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Enfermedades metabólicasadquiridas del sistema nervioso
Encefalopatías
• Trastorno funcional del SNC• Frecuentemente reversible => Tratable• Etiología muy variada: trastornos
metabólicos, tóxicos, enfermedades deotros órganos
• Fisiopatología variada
Causas de encefalopatías metabólicas
Falta oxígeno, sustrato o factores metabólicosEncefalopatía anóxico-isquémicaEncefalopatía hipoglucémica Enfermedades de otros órganosEncefalopatía por insuficiencia respiratoria, hepática aguda o crónica, insuficienciarenal o diálisis, endocrino: hipófisis, tiroides, paratiroides, suprarrenal o pancreática Trastornos del equilibrio hidroelectrolítico o equilibrio ácido-baseSodio y agua: hiper/hiponatremia, hiperosmolaridad, deshidrataciónCalcioAcidosis y Alcalosis Causas exógenas (intoxicaciones)Barbitúricos, hipnóticos, tranquilizantes, alcohol, anticolinérgicos, opiáceos
Trastornos de la regulación de la temperatura corporalHipotermiaHipertermia
Clínica Encefalopática
• Síndrome confusional• confusión=>estupor=>coma• Fluctuante• Delirio agudo: agitación psicomotriz,
alucinaciones sensoriales• Motor:
– asterixis (flapping): hepática e hipercápnica(urémica)
– Mioclonías: anóxica y urémica
• Otros: alteraciones pupilares, alteracionesrespiratorias
• Crónico: Demencia
Diagnóstico• Sospecha ante alteración aguda del nivel de
conciencia, sin focalidad ni fiebre• Las pruebas de imagen son normales• Analítica: glucemia, ionograma, creatinina, BUN,
amonio, osmolaridad, gasometría, hormonas,tóxicos
La normalidad de la analítica no descarta el Dx!!• PL para descartar HSA o meningitis• EEG: enlentecimiento generalizado, difuso, ondas
trifásicasEl paciente no puede estar agitado para hacer EEG
EEG: enlentecimiento difuso leve
Fp1-AV
F3-AV
C3 -AV
O1 -AV
Fp2 -AV
F4 -AV
C4 -AV
O2 -AV
F7 -AV
T3 -AV
T5 -AV
F8 -AV
T4 -AV
T6 -AV
EEG: enlentecimiento grave
EEG: enlentecimiento con ondas trifásicas
Encefalopatía anóxico-isquémica: Etiología
• Cardiaca• Insuficiencia respiratoria (IR) grave (ahogo)• Intoxicación monóxido carbono !!• Enfermedad neurológica con IR: SGB, ELA,
MG, ictus• Problemas anestésicos• Parálisis Cerebral Infantil
AP
• Anóxica: necrosis laminar (RM)• Isquémica: infartos territorios frontera• Encefalomalacia• Neuronas más susceptibles:
hipocampo, Purkinje, III capa (laminar),ganglios basales
RM: necrosis laminar
Clínica• Leve:
– crónica: bien tolerada– Brusca: síncope
• Prolongada (> 5 min.)– Infartos en territorios frontera. Suele aparecer coma, con
convulsiones, mioclonías, signos de descerebración, signospiramidales.
– Secuelas tras el coma (síndrome posthipóxico): agnosiavisual, síndrome extrapiramidal, ataxia, coreoatetosis,demencia y sd. Mioclonías postanóxicas
– El síndrome posthipóxico puede aparecer de formaretardada (desmielinización)
• Grave:– Lesión cortical difusa e irreversible– Exitus, estado vegetativo
Tratamiento
• Restauración urgente cardiorespiratoria• Intoxicación por CO: oxígeno hiperbárico• Control síntomas: crisis, parkinsonismo,• Medidas antiedema: Manitol• Mioclonías: clonazepam, valproico,
piracetam, levetiracetam, primidona...
Encefalopatía de la Insuficiencia Respiratoria
• Debida a hipoxemia, hipercapnia y acidosis(elevado grado de tolerancia)
• Clínica:– Cefalea por vasodilatación por hipercapnia (hipertensión
intracraneal),– Encefalopatía: síndrome confusional=> estupor, coma.– Asterixis, temblor, papiledema– Coma hipercapnico: reversible sin lesiones
• Dx: clínica + EEG• TTO: enfermedad base + oxígeno
Encefalopatía Hipoglucémica• Glucosa único sustrato=>lesión si déficit >90 min.• Clínica:
– <30mg/ml: sd. confusional+alteraciones vegetativas(adrenérgicas). Si persiste: crisis, mioclonias, focalidadtransitoria (puede simular un ictus)
– <10mg/ml: coma profundo
• Hipoglucemias repetidas:– Hipoglucemia subaguda (síndrome confusional)– Hipoglucemia crónica (demencia) (insulinoma)
• Hipoglucemia reactiva (inicio DM)• TTO: glucosa ¡rápido!
Encefalopatía hepática aguda
• Etiología: insuficiencia hepática, anastomosis porto-sistémica
• Clínica:– Cuadro confusional que puede progresar a estupor o coma– Asterixis (flapping tremor), mioclonías– Signos neurológicos varios sin clara focalidad
• Diagnóstico:– clínica, fetor hepático– EEG: ondas lentas trifásicas– Alcalosis respiratoria– ↑amonio
Encefalopatía hepática aguda
• Factores presdiponentes en cirróticos:hipoxia, hipocaliemia, alcalosis metabólica,pérdidas electrolitos, diuresis cuantiosas
• Factores desencadenantes: dietahiperproteica, hemorragia digestiva,estreñimiento, insuficiencia renal, diuréticos,sedantes.
