Disminución de la capacidad de transporte de oxígeno por la sangre HEMATOCRITO Y HEMOGLOBINA BAJOS...

Disminución de la capacidad de transporte de oxígeno por la sangre

HEMATOCRITO Y HEMOGLOBINABAJOS

DEBILIDAD, FATIGA, PALIDEZ.

• HEMATOCRITO

• < 39 en hombres

• < 33 en mujeres

• HEMOGLOBINA

• < 13 g/dL en hombres

• < 12 g/dL en mujeres

Aumento

compensador de la

eritropoyesis con o sin

reticulocitosis

ANEMIAS POR DISMINUCION DE HEMATOPOYESIS

• ANEMIA FERROPENICA

• ANEMIA MEGALOBLASTICA

• ANEMIA APLASICA

• La ferropenia es la forma mas frecuente de

deficiencia nutricional.

• En el 10% de países desarrollados.

• Hasta en el 50% de los países en vías de

desarrollo.

ANEMIA FERROPENICA

• Pérdidas: 1-2 mg

– Ingesta: 10-20 mg

– La absorción es solo del 1-20% del hierro ingerido.

– Necesidades básicas:

• 1 mg/ día en hombres

• 2-3 mg/ dia en mujeres

– La absorción puede aumentar ligeramente frente a leves

perdidas de sangre o a un aumento de la demanda.

Balance diario de hierro

CAUSAS

• Carencia de hierro en la dieta.

• Absorción disminuida.

• Aumento en las necesidades.

• Pérdidas crónicas de sangre.

La anemia aparece hasta que se agotan todas las reservas de hierro y disminuye

la concentración de hierro sérico y la saturación de la trasferrina.

MORFOLOGIA

• Médula Ósea– Proliferación eritroide reactiva o secundaria.– Desaparición de depósitos de hierro

• Sangre Periférica– Disminución cantidad de eritrocitos.– Eritrocitos pequeños y pálidos.

ANEMIA MICROCITICA HIPOCROMICAANEMIA MICROCITICA HIPOCROMICA

La anemia ferropénica no es una enfermedad en sí,

sino un síntoma de una enfermedad subyacente.

CLINICA

• Anemia ligera

– Muy pocos o ningún síntoma

• Anemia moderada

– Debilidad, fatiga, palidez.

– Taquicardia, disnea de esfuerzo.

– Mareo, confusión, síncope y dolor torácico.

• Formas Severas

– Coiloniquia, alopecia, atrofia de mucosa lingual y

gástrica, malabsorción intestinal.

DIAGNOSTICO LABORATORIO

– Ferritina sérica < 10 ng / ml

– Sideremia disminuida.

– Saturación de transferrina menor al 15%

– Parcial de orina y Sangre oculta en heces.

ANEMIA MEGALOBLASTICA

↓Vit B12 ↓Ac. Fólico

– Actúan como coenzimas en la síntesis de DNA.

– Su déficit provoca retraso en la maduración nuclear.

– No hay alteración en síntesis de RNA y proteínas.

– Disociación entre la maduración del citoplasma y del núcleo.

ALTERACIONSINTESIS DE

D.N.A.

MORFOLOGIA

• Médula ósea

– Acumulación de “megaloblastos” (hipercelular).

– Destrucción in-situ de células.

• Disminución de conteos celulares en sangre.

– Puede encontrarse pancitopenia

SANGRE PERIFERICA

• LINEA ERITROIDE

– Anemia macrocítica normocrómica.

– Macro-ovalocitos.

– Anisocitosis

• LINEA GRANULOCITICA

– Neutrofilos grandes e hipersegmentados.

» Más de 5 lóbulos nucleares.

– Cambios megaloblásticos en otras células.

» Metamielocitos y cayados gigantes.

DEFICIT DE VIT B12

• Presente en productos animales.

• Absorbida en el íleon luego de la unión al

Factor Intrínseco producido en el estómago.

