CASO CLÍNICO nº 10

HOSPITAL VIRGEN DE LOS LIRIOS ( ALCOY )

LABORATORIO DE ANÁLISIS CLÍNICOS

Autora: Isabel Vicedo Gil

1. INTRODUCCIÓN

Durante la última década ha surgido una "nueva" enfermedad, relacionada con la IgG4 (ER-IgG4):

• trastorno potencialmente multiorgánico que se caracteriza por un infiltrado linfoplasmocitario (difuso o formando una masa única o múltiple) rico en células plasmáticas IgG4+, asociado a fibroesclerosis, flebitis obliterativa, y por lo general niveles séricos elevados de IgG4.

• Las presentaciones clásicamente descritas son la afección de glándulas salivales y lagrimales y la afección pancreática, que pueden ocurrir aisladamente o presentarse acompañando otros problemas orgánicos.

1. INTRODUCCIÓN

PANCREATITIS AUTOIMNUNE ( PAI ):

• ictericia obstructiva asociada o no a masa pancreática.

• cursa con cambios histológicos característicos consistentes en infiltrado linfoplasmocitario y fibrosis.

• presenta una respuesta excelente al tratamiento con corticoides.

1. INTRODUCCIÓN

Existen dos tipos de PAI:

• PAI tipo 1 o la esclerosantelinfoplasmocitaria (PELP) sin lesiones epiteliales granulocíticas, con elevación de IgG4 en suero y se asocia a menudo a la afectación de otros órganos. Por este motivo la PAI tipo 1 es considerada la manifestación pancreática de una enfermedad sistémica asociada a IgG4.

Predomina en países asiáticos. Más frecuente en hombres (3-4:1) y durante la sexta década de vida.

1. INTRODUCCIÓN

• PAI tipo 2 o pancreatitis idiopática ductocéntrica (PIDC) con lesiones epiteliales granulocíticas, solo afecta al páncreas, no cursa con elevación sérica de IgG4 y solo se asocia a colitis ulcerosa.

Predomina en Europa y Estados Unidos. Afecta a pacientes más jóvenes.

1. INTRODUCCIÓN

La manifestación clínica más frecuente en la PAI es la ictericia obstructiva causada por una masa en la cabeza pancreática o por engrosamiento de la pared del colédoco.

El tratamiento para las manifestaciones pancreáticas y extrapancreáticas es con corticoides.

2. BREVE HISTORIA CLÍNICA

• 2.1. Motivo de consulta

Hombre de 66 años remitido a urgencias por cuadro de ictericia cutáneo-mucosa, coluria y acolia de 48 horas de evolución sin dolor abdominal.

Refiere episodios previos autolimitados de epigastralgia irradiada a hipocondrios sin náuseas, vómitos, fiebre u otra sintomatología acompañante.

2. BREVE HISTORIA CLÍNICA

• 2.2. Antecedentes personales

Exfumador, bebedor ocasional. Hipertensión arterial y diabetes mellitus tipo2 en tratamiento con metformina.

• 2.3. Exploración física

Buen estado general, bien hidratado y perfundido, eupneico en reposo. Ictericia cutáneo-mucosa. Abdomen: globuloso, blando, no doloroso, ruidos presentes y sin signos de irritación peritoneal. No signos de edemas ni TVP en miembros inferiores.

3. INFORME DEL LABORATORIO

4. DIAGNÓSTICOS DIFERENCIALES

El diagnóstico diferencial se debe hacer con las diferentes causas de colestasis:

• Patrón colestasis extrahepática (obstructiva): litiasis, tumoraciones, pancreatitis crónica, quiste pancreático, quiste de colédoco, carcinoma de páncreas, carcinoma de vesícula biliar, de ampolla de Vater, etc.

• Patrón colestasis intrahepática:

1. Obstructivas: quistes, tumoraciones, abcesos, granulomatosis, colangitis,…

2. No obstructivas: hepatitis alcohólica, hepatitis viral, hepatitisautoinmune,…

5. EXPLORACIONES COMPLEMENTARIAS

Pruebas de imagen:

• Ecografía de abdomen: se observó esteatosis hepática, vesícula con abundante barro biliar. Ligera dilatación de vía biliar intrahepática (VBI) y del colédoco, el cual se visualizaba hasta la región suprapancreática con un diámetro mayor en torno a 11mm.

• Colangio-Resonancia: se apreciaba colelitiasis y dilatación del colédoco proximal con tercio distal de calibre normal y una imagen pseudonodularde 2.5cm en la cabeza del páncreas, junto con alteración de la señal en el cuerpo del páncreas.

• TAC abdomen: se identificó un manguito periaórtico sugerente de fibrosis retroperitoneal.

• Ante la duda de la naturaleza de las lesiones se completa estudio con PET-TAC. A nivel del páncreas, el índice de captación sugería proceso neoplásico, si bien, el patrón difuso de la afectación indicaba pancreatitis.

• Se realizó una ecoendoscopia, evidenciándose una masa en cabeza del páncreas cuya PAAF fue negativa para células neoplásicas.

