Ebstein

ANOMALÍA DE EBSTEIN

Anomalía de Ebstein

Definición

•Desplazamiento apical del plano valvular de la tricúspide

•Ensanchamiento del anillo fibroso aurículo-ventricular.

•Valvas septal y posterior que están deformadas y se adhieren en proporción variable al tabique interventricular.

Definición

La valva anterior es amplia y las cuerdas tendinosas están acortadas.

Aurícula derecha y un ventrículo derecho pequeño,

Válvula tricúspide insuficiente o estenosada

Definición

Historia

•En 1866 describió con gran detalle la autopsia de un obrero de 19 años con historia de disnea, cianosis y palpitaciones desde temprana edad.

•Encontró válvula tricúspide implantada anormalmente en la pared

Incidencia y prevalencia

Anomalía rara 1 por cada 20,000 nacidos vivos 0.03-0.6% de las cardiopatías congénitas 40% de las malformaciones congénitas

de la válvula tricúspide.

Incidencia y prevalencia

Mortalidad muy alta 15% el primer día de vida 70% la primera semana de vida 91% los primeros 30 dias.

Manifestaciones Clínicas

Forma fetal Taquiarritmia como manifestación inicial. Ecografía a las 18-20 semanas de

gestación. Hidrops fetal por falla tricúspidea

Manifestaciones Clínicas: Neonatal Forma grave:

Cianosis grave. Acidosis metabólica ICC regurgitación

tricúspidea severa de la válvula

HTP

Forma leve

Manifestaciones Clínicas

Presentación en el lactante y el niño mayor:

ICC Palpitaciones o

taquiarritmia WPW

Manifestaciones Clínicas

Presentación en la adolescencia y en el adulto:

Disnea y fatiga durante el ejercicio.

Arritmias: Preexcitación, Fibrilación

aurículas flutter

Métodos Diagnósticos

EKG

Ecocardiograma

Celermajer (1994) En proyección 4 cámaras, relación del área

atrializada y ventricular.

< 0.5 I

0.51-0.99 II

1.0-1.49 III

> 1.50IV

Celermajer. J Am Coll Cardiol 1992;19: 1049-53

Knott-Craig. Semin Thorac Cardiovasc Surg Pediatr Card Surg Ann 2007; 10:112-116

Clasificación de Carpentier (1988)

A) Volumen de VD es adecuado. B) Hay una gran porción atrializada del VD, pero la valva

anterior se mueve libremente,. C) la valva anterior esta severamente restringida en sus

movimientos, y puede causar obstrucción significativa en el TSVD

D) Casi una completa atrialización del VD con excepción de un pequeño infundíbulo.

Anomalías asociadas

- Foramen ovale permeable

- CIA- Estenosis

pulmonar- CIV

A.J. Armengol Rofes, y col. Anomalía de Ebstein de la válvula tricúspide. A propósito de 35 casos. An Esp Pediatr 1996;44:139-144.

Manejo médico

Neonatos con ICC, cianosis + HTP

Prostaglandina E1 (PGE1), Corrección de la acidosis Diuréticos Fármacos inotrópicos

(dopamina, dobutamina, milrinona)

Ventiloterapia. Los episodios agudos de

TPSV se tratarán con adenosina o amiodarona.

Como base betabloqueantes (propranolol).

Tratamiento quirúrgico

En niños mayores y adultos ICC III-IV Lactantes con buen manejo, con

adecuada caída de resistencias pulmonares.

Tratamiento quirúrgico

Cuando hay sintomatología

Cuando el neonato es sintomático la sobrevida es mínima

-Cianosis

-ICC III

-Arritmias

-Det Hemodinámico

Tratamiento quirúrgico

Fontan Reemplazo valvular (prótesis mecánica) Plastía tricuspídea

Cirugía de Danielson (mortalidad 4.9%) Cirugía de Carpentier ( adolescentes y

adultos)

Tratamiento quirúrgico

La corrección quirúrgica en la enfermedad de Ebstein continua siendo controvertida

Tanto la técnica utilizada como el momento en que debe de intervenirse al paciente

Tratamiento quirúrgico

No hay evidencia de que la cirugía disminuya el riesgo de muerte súbita a largo plazo de estos pacientes. Por esta razón, hay que proponer la cirugía sólo a los pacientes sintomáticos

PROLAPSO MITRAL

Prolapso mitral

Es una enfermedad congénita en la cual una o ambas valvas de la mitral protruyen hacia la aurícula izquierda durante la sístole

Prolapso mitral

Descrito En 1963 por John Brereton Barlow

Hallazgos auscultatorios característicos.

