DEFORMIDADES DE LA PARED TORÁCICA. · deformidades de pared torácica: 1/3. Mecanismos propuestos:...

SesiSesióón cln clíínica. Servicio de Cirugnica. Servicio de Cirugíía Pediatra Pediatrííca. ca. Octubre 2008Octubre 2008

DEFORMIDADES DE LA DEFORMIDADES DE LA PARED TORPARED TORÁÁCICA.CICA.

Eva MEva Mªª EnrEnrííquez quez ZarabozoZarabozo..CirugCirugíía Pedia Pediáátrica.trica.

CLASIFICACICLASIFICACIÓÓNN

PectusPectus excavatumexcavatum (t(tóórax en embudo).rax en embudo).PectusPectus carinatumcarinatum (t(tóórax en paloma).rax en paloma).SSííndrome de ndrome de PolandPoland..Defectos Defectos esternalesesternales..Displasias o deformidades torDisplasias o deformidades toráácicas de cicas de los trastornos esquellos trastornos esquelééticos difusos.ticos difusos.

PECTUS EXCAVATUM (PE)PECTUS EXCAVATUM (PE)

DepresiDepresióón del esternn del esternóón y n y alteracialteracióón de las n de las articulaciones articulaciones condroesternalescondroesternales inferiores.inferiores.

MalformaciMalformacióón torn toráácica mcica máás s frecuente: 1/300frecuente: 1/300--1000 RN 1000 RN vivos.vivos.Hombres/mujeres: 4/1.Hombres/mujeres: 4/1.

Presente al nacimiento, Presente al nacimiento, aunque maunque máás evidente en la s evidente en la adolescencia.adolescencia.

ASOCIACIONESASOCIACIONES

Escoliosis: 15%.Escoliosis: 15%.Enfermedad cardiaca congEnfermedad cardiaca congéénita: nita: 2%.2%.Trastornos congTrastornos congéénitos del tejido nitos del tejido conectivo (conectivo (sdsd MarfanMarfan, , sdsd EhlersEhlersDanlosDanlos): 2): 2--3%.3%.

ETIOPATOGENIAETIOPATOGENIA

Antecedentes familiares de Antecedentes familiares de deformidades de pared tordeformidades de pared toráácica: 1/3.cica: 1/3.Mecanismos propuestos:Mecanismos propuestos:–– Aumento de la presiAumento de la presióón sobre la pared n sobre la pared

tortoráácica durante el desarrollo cica durante el desarrollo embrionario.embrionario.

–– PosiciPosicióón diafragmn diafragmáática anormal.tica anormal.–– Defecto en la producciDefecto en la produccióón del tejido n del tejido

conectivo del conectivo del áárea afecta.rea afecta.

SINTOMATOLOGSINTOMATOLOGÍÍA: EFECTOS A: EFECTOS CARDIOPULMONARESCARDIOPULMONARES

Mayor incidencia de enfermedades Mayor incidencia de enfermedades respiratorias y asma.respiratorias y asma.FunciFuncióón cardiaca y pulmonar normal n cardiaca y pulmonar normal en reposo, disminuida en ejercicio en reposo, disminuida en ejercicio intenso.intenso.Importante descartar compresiImportante descartar compresióón n cardiaca, disfuncicardiaca, disfuncióón del ventrn del ventríículo culo derecho y prolapso mitral en casos derecho y prolapso mitral en casos severos.severos.

VALORACIVALORACIÓÓN DEL PACIENTEN DEL PACIENTE

Historia clHistoria clíínica.nica.ExploraciExploracióón fn fíísica.sica.RxRx ttóóraxraxEstudio cardiolEstudio cardiolóógico.gico.Pruebas de funciPruebas de funcióón pulmonar.n pulmonar.TAC torTAC toráácico: cico: ííndice de ndice de HallerHaller..

Índice de Haller: A/B.

CRITERIOS PARA EL CRITERIOS PARA EL TRATAMIENTO QUIRTRATAMIENTO QUIRÚÚRGICORGICO

ÍÍndice de ndice de HallerHaller > 3.25> 3.25Enfermedad pulmonar restrictiva u Enfermedad pulmonar restrictiva u obstructiva.obstructiva.Alteraciones de la funciAlteraciones de la funcióón cardiaca de causa n cardiaca de causa compresiva.compresiva.ProgresiProgresióón importante del defecto con el n importante del defecto con el crecimiento.crecimiento.Recurrencia.Recurrencia.Alteraciones psicolAlteraciones psicolóógicas.gicas.

TRATAMIENTO TRATAMIENTO CONSERVADORCONSERVADOR

NataciNatacióón.n.Tratamiento Tratamiento ortoportopéédico.dico.

DEFECTO LEVE -MODERADO

DEFECTO MODERADO -

SEVERO

NATACIÓN

TRATAMIENTO ORTOPÉDICO?