• Hiponatremia=>convulsiones. Riesgo demielinolisis osmótica si corrección rápida
• AP: hipertrofia astrocitos tipo II
Tratamiento
• Restricción proteica, antibióticos,lactulosa, enemas
• Corregir factores desencadenantes• Trasplante hepático• Otros: antagonista R-BZD (flumacenilo),
ceto-análogos, aa ramificados
RM Encefalopatía Hepática
Degeneración Hepatocerebral Adquirida
• Secuela de encefalopatías repetidas• Clínica: parkinsonismo + sd. cerebeloso +
cortical– asterixis, temblor, ataxia, coreoateatosis facio-
cervical, disartria, alteraciones cognitivas(demencia), paraplejía espástica.
– Clínica hepática
• AP: astrocitosis tipo II, necrosis cortical ymicrocavitación corteza y ganglios basales.
• Dx: clínica, EEG, RM: hiperseñal T1 en gg.basales
Encefalopatía Urémica
• Poco frecuente desde que se realiza diálisis
• Clínica: confusión, irritabilidad, psicosis
• Neuropatía periférica urémica
• Riesgo hemorragias cerebrales (AlteraciónCoagulación + HTA)
• AP: astrocitosis
• TTO: corrección o diálisis.
Encefalopatía en pacientes en diálisis
• Sd. Desequilibrio Hidroelectrolítico:– Clínica (inicio 4 h postdiálisis y dura 8-48h):
cefalea, nauseas, estado confusional, crisis– TTO: diálisis más frecuentes y menos intensas
• Encefalopatía (demencia) Dialítica:– mioclonías, crisis, parkinsonismo, disartria,
demencia– EEG: paroxismos ondas agudas y lentas
bifrontales– Probablemente debida a toxicidad por aluminio– Muy rara en la actualidad
Hiponatremia - Hiposmolaridad
• Depende de la rapidez, no del grado (<128mEq/L en <24h)
• Clínica de edema cerebral (cefalea, crisis,estupor y coma)
• Causas más frecuentes:– Iatrogénico: aportes agua libre e.v.– SIADH (TCE, meningitis, encefalitis, HSA,
metástasis)
• TTO: corrección hipoNa=>riesgo de mielinolisisosmótica si la corrección es muy rápida
Hiperosmolaridad
• Hipernatremia:– La causa más frecuente es la deshidratación
(niños con gastroenteritis o ancianos!!)– Depende de la rapidez– Clínica: confusión, estupor, coma, calambres,
crisis– TTO: solución isotónica =>hipotónica
• Hiperglucemia (>500 mg/ml)– Clinica: estupor que progresa a coma, crisis
(25%), puede haber déficits focales– TTO: corrección con insulina
Encefalopatía Hipercalcémica
• Etiología: tumores (destrucción ósea o PTH-like): Mieloma múltiple.
• Clínica:– Clínica psiquiátrica: ideas delirantes y cambios
afectivos. Con concentraciones altas (>15 mg/dL),sd. confusional que progresa a coma.
– Debilidad muscular y fatigabilidad– Poliuria, polidipsia, nauseas y vómitos
• TTO: corrección tumor
Hipocalcemia
•Hiperexcitabilidad neuronal y muscular•Clínica neurológica más frecuente:
•Tetania•Convulsiones
•En ocasiones, puede dar lugar a unaencefalopatía aguda o simular un cuadro dedemencia.
Encefalopatía en la diabetes mellitus
• Encefalopatía Hiperglucémica
• Cetoacidosis Diabética
– Clínica: confusión, estupor (coma)
– Riesgo de edema cerebral si corrección brusca– TTO: preventivo, normalización lenta glucemia
Encefalopatía Hipotiroidea
• Clínica típica: bradipsiquia, somnolencia,
letargia=>coma
• Coma mixedematoso: hipotermia,
hipotensión, alte. respiratoria, mixedema.
• TTO urgente: hidratación, hormonas
tiroideas, glucocorticoides
Encefalopatía Hipertiroidea
• Clínica típica: Nerviosismo, agitación,
hipercinesia, taquilalia, insomnio, psicosis,
intolerancia al calor.
• Poco frecuente
• TTO: quirúrgico, radioyodo
• Hipoparatiroidismo (hipocalcemia)– Clínica de hipocalcemia– Calcificación G. Base: parkinsonismo,
coreoatetosis• Hiperparatiroidismo (hipercalcemia)
– Clínica de hipercalcemia: estado confusional,cefalea, coma
• Cushing, hipercortisolismo iatrogénico– nerviosismo, insomnio, hiperactividad, labilidad
emocional. 10% manía, depresión o alucinaciones• Addison
– poco frecuente afección SNC– confusional
Intoxicaciones por fármacos
Barbitúricos•Depresión de la función del SNC•Depresión de la función respiratoria y cardiaca•Hipotermia, hipotensión•Tratamiento: lavado, carbón activado, diuresisalcalina forzada, hemodiálisis
Benzodiacepinas•Somnolencia, disartria, ataxia•Hipotensión, depresión respiratoria y coma encasos graves•Tratamiento: lavado, carbón activado yflumacenilo
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