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B R O N Q U I E C T A S I A
Dilatación permanente de los bronquios y los bronquiolos.
Causa: Destrucción del músculo y tejido elástico.
Originada o asociada con infecciones necrotizantes crónicas.
Manifestaciones clínicas: Tos
Fiebre
Expectoración abundante maloliente y purulento.
B R O N Q U I E C T A S I A Procesos
congénitos o hereditarios.
• Fibroris quística
• Secuestro intralobar de pulmón
• Síndrome de Kartagener
Estados postinfecciosos.
• Neumonía necrotizante. Por (M. tuberculosis, S. aureus, H. influenzae, Pseudomonas.), (Adenovirus, Influenza, VIH), (Aspergillus).
Otros procesos.
• Artritis Reumatoide.
• LES.• Enfermedad
Inflamatoria Intestinal
• Estado postransplante
Obstrucción Bronquial.
• Tumor.• Cuerpo extraño• Impactación de
moco.
B R O N Q U I E C T A S I A – Morfología
Suelen afectar a los dos lóbulos inferiores, más las vías aéreas verticales.
Vías respiratorias dilatadas. Cilíndricas.
Fusiformes.
Saculares.
B R O N Q U I E C T A S I A – Cuadro Clínic0
Tos intensa y persistente.
Expectoración maloliente. (sangre).
Disnea.
Ortopnea. (Casos graves).
Hemoptisis.
Reacción febril sistémica.
Tos paroxística (por la mañana).
Cianosis.
Cor Pulmonale.
Abscesos encefálicos metastásico.
Amiloidiosis. }Menos Frecuentes
ENFERMEDADES INTERSTICIALES. (INFILTRANTES, RESTRICTIVAS) DIFUSAS
Afectación difusa y en general crónica del tejido conectivo pulmonar (Intersticio).
Muchos son de causa y patogenia desconocida .
Intersticio
Membrana basal de cels. Endoteliales y
epiteliales
Fibroblastos
Mastocistos, linfocitos y monocitos
Proteoglucanos
Tejido Elástico
Fibras de colágeno
ENFERMEDADES INTERSTICIALES. (INFILTRANTES, RESTRICTIVAS) DIFUSAS– Cuadro Clínic0
Disnea.
Taquipnea.
Estertores terminoinspiratorios.
Cianosis.
Infiltración difusa por nódulos pequeños en radiografías.
Hipertensión pulmonar secundaria.
Insuficiencia cardíaca derecha.
Cor pulmonale.
Pulmón en fase terminal o pulmón en panal.
ENFERMEDADES INTERSTICIALES. (INFILTRANTES, RESTRICTIVAS) DIFUSAS– Patogenia.
Alveolitis (manifestación temprana). Es una acumulación de células inflamatorias e inmunes dentro de las paredes y los espacios alveolares.
1. Distorsiona las estructuras y cuasa fibrosis. (Pulmón en fase terminal).
FIBROSIS PULMONAR IDIOPÁTICA. (FPI) Es un síndrome con manifestaciones radiológicas, producido por
una continua cicatrización aberrante del tejido normal.
Neumonía Intersticial Usual.
Patogenia:Agente causal desconocido.
Está causada por ciclos repetidos de lesión pulmonar aguda (alveolitis) a causa de algún agente no identificado.
El proceso de cicatrización de la herida da lugar a una proliferación fibroblastica exuberante.
FIBROSIS PULMONAR IDIOPÁTICA. (FPI)
Patogenia:Los ciclos repetidos de lesión y cicatrización acaban conduciendo a
fibrosis generalizada y pérdida de la función respiratoria.
Morfología:Superficies pleurales empedradas.
Al corte se muestra fibrosis del parenquima con predominio en los lobulos inferiores.
FIBROSIS PULMONAR IDIOPÁTICA. (FPI)
Morfología:La fibrosis densa causa colapso de las paredes alveolares y
formación de espacios quísticos de neumocitos tipo II hiperplásicos o epitelio bronquiolar.
Inflamación leve a moderada.
FIBROSIS PULMONAR IDIOPÁTICA. (FPI)
Cuadro Clínico:Disnea.
Tos seca (px de 40 y 70 años).
Hipoxemia.
Cianosis.
Acropaquias.
La suoperviviencia media es de 3 años o menos.
Transplante de pulmón unica terapia.
NEUMONÍA INTERSTICIAL INESPECÍFICA. (NII)
Agente causal desconocido.
Morfología:
CELULAR.
•Modo primario de la inflamación intersticial crónica.•Linfocitos y Cels. Plasmáticas.
FIBROSANTE.•Fibrosis intersticial difusa.•Faltan focos fibroblásticos.
