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Miocardiopatías
Miocardiopatías
Se le denomina a la enfermedad que afecta primariamente al musculocardiaco, dependiendo de su etiología, que se manifiesta por dilatación,hipertrofia o restricción del llenado del corazón sin que esté presente unasobrecarga hemodinámica y que en forma secundaria puede involucra el
funcionamiento de las válvulas auriculoventriculares.
Miocardiopatía Dilatada
Se caracteriza por dilatación cardiaca y alteración de la función
sistólica de uno o ambos ventrículos.
3 Veces mas
Mas de 75 enfermedades del
musculo cardiaco que producen
manifestaciones clínicas
Fisiopatología
Con gran frecuencia, al manifestarse hay unafibrosis miocárdica crónica con perdida difusade miocitos.
Fase Miocárdica Aguda
•Probablemente viral
Fase Latente Variable
Fase de Fibrosis Crónica
•Perdida difusa de miocitos
Dilatación y adelgazamiento
Hipertrofia compensatoria del miocardio restante, intercalado con fibrosis
Patología
MacroscopíaVálvulas
Cardiacas
normales
Intracavitaria hay
trombos
VD frecuentemente
comprometido
Aumento y dilatación
de las 4 cavidades.
Mas los ventrículos que
las aurículas
Etiología
Aunque las causas no son claras, el estudio ha dirigido su interés a 3 posibles mecanismos básicos de daño.
Factores genéticos y familiares
20% o mas de los pacientes con una
familiar de 1er grado
Genéticamente heterogenia
(mayormente autosomicadominante, pero puede ser recesiva, ligada a X)
Noxas citotóxicos y miocarditis
viral
El 15% de los pacientes
Anormalidades inmunológicas
Citoquinasproinflamatorias ( factor alfa de necrosis tumoral
– disfunción de la contracción )
Endotelina – peptidovasoconstrictor esta
aumentado
Signos y Síntomas
Suele ser crónica
Signos de Insuficiencia
Cardiaca Derecha
Virus Coxsackie B
(Zonas templaadas)
TrypanosomaCruzi
(América central y del
Sur)
Fiebre
Signos y Síntomas
Exploración Física Casos Graves
estertores
Signos y Síntomas
Soplo de
Insuficiencia
Mitral
Soplo de insuficiencia
tricúspide que
aumenta con al
inspiración
Latido sistólico
Diagnostico
ECG
• Taquicardia Sinusal
• QRS de bajo voltaje
• Descenso inespecífico del segmento ST
• Inversión de la onda T
• Ondas Q patológicas
Rx de Tórax
Diagnostico
Ecocardiografía en modo M y Bidimensional Estudio con Radio-isotopos
Cavidades cardiaca
dilatadas, hipocineticas,
con acortamiento
fraccional disminuidoCavidades cardiaca
hipocineticas
difusamente dilatadas
Diagnostico
Cateterismo Cardiaco
•Diagnostico dudoso
•Dolor torácico
Pronostico
• Es malo
• 70% mueren en menos de 5 años.
• 50% de las muertes son súbitas, como consecuencia de una arritmia maligna
1
2
1
2
TratamientoEl Tratamiento va dirigido a:
• Especifico para cualquier causa subyacente (toxoplasmosis, tirotxicosis, beriberi)
• Gastos cardiacos bajos y la insuficiencia cardiaca
• Las complicaciones.
El Tx para los gastos cardiacos bajos y la insuficiencia cardiaca. Es la reduccióncombinada de la poscarga y la precarga con los inhibidores de la ECA (captopril,enalapril, lisinopril), o hidralazina mas nitrato (dinitratoto de isosorbide) es elcentro del tratamiento.
Tratamiento
Estos fármacos alteran favorablemente el pronostico. El carvedilol y posiblementeotros betabloqueadores, prolongan la vida y reducen la morbilidad. Los glucosidosdigitalicos, que reducen la morbilidad, tienen valor como inotrópicos débiles ypara controlar el ritmo ventricular en pacientes con fibrilación auricular. Losdiuréticos puede reducir las presiones de llenado ventricular izquierdo y derechode modo que se evite el edema pulmonar o la congestión hepatica significativa.
Tratamiento
• Los coticoesteroides con o sin inmunosupresores pueden acortar la fase aguda de
ciertas miocardiopatias inflamatorias demostradas por biopsia (miocardiopatia
posvirica o sarcoidea aguda), pero no varían el curso de la miopatía crónica y no se
emplean con este fin. Se debe demostrar por biopsia ante de ponerlos.
• Debido al riesgo de formación de un trombo mural, el tratamiento anticoagulante oral
profiláctico con Warfarina ayuda a evitar los émbolos sistémicos y pulmonares.
Tratamiento
Debido al serio pronostico, estos
pacientes presentan la mayor
proporción de receptores de
un trasplante cardiaco. Los
enfermos elegidos deben:
• No padecer enfermedades
sistémicas asociadas,
• No trastornos psicológicos
• Resistencia vascular pulmonar
elevada, irreversible
• Menos de 60 años.