• Déficit por disminución del aporte,

absorción disminuida o aumento de las

necesidades.

CAUSAS• ANEMIA PERNICIOSA

• Proceso autoinmune con disminución de la produccion de Factor Intrinseco por las células gastricas

• Adultos mayores

• Gastrectomía

• Gastritis Atrófica

• Procesos inflamatorios intestinales

• Insuficiencia pancreatica

CLINICA

• Anemia de intensidad variable

• Lesiones del Sistema Nervioso Central.

– Manifestaciones a cualquier nivel del sistema neurológico

• Neuropatía periférica, anomalías en la propiocepcion,

disfunción vibratoria, siquiátrica, autonómica, motora, de

pares craneales, intestinal, vesical, sexual…

– Lesión de la médula espinal ganglios paraespinales y nervios

periféricos.

DEFICIT DE ACIDO FOLICO

• Presentación depende de la intensidad de la anemia. No hay alteraciones neurológicas.

• Casi siempre debida a alguna forma de disminuciòn en la ingesta de Ac. Folico.

• La cocción de los alimentos destruye los folatos.

ANEMIAS HEMOLITICAS

Destrucción prematura de los G.R.

1. Alteraciones Intrínsecas del eritrocito

2. Factores externos

a) Mediados por anticuerpos.

b) Traumas mecánicos.

• Anemia normocítica

• Aumento compensador de la eritropoyesis • Medula ósea hipercelular

• Reticulocitosis

• Hematopoyesis extramedular

• Incremento de productos del metabolismo de la

hemoglobina• Bilirrubina indirecta

• Ictericia.

• Depósito de hierro en los tejidos en casos severos.

• INTRAVASCULAR

– Por lesión mecánica (C.I.D., prótesis

valvuvares cardíacas) o lisis mediada por

complemento.

• Hemoglobinemia

• Hemoglobinuria.

• EXTRAVASCULAR

– Modo más común de destrucción de GR.

– En los fagocitos del bazo e hígado.

– Menor capacidad de deformarse u

opsonización del eritrocito.

• Esplenomegalia.

• No hay hemoglobinemia / -uria.

ESFEROCITOSIS HEREDITARIA

• Herencia autosómica dominante.

• Defectos en membrana

– Pérdida de deformabilidad y ↑fragilidad del G.R.

– Déficit de proteínas del citoesqueleto

• Hemólisis:

– Esferocitos no logran pasar a traves de sinusoides

esplenicos!

ESFEROCITOSIS HEREDITARIA

• Sintomas leves-moderados de Anemia!

• Esplenomegalia Leve-Moderada!

• Ictericia

• Colelitiasis

• Crisis Aplásicas

• Crisis Hemolíticas

ESFEROCITOSIS HEREDITARIA

• Tratamiento

– El G.R. es funcional!

– Transfusiones sanguíneas.

– Esplenectomía para abolir las crisis hemolíticas

DEFICIT DE G6PD

• El glutatión reducido (producido por la

G6PD) protege al eritrocito contra agentes

oxidantes.

• El déficit enzimático facilita la oxidación de

la Hb y causa su desnaturalización.• CUERPOS DE HEINZ

• Hereditaria, ligada a X

CUERPOS DE HEINZ

VARIANTES

• Tipo A-.– Déficit enzimático limitado a los hematíes viejos.– Crisis hemolíticas autolimitadas frente a agente oxidante.– Raza negra.

• Tipo Mediterráneo.– Déficit enzimático afecta toda la vida del G.R.– Crisis hemolíticas más severas.

– Hay protección malárica contra P. Falciparum.

• Síntomas presente SOLO ante la exposición a agentes oxidantes– Infecciones

– Fármacos

– Toxinas

• Hemólisis intra y extravascular.

• No hay esplenomegalia ni colelitiasis ¿?