TAC TÓRAX

EVALUACIÓN CARDIOLÓGICA

PRUEBAS DE FUNCIÓN PULMONAR ?MODERADO

SEVERO

TRATAMIENTO QUIRÚRGICO

EVALUACIÓN CARDIOLÓGICA

CATCATÉÉTER EPIDURALTER EPIDURAL

TTÉÉCNICA DE RAVITCHCNICA DE RAVITCH

TTÉÉCNICA DE NUSSCNICA DE NUSS

PECTUS CARINATUM (PC)PECTUS CARINATUM (PC)

Deformidad por Deformidad por protusiprotusióónn de la pared de la pared anterior del tanterior del tóórax.rax.Incidencia: 1/1500 RNV.Incidencia: 1/1500 RNV.Hombres/mujeres: 3/1.Hombres/mujeres: 3/1.Raro al nacimiento, aparece durante la Raro al nacimiento, aparece durante la niniññez o adolescencia, progresando con ez o adolescencia, progresando con el crecimiento.el crecimiento.Asociaciones similares a PE.Asociaciones similares a PE.

ETIOPATOGENIAETIOPATOGENIA

Antecedentes familiares de deformidad Antecedentes familiares de deformidad tortoráácica: cica: ¼¼..Mecanismos propuestos:Mecanismos propuestos:–– Crecimiento anormal de los cartCrecimiento anormal de los cartíílagos lagos

costales o esterncostales o esternóón.n.–– Alteraciones del tejido conectivo de la Alteraciones del tejido conectivo de la

zona.zona.

VALORACIVALORACIÓÓN DEL PACIENTEN DEL PACIENTE

Historia clHistoria clíínica.nica.ExploraciExploracióón fn fíísica: no alteraciones sica: no alteraciones cardiopulmonarescardiopulmonares asociadas. asociadas. Hipersensibilidad del Hipersensibilidad del áárea en ocasiones.rea en ocasiones.RxRx ttóórax.rax.Estudio cardiolEstudio cardiolóógico.gico.TAC tTAC tóórax: rax: ííndice de ndice de HallerHaller < 2,56. < 2,56.

Índice Haller = 2

TRATAMIENTOTRATAMIENTO

NataciNatacióón: casos leves n: casos leves -- moderados.moderados.Tratamiento ortopTratamiento ortopéédico: casos moderados dico: casos moderados --severos.severos.

Tratamiento quirTratamiento quirúúrgico: casos severos, rgico: casos severos, repercusirepercusióón psicoln psicolóógica. Tgica. Téécnica de cnica de RavitchRavitchmodificada.modificada.

EXPERIENCIA HMI.EXPERIENCIA HMI.

29 pacientes seguidos en Consultas Externas29 pacientes seguidos en Consultas Externas

PECTUS PECTUS EXCAVATUM: 22 EXCAVATUM: 22

PACIENTESPACIENTES

PECTUS PECTUS CARINATUM: 7 CARINATUM: 7

PACIENTESPACIENTES

75,8 %75,8 % 24,2 %24,2 %

PE (22 pacientes)PE (22 pacientes) PC (7 pacientes)PC (7 pacientes)

Hombres : Hombres : mujeresmujeres 20 : 220 : 2 7 : 07 : 0

Edad al Edad al diagndiagnóósticostico 3 a3 aññosos 5 a5 aññosos

Antecedentes Antecedentes familiaresfamiliares 1 (4,5%)1 (4,5%) 00

Infecciones Infecciones respiratorias de respiratorias de

repeticirepeticióónn5 (22,7%)5 (22,7%) 1 (14,2%)1 (14,2%)

Intolerancia al Intolerancia al ejercicioejercicio 1 (4,5%)1 (4,5%) 00

0102030405060708090

PE : 22 PC : 7

Escoliosis

Malformacionestejido conectivo

Patologíacardiaca28,5 28,5

9 4,522,7

14 pacientes intervenidos (48,3%)14 pacientes intervenidos (48,3%)

PE : 8 (33,4%)PE : 8 (33,4%)

PC : 6 (85,7%)PC : 6 (85,7%)

EsternocondroplastiaEsternocondroplastia segsegúún tn téécnica de cnica de RavitchRavitch modificada.modificada.

Profilaxis Profilaxis preoperatoriapreoperatoria: : AmoxicilinaAmoxicilina--ClavulClavuláániconico óóCefazolinaCefazolina iviv..

PE : 8 PE : 8 PC : 6PC : 6

Edad Edad intervenciintervencióónn 9 a9 aññosos 13 a13 aññosos

CatCatééter ter epiduralepidural 6 (75%)6 (75%) 4 (66,6%)4 (66,6%)

Material Material osteososteosííntesisntesis 6 (75%)6 (75%) 5 (83,3%)5 (83,3%)

DuraciDuracióón n tratamiento tratamiento antibiantibióóticotico

7,8 d7,8 dííasas 6,8 d6,8 dííasas

DuraciDuracióón ingreson ingreso 8,5 d8,5 dííasas 6,5 d6,5 dííasas

0102030405060708090

PE : 8 PC : 6

Neumotórax

Derramepleural

Atelectasia

Recidiva

12,5 12,5

0102030405060708090

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