6. DIAGNÓSTICO DEFINITIVO

• Los resultados serológicos, con aumento de IgG4 mayor del doble del valor normal junto con la existencia de fibrosis retroperitoneal, afectación pancreática y descartada una tumoración pancreática, son compatibles con un síndrome de IgG4.

• Nos encontramos ante un caso de PAI tipo 1 como manifestación pancreática de una enfermedad sistémica asociada a IgG4 (ER-IgG4).

7. EVOLUCIÓN

• Se inicia la instauración de tratamiento corticoideo, tras conocer los valores de IgG4.

• paciente presentó mejoría clínica, analítica, incluyendo el descenso de Ca 19.9 (Tabla 2) y remisión radiológica completa, datos que apoyan el diagnóstico.

8. ACTUALIZACIÓN SOBRE EL TEMA

• La IgG1 es la IgG más abundante (> 50%).

• La IgG4 < 5% de la IgG total, en personas sanas.

• La IgG4 interacciona con la porción Fc de IgG1-3 y no a través de Fab-Fc, como ocurre para otras inmunoglobulinas con actividad de factor reumatoide.

• Por lo anterior, la IgG4 tiene poca o nula reacción cruzada entre antígenos y rara vez conforma complejos inmunitarios ni tiene capacidad de activación del complemento.

• (ER-IgG4) se conoce como “el nuevo gran simulador”. Simulando meningiomas múltiples, colangiocarcinoma y cáncer de páncreas.

• IgG4-ER es reconocida como síndrome de etiología desconocida, compuesto por una colección de trastornos que comparten patológica específica, serología, y características clínicas.

• Incluye tumoración de órganos afectados, infiltrado linfoplasmocíticode predominio de células plasmáticas IgG4 positiva y grados variables de fibrosis que tiene un patrón característico "estoriforme".

• [ IgG4 ] elevadas en el 60 a 70 % de los pacientes con (ER-IgG4).

• La ER-IgG4 suele afectar a H> 50 años, H/M ( 3.7-5.7: 1 ).

• Afecta uno o más órganos, generalmente de una misma región anatómica. (páncreas, seguido por los ganglios linfáticos, vía biliar, glándulas salivales y lagrimales, riñones, aorta, retroperitoneo y sistema respiratorio ).

• La principal manifestación consiste en un edema pseudotumoral focal o difuso de un órgano. El inicio puede ser subagudo, generalmente no asociado a síntomas constitucionales. Hasta un 40% de los pacientes puede presentar asociación con manifestaciones alérgicas tales como rinitis, asma y sinusitis crónica.

• El compromiso pancreático de la ER-IgG4 fue el primero y más frecuentemente descrito, bajo la forma de pancreatitis autoinmune (PAI).

• La PAI es el prototipo de la enfermedad relacionada con la IgG4 que, por lo general, aparece en pacientes de edad avanzada, con una media de edad de 65 años y una relación H:M de 4:1.

• Representa un 2% de casos de pancreatitis crónica.

• Uno de los síntomas clínicos más frecuentes es la ictericia obstructiva, afebril e indolora, asociada a engrosamiento difuso o parcial del páncreas, con adenopatías relacionadas en 80% de los casos.

• Este cuadro clínico, altamente sugerente de un cáncer de páncreas, es una de las clásicas y más conocidas simulaciones de la ER-IgG4, como es el caso de nuestro paciente.

• La aortitis relacionada a IgG4 se describió inicialmente afectando a la aorta abdominal, pero se conoce actualmente el compromiso de la aorta torácica, en especial del arco aórtico. Se asocia a veces a dilatación aneurismática, generalmente a nivel abdominal y fibrosis periaórtica.

El diagnóstico de la ER-IgG4 se basa en tres pilares:

• el clínico-radiológico, representado por la presencia de edema o formación de masa asociado a uno o más órganos.

• el serológico, referido a la elevación sérica de IgG4 con valores mayores o iguales a 140 mg/dL .

• el histológico, basado en la presencia de fibrosis “estoriforme”, infiltración tisular linfoplasmocitaria o la presencia de más de 10 plasmocitos IgG4 (+) por campo con una razón IgG4/IgG mayor al 40%. El diagnóstico definitivo se establece con la presencia de estos tres criterios.

• En el caso presentado, el diagnóstico compatible con PAI, el aumento de IgG4 mayor del doble del valor normal y la presencia de fibrosis retroperitoneal, sugiere que estamos ante un caso de Síndrome de IgG4, previamente descartado la tumoración pancreática.

• La piedra angular del tratamiento son los glucocorticoides, con los que se ha observado disminución de los síntomas, reducción del tamaño de las lesiones y disminución de las concentraciones séricas de IgG4.

• Los pacientes resistentes al tto o con recurrencias de la enfermedad requerirán tto inmunosupresor, para evitar el efecto adverso del ttocrónico con glucocorticoides.

• Si consideramos que los principales diagnósticos diferenciales de la ER-IgG4 constituyen patologías de tipo infeccioso, como la tuberculosis, neoplásicas, como los linfomas y tumores de páncreas, y reumatológicas, como la sarcoidosis y el lupus eritematoso sistémico, es fácil entender las dificultades diagnósticas de esta enfermedad, la que debemos tener presente, en la actualidad, como el nuevo gran simulador de la medicina.

GRACIAS

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