Enfermedad tromboembólica recidivante - fesemi.org · CASO CLÍNICO MUJER 38 años Antecedentes...

Enfermedad Enfermedad tromboembólicatromboembólica

recidivanterecidivante

Maite Latorre AsensioMaite Latorre AsensioR5 M. InternaR5 M. Interna

Hospital Universitario Marqués de ValdecillaHospital Universitario Marqués de Valdecilla

CASO CLÍNICOMUJER 38 añosAntecedentes personales:- Fumadora 20 paquetes/año- Embarazos: 1 a termino- Mioma uterino- Nódulo tiroideo frío derecho

(IQ: hemitiroidectomía derecha)

Antecedentes familiares:- Abuela materna TEP- Madre TVP en MMII idiopática a los 35 años- Hermana 2 abortos y 2 embarazos

CASO CLÍNICOMUJER 38 añosAntecedentes personales:- Fumadora 20 paquetes/año- Embarazos: 1 a termino- Mioma uterino- Nódulo tiroideo frío derecho

(IQ: hemitiroidectomía derecha)

Antecedentes familiares:- Abuela materna TEP- Madre TVP en MMII idiopática a los 35 años- Hermana 2 abortos y 2 embarazos

CASO CLÍNICO

Enero 20042ºembarazo

(28 semanas de gestación)

TA 160/110Cefalea fronto-temporalEdemas en cara, manos y piesProteinuria 24 horas: 9 grDesprendimiento exudativo de retina bilateral

PREECLAMPSIA GRAVE CESAREA

CASO CLÍNICO

Marzo 2004

Acude a urgencias por...• Febrícula• Dolor y edema en MI izquierdo

TVP poplítea

Sintrom y HBPM 60mg/12horas (3días)

...tras 10 días de tratamiento sintrom,persiste FIEBRE y DOLOR en MI Izdo...

Hgr: 9.600 leucocitos (fórmula normal)8.8 Hb, VCM 81 Act. Protrombina 55%550.000 plaquetas INR 1,44

Eco doppler MI Izdo: TVP a nivel de vena poplítea, femoral común e iliaca externa

TAC corporal: TEP lóbulo inferior derecho trombosis vena cava infrarrenal

...tras 10 días de tratamiento sintrom,persiste FIEBRE y DOLOR en MI Izdo...

Hgr: 9.600 leucocitos (fórmula normal)8.8 Hb, VCM 81 Act. Protrombina 55%550.000 plaquetas INR 1,44

Eco doppler MI Izdo: TVP a nivel de vena poplítea, femoral común e iliaca externa

TAC corporal: TEP lóbulo inferior derecho trombosis vena cava infrarrenal

...tras 10 días de tratamiento sintrom,persiste FIEBRE y DOLOR en MI Izdo...

Hgr: 9.600 leucocitos (fórmula normal)8.8 Hb, VCM 81 Act. Protrombina 55%550.000 plaquetas INR 1,44

Eco doppler MI Izdo: TVP a nivel de vena poplítea, femoral común e iliaca externa

TAC corporal: TEP lóbulo inferior derecho trombosis vena cava infrarrenal

...tras 10 días de tratamiento sintrom,persiste FIEBRE y DOLOR en MI Izdo...

Hgr: 9.600 leucocitos (fórmula normal)8.8 Hb, VCM 81 Act. Protrombina 55%550.000 plaquetas INR 1,44

Eco doppler MI Izdo: TVP a nivel de vena poplítea, femoral común e iliaca externa

TAC corporal: TEP lóbulo inferior derecho trombosis vena cava infrarrenal

MUJER de 38 años

Trombosis venosa

desde poplítea hastacava

infrarrenal

TEP Multi-

segmentario

Preeclampsia

grave

DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL

• SD ANTIFOSFOLíPIDO• TROMBOFILIAS

- Congénitas-

• TROMBOFILIA- Secundarias-

- Criterio clínico: Trombosis y/o patología obstétrica

- Criterio analítico:Ac anticardiolipina, anticoagulante lúpico

DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL

• SD ANTIFOSFOLíPIDO• TROMBOFILIAS

- Congénitas-

• TROMBOFILIAS- Secundarias-

Factor V LeidenDéficit proteína C ó SDéficit antitrombinaMutación 20210 protrombinaHiperhomocistinemiaDisfibrogenemias

DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL

• SD ANTIFOSFOLíPIDO• TROMBOFILIAS

- Congénitas-

• TROMBOFILIA- Secundarias-

- Neoplasia- Enf mieloproliferativas- Embarazo y pueperio- Cirugía- Inmovilización- Sd. Nefrótico- Anticonceptivos orales-...