NEUMONÍA INTERSTICIAL INESPECÍFICA. (NII)
Cuadro Clínico:Disnea.
Tos de varios meses de duración (46 y 55 años).
NEUMONÍA ORGANIZATIVA CRIPTOGÉNICA. (NOC)
Etiología es desconocida.
Cuadro Clínico:Disnea.
Tos.
Morfología:Areas parcheadas subpleurales o peribronquiales.
No hay fibrosis intersticial ni pulmón en panal.
AFECTACIÓN PULMONAR DE ENFERMEDADES COLÁGENO-VASCULARES.LES.
Artritis Reumatoide.
EsclerosisSistémica Progresiva (Esclerodermia).
Dermatomiositis-Poliomiositis.
Enfermedad mixta del tejido conectivo.
Neumonía Intersticial Inespecífica.
Neumonía Intersticial Usual (FPI).
Neumonía Organizativa Criptogénica.
NEUMOCONOSIS.Reacción pulmonar no neoplásica a la inhalación de polvos
minerales, partículas órganicas o inorgánicas, humos y vapores.
Patogenia:1) Cantidad de polvo retenido en los pulmones y vías respiratorias.
2) Tamaño, forma y flotabilidad e las partículas.
3) Reactividad y solubilidad fisicoquimica.
4) Efectos de otros irritantes (tabaco).
NEUMOCONIOSIS DE LOS TRABAJADORES DE CARBÓN. (NTC)
Antracosis asintomática.
Neumoconiosis simpleo complicada.
Fibrosis masiva progresiva (FMP).
Morfología:El pigmento del carbón inhalado es
englobado por los macrofagos.
Este se acumula en el tejido conectivo
a lo largo de los linfáticos.
NEUMOCONIOSIS DE LOS TRABAJADORES DE CARBÓN. (NTC)
NTC Simple• Máculas de carbón (macrófagos con
carbón)• Nódulos de carbón (fibras de
colágeno).
NTC Complicada
• Tarda muchos años en desarrollar.• Cicatrices intensamente ennegrecidas
de 2 – 10cm.
NEUMOCONIOSIS DE LOS TRABAJADORES DE CARBÓN. (NTC)
Las máculas de carbón son macrofágos cargados de carbón.
El nódulo tiene pequeñas cantidades de fibras de colágenos.
Estas lesiones están por todo el pulmón. Afectan mas a los lóbulos superiores y partes superiores de los lóbulos inferiores.
Con el tiempo aparece Enfisema centrolobulilar (dilatación de los alvéolos).
Cuadro Clínico:Disfunción respiratoria.
Hipertensión pulmonar.
Cor pulmonale.
SILICOSIS. Neumoconiosis fibrosante nodular.
Se debe a la inhalación de dióxido de silicio cristalino (sílice).
Actividad laboral crónica más frecuente en el mundo.
Se presenta décadas después de la exposición.
SILICOSIS. Neumoconiosis fibrosante nodular.
Se debe a la inhalación de dióxido de silicio cristalino (sílice).
Actividad laboral crónica más frecuente en el mundo.
Se presenta décadas después de la exposición.
Patogenia:
Cristalina Cuarzo, Cristobalita, Tridimita.
Amorfas Talco, Vermiculita, Mica.
SILICOSIS. Neumoconiosis fibrosante nodular.
Morfología:Nódulos diminutos, color pálido y negro en zonas superiores de los
pulmones.
Pueden progresar a cicatrices colágenas duras.
Otros pueden presentar ablandamiento central y cavitación.
Lesiones fibrosas en los ganglios y la pleura.
Calcificación en cáscara de huevo láminas finas de calcificación en los ganglios linfáticos.
SILICOSIS. Neumoconiosis fibrosante nodular.
Cuadro Clínico:Detección en Radiografía de tórax de un paciente asintomático.
Las radiografías muestras nodularidad en las partes superiores del pulmón, pero la función respiratoria es normal.
Disnea (fases avanzadas) cuando ya existe FMP.
Causa disminución del sistema inmune.
Sílice cristalina es carcinogénica.
ENFERMEDADES RELACIONADAS CON AMIANTOS.
Placas fibrosas localizadas o fibrosis pleural difusa.Derrames pleurales.Fibrosis intersticial parenquimatosa (asbestosis).Cáncer de pulmón.Mesotelioma.Cáncer de laringe y otras neoplasias extrapulmonares como cáncer de colon.
ENFERMEDADES RELACIONADAS CON EL AMIANTO
Patogenia:Serpentina y Anfibólica.
Anfíboles Crocidolita, Amosita, Tremolita, Antofilita, Actinolita.
Son mas frecuentes en los tumores pleurales malignos (Mesoteliomas).
