Enfermedad de Hodgkin

ENFERMEDAD DE HODGKIN

DEFINICIÓN:

Enfermedad maligna del tejido hematopoyético linfoide, que se caracteriza por la presencia de las células de Reed-Sternberg.

Hematología Clínica. Wintrobe,2002.

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EPIDEMIOLOGIA

Infrecuente, representa el 1 % de las neoplasias malignas.

Frecuencia 3-3.5 casos por cada 100.000 habitantes.

Incidencia bimodal:Adultos jóvenes 15 a 35 años

Adultos después de los 55 años. Predominio en varones y en raza blanca

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ANATOMIA PATOLOGICA Células de Sternberg♥ Célula gigante 15-40µm♥ Citoplasma amplio

(basófilo)♥ Núcleo grande♥ Binucleación con 2

elementos nucleares de forma arriñonada.

♥ Membrana nuclear gruesa

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PATOGENIALas células de Sternberg clásicas :

Son células monoclonales B con numerosas mutaciones en los genes de las cadenas

variables de las inmunoglobulinas, suficientes para determinar la muerte de las cel. B

normales, pero no de las células de Sternberg que al evitar esta muerte adquieren la

inmortalidad y las propiedades de malignidad.

ORIGEN DE LAS CELULAS DE REED STEMBERG

REPRESENTA LINFOCITOS T Y B 85%

CD 19 POSITIVO CD 20 POSITIVO CD15 POSITIVO CD 30 POSITIVO CD 45 NEGATIVO

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CUADRO CLÍNICO: 90% Adenopatía cervical indolora, asimétricas, de

consistencia firme. 2/3 Masa mediastinal. Menos de 10% infradiafragmática. 1/3 síntomas B: fiebre, pérdida de peso sudoración

nocturna, prurito. 5-10% Afección en M.O. 5% Anemia Hemolítica autoinmune o Púrpura

Trombocitopénica Inmune. Síndrome de VCS, Compresión medular, tos por

infiltración pulmonar, ictericia por invación a hígado, dolor abdominal por compromiso intestinal, fiebre de origen obscuro.

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CUADRO CLÍNICO:

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ETIOLOGIA:

Virus Epstein-barr 40-80%. Herpes Virus 6 en Esclerosis nodular. Existe suceptibilidad genética.o

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EPIDEMIOLOGIA:

1% de las Neoplasias 3 a 3.5 casos por 100,000 hab/año Presentación bimodal 15-35 y mayores de 55 Más frecuente en hombres1.5 a 1 Celularidad Mixta es la más frecuente en

México.

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FISIOPATOLOGIA:

Hemat.Clin., J.Sans-Sabrafen. 4a. Ed.

Célula de Reed-Sternberg.

IL1

IL6

TNF Diminución de la apoptosis.

Aumento de la proliferación celular.

TARC

Linfocitos

Th2.Diminución de la Respuesta antitumoral

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HISTOPATOLOGÍA:

Hemat.Clin., J.Sans-Sabrafen. 4a. Ed.

PREDOMINIO LINFOCITICO

7%.

DEPLECION LINFOIDE 11%.

ESCLEROSIS NODULAR 21%.

CELULARIDAD MIXTA 61%

CELULAS DE REED STERNBERG

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CELULARIDAD MIXTAPresenta células de Sternberg típicas, necrosis y de un granuloma de aspecto seudoinflamatorio formado por neutrófilos, eosinófilos y células plasmáticas.

ESCLEROSIS NODULARIntegrada por nódulos rodeados por bandas de colágena, sin necrosis, ni granuloma.Existen espacios claros alrededor de las células lagunares.

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DEPLECION LINFOCITICA Frecuente en pacientes con VIHSe encuentran numerosa células reticulares malignas de aspecto raro, junto a células de Sternberg y carencia de linfocitos

PREDOMINIO LINFOCITICOLa mayoría de las células son linfocitos maduros o una mezcla de linfocitos e histiocitos benignos con escasas cel de SternbergVarones jóvenes, forma localizada, mejor Px.

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DIAGNÓSTICO:

Hemat.Clin., J.Sans-Sabrafen. 4a. Ed.

BIOSPIA EXCISIONAL DE GANGLIO LINFATICO OTEJIDO AFECTADO

PERDIDA DE LA ARQUITECTURA MAS CELULAS DE REED STERNBERG

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1. BIOPSIA DE GANGLIO2. BH,VSG,Beta-2 MICROGLOBULINA3. ASPIRADO Y BIOPSIA DE HUESO

BILATERAL4. RX TORAX, TAC TORACO- ABDOMINO-

PELVICA5. GAMMAGRAMA CON GALIO6. LAPAROTOMIA EXPLORADORA

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DIAGNÓSTICO

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LABORATORIO:

VSG en 50% DHL en enfermedad voluminosa Linfopenia en 20% Leucocitosis con neutrofilia Eosinofilia y monocitosis Aumento de CD30 soluble e IL 10 son de mal

pronóstico. Anemia normocítica normocrómica o AHA.

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Tratamiento es indispensable:

- Clasificación histológica.- Extensión de la enfermedad.

- Tx que brinde las máximas posibilidades de curación.

Hemat.Clin. J. Sans-Sabrafen. 4a. Ed.