Espectro clínico amplio.

Primario. Congénito

Secundaria: IAM Endocarditis Cardiopatía

reumática

Histopatología

Exceso de tejido en las hojuelas de la válvula mitral,

Protrusión hacia la aurícula izquierda,

Infiltración mixomatosa del tejido redundante y la

Dilatación del anillo mitral.

Síndromes asociados

Marfan Ehlers-Danlos Osteogénesis

imperfecta, Enfermedad

poliquística renal, Periarteritis nodosa; Enfermedad de Von

Willebrand, Hipertiroidismo, y el pecho excavado

Manifestaciones clínicas

De la patologia de base

El dolor precordial se ha atribuido a la tensión ejercida sobre las cuerdas tendinosas de la válvula mitral

Manifestaciones clínicas

Apariencia física Palpación de la

región precordial Auscultación

Diagnóstico

Ecocardiografía La valva mitral

está engrosada, redundante y prolapsada

Insuficiencia mitral que se dirige hacia la pared posterior de la aurícula izquierda

Tratamiento

Prolapso valvular mitral aislado y sin datos de insuficiencia mitral Pronóstico óptimo. Deberán continuar en seguimiento clínico y ecocardiográfico cada

3 a 5 años.

Los pacientes con insuficiencia mitral significativa o datos de progresión de la insuficiencia mitral. Deberán ser evaluados en intervalos de 6 a 12 meses

Prolapso valvular mitral e insuficiencia mitral severa. La sustitución valvular mitral deberá practicarse en pacientes con

cuando lo único que pueda ofrecerse sea esta opción terapéutica;

Complicaciones

Trombosis Embolias. Fibrilación auricular Endocarditis infecciosa. Profilaxis

CANAL AURICULOVENTRICULAR

Canal AV

Componentes anatómicos

CIA ostium primum

CIV membranosa Válvula AV común

Clasificación

Dependiendo de la inserción de las cuerdas tendinosas de las valvas anterosuperiores, se ha establecido la clasificación de Rastelli

Rastelli tipo A

Las cuerdas tendinosas se insertan en la cresta del septum interventricular.

La C.I.V. es variable o no hay.

Es la más frecuente de las variantes (70%)

Síndrome de Down.

Rastelli tipo B

Las cuerdas tendinosas se insertan en el septum interventricular derecho profundo, dentro de un músculo papilar.

El defecto septal ventricular es grande.

Usualmente no hay otros defectos intracardíacos.

Rastelli tipo C

Las cuerdas tendinosas tienen inserción en la pared libre del ventrículo, dentro del músculo papilar tricúspide anterior.

El defecto septal interventricular es grande.

Se asocia a otros defectos mayores (estenosis pulmonar, T.G.V., D.E.V.D o anomalías esplénicas).

Incidencia

Representan un 3-5% de todas C.C. 0,2% entre 1.000 recien nacidos vivos En el Síndrome de Down un 50% de las

C.C. corresponden a una forma de defecto de cojines endocárdicos.

Manifestaciones Clínicas

Cortocircuito de izquierda a derecha a nivel ventricular

Aumento del flujo pulmonar e hipertensión pulmonar

Insuficiencia mitral severa

Manifestaciones clínicas

El cuadro clínico en sentido general estará dado por las manifestaciones secundarias al flujo pulmonar aumentado (signos y síntomas de insuficiencia cardiaca, los signos de C.I.A. y C.I.V. según la repercusión hemodinámica que presente) y los signos que se derivan de la insuficiencia valvular izquierda o derecha según grado 

EKG

Signos de hipertrofia biventricular

Crecimiento de aurícula derecha (P pulmonar) y/o de aurícula izquierda (P mitral).

Sobrecarga diastólica del ventrículo

Intervalo P-R prolongado.

Ecocardiograma

Tratamiento

Realizar un diagnostico precoz. Reparación quirúrgica en las mejores

condiciones clínicas. Antes de que se hayan establecido los

cambios patológicos de la enfermedad vascular pulmonar.

Gracias