DEFICIT DE G6PD

DREPANOCITOSISDREPANOCITOSISo ANEMIA DE CELULAS o ANEMIA DE CELULAS

FALCIFORMESFALCIFORMES

• Cambio de Ac. Glutámico por Valina en posición 6 de la

cadena β de globina.

HbS

Polimerizan ante concentraciones bajas de oxígeno

CÉLULA FALCIFORME

Distribución Anemia Falciforme Distribucion Malaria

INCIDENCIARAZA NEGRA• 8% población negra USA• 30% población en zonas endémicas de malaria

• Heterocitogos: • 40% de HbS.

• Poca tendencia a la alteración

celular y la hemólisis.

• 8% negros americanos-30%

población Africana

• Homocigotos: • 100% de HbS.

• 1 entre 400 negros americanos

DREPANOCITOSIS

La tendencia a la polimerización depende de :

• La presencia de otros tipos de Hb

• La concentración de HbS en la célula

• El pH.

• El tiempo de exposición a tensiones bajas de oxígeno.

• Transformación celular irreversible con Hemólisis

Extravascular Crónica.

• Fenómenos Oclusivos diseminados en la

Microvasculatura

• Trombosis de pequeños vasos con infartos.

• Médula ósea, Bazo, Pulmón, Hígado, SNC,

CRISIS FALCIFORME•HIPOXIA

•DESHIDRATACION

•ACIDOSIS

• INFECCION

•FIEBRE

Los eritrocitos normales son flexibles, lo que les permite deslizarse a través de los capilares mas pequeños

Los drepanocitos son rigidos y angulados, lo que causa que se aglutinen en los capilares mas pequeños

• CRISIS VASOOCLUSIVA AGUDA

• Dolor en espalda, reja costal, pecho y piernas

• Sindrome torácico agudo

• E.C.V.

• Priapismo

• Infarto agudo del miocardio

• CRISIS APLASICA AGUDA

• Infección por parvovirus

• MANIFESTACIONES CRONICAS

– Hiperbilirrubinemia y Colelitiasis

– Alt. en concentración de la orina

– Ulceraciones en piernas

– Necrosis aséptica de la cabeza femoral o

humeral

– Retinopatía

– Autoesplenectomia.

– Infecciones recurrentes por gérmenes

encapsulados (Osteomielitis por Salmonella)

A. H. DE ORIGEN INMUNE

Acs. Calientes (IgG)– Opsonización con IgG y fagocitosis en el bazo.

– Esplenomegalia y anemia crónica leve.

– PRIMARIAS (50%)

– SECUNDARIAS• Linfomas – Leucemias

• Otras neoplasias

• Enf. Autoinmunes (L.E.S.)

• Drogas

A. H. DE ORIGEN INMUNE

Crioaglutininas o Acs. Fríos (IgM).

– Opsonización de G.R. en las partes mas periféricas

(frías) del cuerpo.

– Cianosis de orejas, nariz, dedos de pies y manos.

– Hemólisis predominio extravascular.

– AGUDA

• Luego de procesos infeciosos (M.I., Mycoplasma)

– CRONICA

• Idiopática

• Linfoma

TEST DE COOMBS

PATOLOGIA DE BAZO Y TIMO

ESPLENOMEGALIA

MASIVA

(>1000 g)

• Desordenes Mieloproliferativos Crónicos

• Enf. Depósito

MODERADA

(500-1000 g)

• Congestión crónica

• Anemias Hemolíticas

• Tumores metastásicos.

LIGERA

(<500 g)

• Esplenitis aguda

• Congestión aguda

• Mononucleosis infecciosa

TIMO

HIPERPLASIA

• Folículos Linfoides en la

médula

• Miastenia Gravis

• Otras enfermedades

autoinmunes (L.E.S. y A.R.)

TIMOMA

• Neoplasia epitelial

• Benigna (Timoma) o Maligna (Carcinoma Tímico).

• 15-20% de pacientes con Miastenia Gravis lo tienen.

– 30% asintomáticos

– 30-40% efecto de masa

– 30% manif. sistémicas