DEBILIDAD GENERALIZADA Abordaje diagnóstico Dr. Jaime Ramos Peek

DEBILIDAD GENERALIZADAAbordaje diagnóstico

Dr. Jaime Ramos Peek

Flujograma - debilidad

Definición:

• Debilidad verdadera:– Se requiere mayor esfuerzo para realizar una

acción

• Debilidad subjetiva:– Sensación de falta de fuerza para hacer alguna

acción

Escala fuerza muscular0 - Parálisis total

1 - Contracción visible

2 - Movimiento activo en todo el rango de movimiento eliminando la fuerza de la gravedad

3 – Vence la fuerza de gravedad

4 – Supera resistencia

5 – Fuerza normal

Etiología

• Metabólicas• Neurológicas• Musculares primarias• Tóxicas• Infecciosas• Otras

Metabólico

• Enf. De Addison• Hiperparatiroidismo• Hiponatremia, hipokalemia• Tirotoxicosis• Porfiria• Enf. De McArdle

Glucogenosis 5No hay metabolismo del glucógeno.No hay energía libre para sostener el metabolismo muscular.Calambre “silencioso” en la EMG.Deficiencia de la miofosforilasa.

Neurológico

• ELA• PCI• GB• EM• EVC• Placa neuromuscular• Mitocondriopatías

DAÑO A LAS MOTONEURONAS

-> Efectos de radicales libres

= Apoptosis celular

Enf. Muscular primaria

• Miopatías– Metabólicas– Inflamatorias

• Distrofias musculares

Infecciosas

• Campilobacter jejuni• CMV• Hepatitis B y C• VIH• Enf. De Lyme• Herpes

England, JD. Muscle Nerve 39: 116–125, 2009

Tóxicas

INGESTIÓN / CONTACTO / MORDEDURAS• Medicamentos

– Curare, succinilcolina, nicotínicos, colinérgicos

• Venenos– Botulismo, metales pesados, insecticidas (OF),

marea roja, tetrodotoxinas, gases (sarin, soman, tabun), garrapatas, crótalos, arsénico, talio, etc.

Distribución de la debilidad

En distrofias musculares

Otras

• Anemia• Polio – Sx. postpolio• Síndrome paraneoplásico

– Anti-Hu, anti-CV2

• Enfermedades reumatológicas– LES, AR, Sjogren

• Ac antinucleares, FR, ANCA

Abordaje Diagnóstico

• Clínica– Clínica

• Clínica– Clínica, para que no pase lo del chiste….

Apoyo diagnóstico:

• Laboratorio clínico:– BH, QS, electrolitos, CPK, PFH, reumatológicas,

toxicología, anticuerpos

• Perfil hormonal tiroideo:– Hipotiroidismo – hipertiroidismo

• Examen general de orina:– Mioglobinuria

• Punción lumbar:– Disociación albúmino-citológica, celularidad

• Imagen:– Tomografía computada– Resonancia magnética

• Biopsia de nervio y/o músculo– Cambios estructurales– Pruebas inmunohistoquímicas

Pruebas lab. de mayor valor

• Glucosa en sangre• B12 sérico con metabolitos:

– metilmalonico y homocisteina

• Electroforesis de proteinas por inmunofijación

Imagen en debilidad muscular

BIOPSIA DE MÚSCULO

Fibras pequeñas anguladas indicativas de denervación

Necrosis fibras musculares

Biopsia de nervio• Desmielinización

Degeneración Walleriana

Lo que nos involucra:

• Neurofisiología Clínica– VCN

• Motora, sensitiva, ondas F, Reflejo H, prueba de estimulación repetitiva

– EMG• Electrodo de aguja• Análisis PUM – cuantificación

– P. EVOCADOS• Somatosensoriales y motores

Parámetros - distribución

VCN

DESMIELINIZACIÓN SEGMENTARIA - Latencias prolongadas - Dispersión temporal - Disminución VCN - Bajo voltaje (secundario)

BLOQUEO AXONAL

Cambios de amplitudSincronía de conducción% de fibras disfuncionales

ONDA FFACILITADA

Paciente ELA Sugiere compromiso a nivel de neurona motora superior

ONDA F

Menos del 80%

Latencia prolongada

Patrones neuropáticos

Desmielinizante y axonal

Patrones miopáticos

Cambios miopáticos

EMG miopatía inflamatoria

Placa neuromuscular

• Prueba de estimulación repetitiva:– Baja frecuencia– Electrodecremento– Pseudofacilitación

Botulismo, M-G ySx. miasteniforme

Trastorno postsináptico

Trastorno presináptico

• Reposo• Post-fatiga

– Tetanizar

• Recuperación• Prueba farmacológica• Prueba con isquemia• Prueba con hipotermia

Sensibilidad 95%con fibra única

Potenciales Evocados

Clonus por lesión de NMS

Movimientos involuntarios

Temblor

• Gracias por su atención

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• www.smnfc.com

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