ENFERMEDADES RELACIONADAS CON EL AMIANTO
Morfología:Fibrosis intersticial pulmonar difusa.
Cuerpos de asbesto varillas fusiformes, color pardo dorado. Son fibras de amianto cubiertas de un material proteináceo.
Cuerpos ferruginosos partículas inorgánicas cubiertas con complejos de hierro.
Su patrón de fibrosis es similar al del NIU.
A diferencia de la NTU y la Silicosis, la Asbestosis comienza en los lóbulos inferiores y regiones subpleurales.
ENFERMEDADES RELACIONADAS CON EL AMIANTO
Morfología:Las placas pleurales (placas de colágeno denso) son la
manifestación más común de la exposición al asbesto.
Cara anterior y posterolateral de la pleura parietal y sobre las cúpulas del diafragma.
Derrames pleurales (serosos o hemáticos).
Fibrosis pleural visceral difusa.
El pulmón se una a la pared de la cavidad torácica.
ENFERMEDADES RELACIONADAS CON EL AMIANTO
Cuadro Clínico:Disnea.
Tos con expectoración (más frecuentes 20 años después de la exposición).
Estática o progresar a insuficiencia respiratoria.
Cor pulmonale.
Muerte.
ENFERMEDADES PULMONARES INDUCIDAS POR RADIACIÓN.
Radiación terapéutica de los tumores pulmonares y otras neoplasias torácicas causa neumonitis.
Cuadro Clínico:Fiebre.
Disnea.
Derrame pleural.
Infiltrados radiológicos.
SARCOIDOSIS.Enfermedad sistémica de causa desconocida.
Aparición de granulomas no caseificantes en muchos tejidos y órganos.
Linfoadenopatías hiliares bilaterales o afectación pulmonar (90%).
Etiología y Patogenia:Se sugiere que se debe a un trastorno de la regulación inmune en
individuos con predisposición genética expuestos a ciertos agentes del ambiente.
SARCOIDOSIS.Granulomas no caseificantes están compuestos por agregados de
células epitelioides, células de langhans, o de cuerpo extraño.
En los granulomas existen con frecuencia otras dos características:
1. Cuerpos de Schaumann; Concreciones laminadas compuestas de calcio y proteínas.
2. Cuerpos Asteroides; Inclusiones estrelladas, encerradas dentro de las células gigantes.
NEUMONITITS POR HIPERSENSIBILIDAD.Son transtornos pulmonares mediados por mecanismos inmunes.
Causados por exposición intensa y prolongada a polvos órganicos inhalados.
Afecta principalmente a los alvéolos.
1. Pulmón del granjero; Exposición a polvos de Heno húmedo.
2. Pulmón de los criadores de palomas; Provocado por proteínas del suero, excremento o plumas de aves.
3. Pulmón del humidificador o aire acondicionado; Causado por bacterias termofílicas en depósitos de agua caliente.
NEUMONITITS POR HIPERSENSIBILIDAD.
Morfología:Neumonitis intersticial basada en linfocitos, células plasmáticas y macrófagos.
Granulomas no caseificantes.
Fibrosis intersticial y bronquiolitis obliterante.
Cuadro Clínico:
Fiebre Disnea Tos Leucocitosis
EOSINOFILIA PULMONAR.Son infiltrados eosinófilicos, reclutado por la IL-5.
Neumonía eosinófila aguda con insuficiencia respiratoria.
Eosinofilia pulmonar simple o síndrome de Leffler.
Eosinofilia tropical debida a infección por microfilarias.
Eosinofilia secundaria .
Neumonía eosinófila crónica idiopática.
NEUMONÍA INTERSTICIAL DESCAMATIVA. (NID)
Grandes colecciones de macrófagos en los espacios aéreos.
Morfología:Macrófagos de fumador; macrófagos con abundante citoplasma
con pigmento pardo grisáceo.
Cuadro Clínico:Disnea.
Tos seca.
Acropaquia.
ENFERMEDAD PULMONAR INTERSTICIALASOCIADA CON BRONQUIOLITIS RESPIRATORIA. (EPI-BR)
Presencia de macrófagos intraluminales pigmentados dentro de los bronquiolos respiratorios de 1° y 2° orden.
Morfología:Macrófagos de fumador; macrófagos con abundante citoplasma
con pigmento pardo grisáceo en los conductos respiratorios, conductos alveolares y los espacios peribronquiales.
Fibrosis peribronquial leve.
Enfisema centrolobulillar.
ENFERMEDAD PULMONAR INTERSTICIALASOCIADA CON BRONQUIOLITIS RESPIRATORIA. (EPI-BR)
Cuadro Clínico:Disnea.
Tos (40 y 50).
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