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Dr. Juan Camilo Urazan
Psicólogo-Neuropsicólogo
Mayores de 60 años.
Acumulación de LCR en ventriculos.
Tiende a ser progresivo
Inicio Insidioso Vs agudo
Triada :
Marcha Magnetica . Incontinencia ,
cambios cognoscitvos.
Incidencia : 0.5 % en mayores de 65
años.
Estados Unidos : 175.000 en el 2.000
35 millones > 65 años.
Colombia ?
Holanda : Prevalencia 1.3 a 2.2 /
millón / año.
Alemania : 1.8 / 100.000/ año.
MARCHA : GIROS, IMBALANCE. MAGNETICA.
INCONTINENCIA : VACIAMIENTOS FRECUENTES, URGENCIA MICCIONAL .
COGNOSCITIVO : COMPROMISO EN ATENCION, ENLENTECIMIENTO EN PROCESAMIENTO Y RECOBRO, DESORIENTACION, CONFUSION, DEPRESIÓN.
Sí
El perímetro cefálico en
hombres mayor de 59 cms
y mujeres 57,5 cms
Sospechoso de hidrocefalia
con componente genético.
Alta prevalencia entre HTA
y HPN .
Pacientes con HSA y HTA
Preoperatoria, en el momento
del ingreso, o hipertensión
sostenida durante la
hospitallización desarrollaron
hidrocefalia posteriormente
MARCHA : 20 % en > de 75 años hay
alteración en marcha.
COGNOSCITVO : Diferencial Alzheimer.
INCONTINENCIA : 36 % Mujeres tienen
incontinencia 17 % en hombres.
DILATACION VENTRICULAR : Hay incremento
ventricular con edad.
DEMENCIA VASCULAR ( Encefalopatia isquemica sub cortical, enf de Binswagner)
PARKINSON ( Dilatación ventricular ) .
PARKINSONISMO CON DEMENCIA : Lewy,degeneracion cortical basal, PSP,atrofia sistemica multiple.
Demencia fronto temporal con atrofia de caudado.
Compromiso cervical, artrosis de cadera, neuropatía periférica, disfunción vestibular, antipsicoticos,visión .
CLINICO
NEUROIMAGEN
CISTERNOGRAFIA NUCLEAR.
MARCHA ( FILMACION )
FUNCION COGNOSCITIVA
NEUROPSICOLOGIA.
MAYOR DE 0.31.
> Edad : % Area cerebral . 50-59 años -
5.2%.
6.4% : 60-69 años,. 11.5 % : 70 -79 años.
14.1 % : 80-89 años.
ENLENTECIMIENTO PSICOMOTOR.
ALTERACION EN MEMORIA.
ALTERACION EN FUNCIÓN EJECUTIVA
PRESERVACIÓN DE COMPONENTES
CORTICALES ( Ejemplo : NOMINACION ) .
-Daño cognoscitivo
Precede a marcha
- Moderado a severo daño cognosctivo.
-Presencia de afasia.
-Abuso de alcohol.
-Cuadro demencial por > 2 años.
- RNM con lesión de sustancia blanca .
- Hidrocefalia 2ª
- Marcha precede
Cambios cognoscitivo
- Corta duración de
Compromiso cognoscitvo.
- Mejoría clínica posterior a PL
( marcha ) .
Los microtúbulos son unos de los 3
constituyentes mayores del citoesqueleto
neuronal, los otros 2 constituyentes son
los neurofilamentos y microfilamentos.
Todos forman parte de la infraestructura
neuronal y participan en funciones como el
transporte axonal de nutrientes y otras
sustancias, así como el mantenimiento de
la integridad estructural de la neurona
Estabiliza microtubulos axonales, por interacción
con la tubulina, facilitando el ensamble de
microtubulos, manteniendo el citoesquleto.
Ayuda a regular el trafico .
Equilibrio axonal dependiente de la motilidad entre
la kinesina y díneina .
En condiciones normales es soluble y es
expresada en 6 isoformas generadas por el
splicing del gen en Cromosoma 17q 21.
Estas isoformas se diferencian entre sí en la
presencia o la ausencia de los exones 2, 3 y 10;
las combinaciones de estos exones son las que
originan las 6 isoformas.
Sí se incluyen 10+ exones en el RNA mensajero
proteina - 4 dominios (4R Tau), si se excluyen
proteína 3 dominios ( 3R tau ) .
Condiciones normales la relación 4R y 3R es 1:1.
En demencia F.temporal se altera este radio
- El tipo de isoforma que agrega en cada tipo de enfermedad neurodegenerativa es relativamente específico.
- EA las 6 isoformas forman parte de los ovillos neurofibrilares.
- PSP solamente se observan las isoformas que contienen el exón 10.4
-La quinasa de la glicógeno sintasa 3 (GSK3) fosforila en la neurona proteínas asociadas con los microtúbulos (como las proteínas Tau).
- La hiperfosforilación de las Tau se asocia con procesos neurodegenerativos y la insulina por la vía PI3K-PKB regula su nivel de fosforilación
El principal sistema de degradación de
proteínas de las células es el denominado
Proteosoma.
Una proteína anómala se reconoce y degrada
se marca previamente con Ubiquitina.
Fallas en este sistema se producen diferentes
enfermedades neurodegenerativas .
Acúmulo excesivo de proteínas ubiquitinizadas
sirve de marcador por inmunohistoquímica
altamente positiva a la Ubiquitina.