MiocardiopatíaHipertrófica
Trastornos congénitos o adquiridos que se caracterizan por unaacentuada hipertrofia ventricular con disfunción diastólica, enausencia de poscarga aumentada (p. ej., estenosis valvularaortica, coartación aortica, hipertensión sistémica)
Patología y Fisiopatología
Miocardiopatia Obstructiva Hipertróficao Estenosis Septal HipertrofiaAsimétrica
Consecuencia de la Hipertrofia
• Cavidad rígida no adaptable(generalmente VI) resiste el llenadodiastólico, provocando una elevaciónde la presión telediastolica queaumenta la presión venosa pulmonar
• Angina de pecho
Signos y Síntomas
• Solos o cualquier tipo de combinación.
• Dolor torácico asociado a angina de esfuerzo
• Sincope, generalmente se debe al esfuerzo y a unacombinación de isquemia, arritmia, obstrucción deltracto de salida (disnea) y mas llenado diastólico delventrículo.
• Palpitaciones producidas por arritmias auriculares y
ventriculares.
Signos y Síntomas
Examen Físico
soplo creciente-
decreciente de tipo de
expulsivo, no se
irradia a cuello
soplo de
insuficiencia mitral,
que se irradia a axila
izquierda
soplo sistólico
Diagnostico
ECG
Muestra hipertrofia de VI
• Ondas Q septales muy profundas
• Ondas T anormales (mayormente
invertidas)
• Descenso del segmento ST
• Onda O ancha y mellada
RX de Tórax
Diagnostico
Ecografía en modo M yBidimensional, con estudio Doppler Angiografía con radioisotopos
Paredes ventriculares
engrosadas
Pequeña cavidad con una
fracción de expulsión normal
o alta
Cateterismo CardiacoSuele hacer cuando se
piensa en el tratamiento quirúrgico.
Para obtener los gradientes de presión intraventricular en el VI, y menos frecuente en el
VD (pueden estar aumentados).
Presión telediastolica esta elevada
Fracción de expulsión es normal o este elevada
Diagnostico
Pronostico
• Es reservado
• El índice de mortalidad anual es de un 4% (proporcional a la edad,taquicardia ventricular o reanimación de la muerte súbita).
• Historia familiar de muerte súbita en jóvenes y la angina o disneade esfuerzo en pacientes mayores de 45 años peor pronostico.
Tratamiento
• Va estar orientado, principalmente, a las distensibilidad diastólicaanormal.
• Los bloqueadores de los receptores adrenérgicos beta y losbloqueantes del calcio solo o en combinación.
• El verapamilo es el bloqueante de calcio de elección en lamiocardiopatía hipertrófica.
MiocardiopatíaRestrictiva
Es un trastorno miocárdicos caracterizados por una paredesventriculares rígidas, no adaptables, que resisten al llenado
diastólico de uno o ambos ventrículos.
Etiopatogenia
Su causa suele ser desconocidas.
Se puede clasificar:
No infiltrativa :
• Miocardiopatía idiopática
• Miocardiopatía familiar
• Miocardiopatía hipertrófica
• escleroderma
Infiltrativa:
• Amiloidosis
• Sarcoidosis
• Enfermedad de hurler
• hemocromatosis
Enfermedades de deposito endomiocardicas:
• Fibrosis endomiocardica
• Síndrome hipereosinofilico
• Enfermedad carcinoide del corazón
• Carcinomas metástasico
Fisiopatología
• Las consecuencias fisiopatológicas son el engrosamientoendocardico o la infiltración del miocardio con perdida de miocitos,hipertrofia compensadora y fibrosis.
• Esto va ser que haya un mal funcionamiento de la válvula mitral ycausar una insuficiencia mitral o tricuspidea.
• La amiloidosis afectan a las arterias coronarias.
Síntomas y signos
• Principal disfunción es la adaptabilidad anormal y el llenadodiastólico de uno o ambos ventrículos, mas frecuente el izq.
• Los síntomas se deben a la elevada presión diastólica que origina:
• Hipertensión pulmonar
• Disnea de esfuerzo
• Edemas periféricos.
Examen físico
• Signo de insuficiencia cardiaca congestiva.
• Precordio silencioso.
• Pulso carotideo de bajo volumen y rápido.
• Estertores pulmonares
• Acentuada distensión de las del cuello con rápido descenso.
• Los paciente son normotensos o hipotensos.
Electrocardiograma
Es anormalmente inespecífico, mostrando alteraciones del segmento ST y de la onda T y, a veces, un bajo voltaje.
Radiografía del tórax
Tamaño del corazón es normal o pequeño, pero puede estaraumentado en la amiloidosis en fase tardía o en lahemocromatosis.
Ecocardiografía
• Muestra una función sistólica normal.
• Aurículas dilatadas.
• Amiloidosis muestra un tipo de eco mas vivo de lo habitual en
el miocardio.
Pronostico y tratamiento
• El pronostico es malo, similar al de la miocardiopatía dilatada.
• No se dispone tratamiento para la mayoría.
• Los diuréticos deben utilizarse con precaución.
• Los digitalicos es poco eficaz para modificar la alteraciónhemodinámica.
• En la hemocromatosis puede mejorar con una flebotomía parareducir los depósitos de hierro del cuerpo.
• Los enfermos con sarcoidosis responderán con corticosteroides.
GRACIAS Por su
Atención
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