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CONCEPTO Y CLASIFICACION
La anemia hemolítica es un conjunto de trastornos que se caracteriza por un número insuficiente de glóbulos rojos en la sangre, debido a su DESTRUCCION PREMATURA.
Como mecanismo compensatorio, la MO aumenta la ERITROPOYESIS Cuando esta es INSUFICIENTE para compensar la destrucción prematura => ANEMIA.
CLASIFICACIÓN DE LAS ANEMIASHEMOLÍTICAS
Anemias hemolíticas Intracorpusculares Causa radica de la hemólisis en los eritrocitos Generalmente son hereditarias
Anemias hemolíticas Extracorpusculares La causa del proceso hemolítico es ajena a los
glóbulos rojos Son adquiridas.
ALTERACIONES CORPUS-CULARES
DEFICIENCIAS ENZIMATICAS
HEMOGLOBINOPATIAS
ALTERACIONES DE LA MEMBRANA DEL ERITROCITO
ALTERACIONESEXTRACORPU-CULARES
ANEMIA HEMOLÍTICA INMUNE
ANTICUERPOS
TIPO CALIENTE
TIPO FRIA POR CRIOAGLUTININAS
PAROXISTICA A FRIGORE
POR MEDICAMENTOS
ALOANTICPOS
ENFERMEDAD DEL RECIEN NACIDO
REACCIONES TRANSFUSIONALES
ANEMIAS HEMOLITICAS NO INMUNES
1. PORFRAGMENTACIONDE ERITROCITOS
MICROANGIOPATIAS
MALFORMACIONES Y ALT. CARDIOVASCULARES
MALFORMACIONES CARDIACAS
2. POR AGENTES FISICOS
3. HIPERESPLENISMO
4. POR INFECCIONES
5. RELACIONADA CON TRASTORNOS METABOLICOS
6. RELACIONADA CON SUSTANCIAS TOXICAS
MECANISMOS DE DESTRUCCIÓN DE LOS HEMATÍES
El envejecimiento eritrocitario Deterioro de sistemas enzimáticos Disminución de ATP y de los sistemas
reductores El eritrocito
Pierde la capacidad para mantener su forma y la integridad de membrana.
La destrucción normal ocurre (SFM).
MEMBRANOPATÍA HEREDADAS
– ESFEROCITOSIS HEREDITARIA: Producción de
eritrocitos esféricos que son destruidos
prematuramente en el bazo
– ELIPTOCITOSIS: Presencia de c. helípticas en
sangre periférica.
– ACANTOSITOSIS: Deficit de B-lipoproteínas en el
suero C. con picos PIROPOIQUILOCITOSIS HEREDITARIA: Déficit
de Sp y a un defecto en el Autoensamblaje
ESTOMATOCITOSIS: estado en que las células muestran en su coloración una hendidura lineal en el centro. Aumento de Na y H2O y disminucion del K intracelularmente.
MEMBRANOPATÍA ADQUIRIDA
HEMOGLOBINURIA PAROXÍSTICA NOCTURNA: Se caracteriza por la sensibilidad anormal de la
membrana de los GR al complemento. El estado se exacerba durante el sueño
Déficit de Enzimas de la Glucólisis Anaerobia Déficit de piruvatoquinasa Déficit de la Glucosafosfato isomerasa
(GPI) Déficit de la Triosafosfato isomerasa
(TPI) Déficit de Hexoquinasa (HK) Déficit de Fosfofructoquinasa (PFK) Déficit de Fosfogliceratoquinasa (PGK)
Enzimopatías del Metabolismo óxidorreductor Déficit de glucosa 6 fosfato
deshidrogenasa Déficit de Glutatión sintetasa (GS) Déficit de Gamma-glutamilcisteín
sintetasa (GGS) Déficit de Glutatión reductasa (GR) Déficit de Glutatión peroxidasa (GP)
Enzimopatías del Metabolismo Nucleotídico
Las hemoglobinopatías pueden clasificarse de forma general en dos grupos: Talasemias. Se caracterizan por la
síntesis Disminuida o bien ausente de una o más
cadenas de globina, las cuales son de estructura normal.