-Grupo de enfermedades neurodegenerativas muy
heterogéneo tanto por su presentación clínica, por
su componente genético y sus características
histopatológicas.
-Tercera causa de demencia degenerativa
después de (EA) y cuerpos de Lewy,
- Segunda en personas menores de 65 años. Su
debut suele situarse entre los 45 y los 65 años con
una distribución similar entre ambos sexos.
-Historia familiar positiva entre un 30 y un 45% de
los casos
Rasgos clínicos que la caracterizan:
Alteración del comportamiento con cambio
en la personalidad
Alteración de la conducta social
Alteración del lenguaje
En ocasiones algunos pacientes pueden
presentar un cuadro de parkinsonismo o de
enfermedad de motoneurona asociados .
La EA es la demencia más frecuente seguida por la
DFT y DV
De 1918 casos 33.5 % son hombres y 66.5% son
mujeres con edad promedio de 71.5 años (DS=
11.45)
La mayoría de pacientes consultan dentro de 1 -3
años de evolución de los síntomas.
1-Taupatías
2-Ubiquitinopatías
3-Demencia sin cambios histopatológicos específicos
4- Enfermedad por inclusión neuronal de filamentos intermedios
Taupatías
1.Enfermedad de Pick/Demencia con cuerpos de
Pick
2.Degeneración Corticobasal
3.Parálisis Supranuclear Progresiva
4.Demencia con granos argirófilos
5.Taupatía multisistémica
6.Taupatías inclasificables
7.Demencia con predominio de ovillos
8.Demencia ligada al cromosoma 17 con
parkinsonismo por mutación del gen MAPT
Ubiquitinopatías
1.TDP 43 proteinopatías o TARDopatías
2.DLFT por mutación del gen de la Progranulina
3.DLFT asociada al cromosoma 9
4.Por mutación del gen VCP (valosin-containing
protein)
5.DLFT y Enfermedad de Motoneurona
6.DLFT y Esclerosis lateral amiotrófica
7.Formas TDP 43 negativas
8.DLFT ligada al cromosoma 3
9.Enfermedad con cuerpos de inclusión basófilos
- Demencia sin cambios histopatológicos
específicos
- Enfermedad por inclusión neuronal de
filamentos intermedios
Demencia
frontotemporal
variante frontal.
Demencia
Semántica
Afasia Primaria
Progresiva No
Fluente
El síndrome clínico más frecuente.
Su característica principal : cambio insidioso en
la personalidad del paciente adoptando un
comportamiento inusual como si fuera otra persona,
o por el contrario acentuándose de manera
ostensible ciertos rasgos de su carácter.
Las alteraciones son variables y dependen de las
áreas prefrontales afectas
3 síndromes : Prefrontales o frontosubcorticales
Dorsolateral, Orbitomedial y Mesiofrontal
Atrofia de predominio
Frontal más que temporal
Especialmente corteza
Prefrontal derecha y
Premotora izquierda
Abulia, falta de espontaneidad,
apatía y desinterés
Reducción de la cantidad de
habla (hasta llegar al mutismo)
Reducción de la conducta
motora (con acinesia)
Reducción de la prosodia
espontánea
Incontinencia urinaria
Cambio de personalidad
Falta de juicio social y de
sensibilidad interpersonal
Incapacidad para el control
de los impulsos con brotes de
agresividad,hilaridad desmesur
ada o labilidad emocional
Inatención
Déficits éticos con la falta de
respeto por las normas sociales
Trastorno predominante en las
funciones ejecutivas: incapacidad de
generar hipótesis,
planear acciones, tomar
decisiones, ordenar temporalmente
los hechos o mantener la atención
Alteración de la programación
motora
Inercia, irritabilidad y apatía
Autodejadez
Impersistencia cognitiva y
concretización del pensamiento
DFT se completa con :
Pérdida progresiva de la capacidad para la
expresión del lenguaje con ecolalia,
perseveración y alteración tanto de la
nominación como de la escritura
Se produce una preservación de la memoria
hasta etapas algo más avanzadas.
Desintegración de la base de conocimientos que
sostienen el lenguaje, la memoria semántica
Los pacientes son incapaces de reconocer los
objetos, hechos, palabras o su significado.
Por los aspectos fonológicos y sintácticos
permanecen intactos se produce un lenguaje
espontáneo fluente pero con escaso contenido
informativo.
Déficit tanto de la nominación como de la
comprensión y parafasias semánticas
ATROFIA temporal , insula > frontal.
Depresión, riguidez mental, compulsión.
Alteración de los aspectos fonológicos y
sintácticos del lenguaje por lo que la
alteración en la fluidez será muy marcada
con parafasias fonéticas.
Comprensión conservada en fases
iniciales, agramatismo y anomia que acaba
por evolucionar al mutismo
Atrofia frontal izquierda, insular , parietal
anterior y temporal superior, atrofia
perisilviana izquierda.
Cambios de comportamiento al final de enf.
Insight normal.
NO HAY TRATAMIENTO EFECTIVO.
Inhibidores de Acetilcolinesterasa NO son
efectivos. ( neuronas colinergicas de
núcleo de maynert están relativamente
preservadas)
IRSS útiles en compulsiones
( carbohidratos ).
Olanzapina , quetiapina, risperidona en
dosis bajas.
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