ Educar a la familia sobre el manejo de la enfermedad&
+ Proporcionar un ambiente confort&
+ Administrar medicamentos indicado por el medico&
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E$o'ucin d# En*#r,#r.&
6e trata de usuario escolar masculino de 10 aos de edad con ' das de
estada !ospitalaria "uien se encuentra en compaa de su madre con un ID)emofilia se encuentra neurolgicamente consiente 7 orientado en sus tres
planos el usuario refiere sentir dolor 7 fatiga en el cuerpo 7 en articulaciones2
codo2 rodilla2 tobillo bra#os con 68V 98A 1008:0mm)g 9; ':3=
al e3amen fsico se observa !ematoma en las articulaciones2 codo2 tobillo2 con
9to indicado por el medico se mantiene en reposo 7 cuidados de enfermeracon pendiente e3?menes de laboratorio 9&9&P&A2 P92 )ematocrito2 !emoglobina
ID 5iesgo de desangramiento 58, -alta de coagulacion de la sangre Plan;
Administrar concentrado "ue contenga el factor de coagulacion necesario2
proteger cadas del nio@@@@@@@@@@@@@@@@@@@@@@@@olimar P*re#
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Di&%n(tico( d# #n*#r,#r.&
+ID 5iesgo de c!o"ue o desangramiento 58, -alta de coagulacion de lasangre
+ID 5iesgo de lesin 58, D*ficit de coagulacion de la sangre 7 el grado
del desbarro del nio2 juegos2 etc&
+ID Dolor 58, enfermedad ,6DP /lanto prolongado del nio
+ID 5iesgo de infeccin 58, Procedimiento invasivo Bcat*ter venoso
perif*rico
+ID -atiga 58, Dolor ,6DP observacin al usuario presenta dolor enarticulaciones
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IDX Ri#(%o d# '#(in R0C d1*icit d# *&ctor#( d# co&%u'&cion #' %r&do d#d#(&rro''o d#' ni2o3 "u#%o3 &cti$id&d#( d#)orti$&(
+&''&4%o( Int#r$#ncin0r&4on&,i#nto E$&'u&cin
5iesgo de lesin debido dela interaccin del grado dedesarrollo del nio2 juegos2etc&
Crientar a la madre sobre
los cuidados del nio alcaminar
,uidarlos de cadas otropie#os como cuna2mesa etc&
Cfrecerle l"uidos oalimentos en recipiente
de pl?stico para evitardesgarro
,umplido
,umplido
,umplido
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+&''&4%o( Int#r$#ncin0r&4on&,i#nto E$&'u&cin
5iesgo de desangramiento58, falta de coagulacion dela sangre
Administrar el factor de
coagulacion necesario
Cbservar coloracin delpaciente
Vigilar 68V
Vigilar si !a7 sangrado enla nari# o la boca
resuelto
resuelto
,umplido
5esuelto
IDX Ri#(%o d# c/o5u#o o d#(%&rr&,i#nto R0C *&'t& d# co&%u'&cion d# '& (&n%r#
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M#dic&,#nto V.& d#&d,ini(tr&cin
Vid&,#di&
Do(i( di(tri!ucin Accin
,oncentradode - VIII
E&V 1 )oras 00 u&i
-VIII
,81> ! Es un glicoprotena
contenida en elplasma sanguneo"ue actFa comocascada decoagulacion
Desmopresina
E&V G1 )oras 02 (icrogramos
diluido en 'ccde sol&-isiolgica
,81 ! Es un basoconstrictor an?logo
sint*tico de la!ormonaantidiurotica es Ftilen el tratamiento dela !emofilia
Acidotrane3amico
E&V G )oras 14mg ,8G ! 6on usado para eltratamiento de la
!emorragiasmucosa oprocedimientoodontolgico
Paracetamol V&C > )oras 1gr ,8 ! Analg*sicoantipir*tico para elcontrol del dolor
leve
Fic/& *&r,&co'%ic&
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Accion#( d# #n*#r,#r.&
9ener cuidado si !a7 !erida reali#ar consumo 7 cuidado de limpie#a
Elegir cuidadosamente los sitios de in7eccin preferible subcut?nea
Acojinar los lados de la cuna sitios de juegos2 etc&
Proteger al nio de cadas cuando camine
Administrar el factor de coagulacion necesario
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R#co,#nd&cion#(
+ )igiene oral
+ Ejercicio fsico
+ Evitar golpes
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Co*cl)si-*
En general la !emofilia es una enfermedad "ue con los
cuidados 7 tratamientos adecuados no deber? interferir en el
desarrollo normal de los nios "ue padecen esta enfermedad no
deben ser tratado en forma especial en situaciones sociales por
ejemplo !emofilia en bebe es una enfermedad con la "ue nace2
no es posible contagiarla es importante "ue los padres se
informen mu7 bien a cerca de los alcances de esta enfermedad
para poder brindarle a sus !ijos una vida dentro de la
enfermedad plena 7 sin ma7ores contratiempos&
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