Hemoglobinopatías Estructurales. Cambios en la estructura de las cadenas de
globina Producen un transporte de O2 defectuoso Producen anemia hemolítica.
La Causa de la destrucción prematura de los
eritrocitos esta relacionada con la presencia de
un AC capaz de inducir un acortamiento de su
vida media. (ac-ag)
POR ALOANTICUERPOS
POR AUTOANTICUERPOS
ANEMIA HEMOLITICA INMUNE
ANEMIA HEMOLITICA INMUNE
POR ALOANTICUERPOS ENFERMEDAD DEL RECIEN NACIDO O
ISOINMUNIZACIÓN MATERNO-FETAL Se produce por la acción de AC maternos (IgG)
dirigidos contra Ag eritrocitario fetales (ABO y/o Rh) Puede ser: PRECOZ (a partir del 4º mes de gestación) y
producirse intraútero TARDIA (próxima al parto) que cursa con
ictericia y anemia del RN. POSTRASFUSIONALES: se da cuando
existen incompatibilidad ABO y/o Rh donante-receptor
ANEMIA HEMOLITICA INMUNE
POR AUTOANTICUERPOS (clasificación en función de la temperatura, a la
cual el AC actúa sobre la lisis de los eritrocitos) CALIENTES: la + frec. Los AC (IgG) actúan a
37ºC y suelen adherirse a al sistema de Rh del hematíe a través del complemento H. Extravascular
FRIOS: Los AC actúan a temperaturas bajas entre 0-20ºC Hemolisis Intravascular. Dos tipos: Crioaglutininas (atacan al sistema Li) Paroxistica A Frigore (atacan al sistema P, esta
relacionada con infecciones virales) POR MEDICAMENTOS
ANEMIAS HEMOLÍTICAS NO INMUNES
Agentes Infecciosos Parasitosis
Paludismo o Malaria, Plasmodium Babesiosis o Piroplasmosis, Garrapatas
Infección Bacteriana Sepsis clostridial, Clostridium perfringens
ANEMIAS HEMOLÍTICAS NO INMUNES
Venenos Venenos de Arañas
Loxosceles laeta o más bien conocida como “araña de los rincones”
Veneno de Serpientes La Cobra Marrón Rey de Australia Víbora de la Alfombra de Túnez
Veneno de Abejas (picado unas 200-300 veces)
ANEMIAS HEMOLÍTICAS NO INMUNES
Fármacos Oxidantes Desnaturan por oxidación a la Hb Forman radicales libres con el O2 Daña la membrana del glóbulo rojo
ANEMIAS HEMOLÍTICAS NO INMUNES
Agentes Físicos Quemaduras Radiaciones ionizantes
Productos Químicos Arsénico Cobre Anhídrido trimetílico
Hallazgos Reflejan el Aumento De La Destrucción de GR y de La Eritropoyesis VCM normal o ligeramente ↑ (98-105 fL)
debido a la presencia de Reticulocitos CHCM normal Las anemias hemolíticas son anemias
Normocíticas Normocromas
Principales Hallazgos de laboratorio, que reflejan aumento de la eritropoyesis Reticulocitosis. IPR >3 En el frotis sanguíneo
Policromatofília. Leucocitosis. Eritroblastos en sangre periférica.
Hiperplasia eritroblástica en la médula ósea. Aumento del número de precursores
eritroides.
Los hallazgos de laboratorio que reflejan aumento de la destrucción de los GR Anemia. Presencia de esferocitos, esquistocitos u
poiquilocitosis. Prueba de la globulina antihumana positiva. Disminución de la Haptoglobina, Hemólisis
intravascular Disminución de Hemopexina. Hemólisis intravascular Hb glicosilada Disminuida Estercobilinógeno y Urobilinógeno aumentados. Hiperbilirrubinemia no conjugada. Hemoglobinemia y Metahemoglobinemia. Hemosiderinuria y Hemoglobinuria. Aumento de LDH
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