Dr. Luis Humberto Cruz Contreras Residente de Anatomía patológica

Dr. Luis Humberto Cruz ContrerasResidente de Anatomía patológica

Cordoma

Notocorda, estructura filogenética que

da origen a la columna vertebral

5-6ta década de la vida

Crecimiento lento

Localización

50 % Sacroccocíge

a

35% Esfeno-occipital

Resto de la columna

móvil

Macro

Masa Gelatinosa

Blanda

Con áreas de hemorragia

Micro

Cordones / lóbulos de células

Matriz mucoide extensa

Septos fibrosos

Áreas de cartílago y hueso

Células Physalifera

s

Citoplasma abundante eosinófilo

Vacuolas

IHQPS100

CK (19)

EMA

Sonic Hegdehog

Tx Genética. Poliploidia Resección Qx Pronóstico

Tamaño tumoral Ind Proliferación Necrosis Márgenes positivos

Introducción Paracordoma – descrito por Laskowski

en 1955 Localización periférica pero similar a

cordoma Se desarrollaban en áreas adyacentes a

tendones, sinoviales, o estructuras óseas

Brachyury, factor de transcripción que

interviene en la formación del

mesodermo posterior y el desarrollo

axial

Se propuso que se podían dividir en

Cordoma extraxial Bachyury positivo

Tumor mixto/mioepitelioma/Paracordoma

Materiales y métodosFormol 10%, Parafina HE

Azul alciano con digestion de hialuronidasa

IHQ

Reporte de CasoMasculino 87 a Japonés

Masa de crecimiento lento en carso derecho

Se realizó biopsia inscional

• Sugestivo de tumor mixto / Carcinoma metastásico

NO encontraron primario

Paciente libre de tumor 32 meses después de la Cx

Murió de Infarto de Miocardio

Hallazgos Patológicos

Tumor mixoide

multinodular

14x4.7x2.8 cm

Carpo y metacarpo

Crecimiento multinodular

Abundante estroma mixoide

Hallazgos patológicos

Infiltración leve del

radio

Principalmente en Tej.

Blando

Células epiteliodes y fusiformes

Cordones y nidos

cohesivos

IHQBrachiury +

CK 19 +

AE1/AE3

CAM 5.2

Vimentina +

PS 100

p63

EMA

Discusión

Similar a cordoma axial

Paracordoma como entidad ¿?

Brachiury, positivo en

Cordoma axial y extraaxial,

hemangioblastoma, espermatogonia,

tumores de células germinales testículo

En realidad paracordoma puede ser en

realidad un cordoma extraxial

Hace falta de casos de cordoma

extraxial

Est. Comportamiento biológico