Estudio InmunológicoANA, FR, Ac AML, criocrito,

Ac anticardiolipina IgM e IgG, B2GP, complemento,

homocisteína,...

NEGATIVO

Marcadores tumorales

NEGATIVO

Se solicita Estudio de hipercoagulabilidad

TRATAMIENTO

Heparina sódica SintromRatio 2-2,5

ANTICOAGULACIÓN

7 días

TRATAMIENTO

Heparina sódica SintromRatio 2-2,5

COMPLICACIÓNHipocoagulabilidad (AP 21%, INR 3.2, TTPa 51 seg)

Hemorragía digestiva baja (hemorroides)

FILTRO DE CAVA TEMPORAL

ANTICOAGULACIÓN

7 días

Finalmente, fue dada de alta en tratamiento con Sintrom tras 1 mes de

ingreso hospitalario...

CASO CLÍNICO

Mayo 2004

Coincidiendo con INR 1,98 : dolor y aumento del perímetrode la EI Drcha...

FLEBOGRAFIA:Obstrucción completa de iliaca derecha.Signos de obstrucción crónica en la iliaca izquierda con circulación colateral.

TVP iliaca externa derecha

TRATAMIENTO

Heparina sódica HBPMRatio >2 80mg/12horas

ANTICOAGULACIÓN

15 días

TRATAMIENTO

Heparina sódica HBPMRatio >2 80mg/12horas

Estudio de hipercoagulabilidadProteína C 85% Proteína S libre 18% total 68%AT III 88% (85-120%)Homocisteína 10TTPa 32/30Ac anticardilipina, antilúpicos y B2GPI: negativos

ANTICOAGULACIÓN

15 días

TRATAMIENTO

Heparina sódica HBPMRatio >2 80mg/12horas

Estudio de hipercoagulabilidadProteína C 85% Proteína S libre 18% total 68%AT III 88% (85-120%)Homocisteína 10TTPa 32/30Ac anticardilipina, antilúpicos y B2GPI: negativos

ANTICOAGULACIÓN

15 días

Estudio de hipercoagulabilidad Junio 2004

Proteína C 85% Homocisteína 11AT III 83% (85-120%) TTPa 33/30Proteína S libre 39% total 65%Ac anticardilipina, antilúpicos y B2GPI: negativos

Estudio de hipercoagulabilidad Enero 2005

Proteína C 91% Homocisteína 10AT III 89% (85-120%) TTPa 31/27Proteína S libre 44% total 75%Ac anticardilipina, antilúpicos y B2GPI: negativos

Estudio de hipercoagulabilidad Mayo 2005

Proteína C 87% Homocisteína 8AT III 92% (85-120%) TTPa 32/29Proteína S libre 54% total 76%Ac anticardilipina, antilúpicos y B2GPI: negativos

DIAGNOSTICO DEFINITIVO

DÉFICIT DE PROTEíNA STrombosis venosas de repetición favorecidas por:

PUERPERIOSD NEFRÓTICOCIRUGÍA (cesárea)INMOVILIZACIÓN

CASO CLÍNICO

Junio 2004

Presenta DOLOR a nivelcervical derecho conFEBRÍCULA...

TROMBOSIS YUGULAR DERECHA

HBPM 80mg/12h + AAS 100mg

DEFICIT DE PROTEÍNA S

DEFICIT DE PROTEÍNA SVitamina K dependienteSíntesis hepáticaCofactor de la

proteína C

inactiva el factor Va y el VIIIa

Inhibe directamente la activación de la protrombina

DEFICIT DE PROTEÍNA SVitamina K dependienteSíntesis hepáticaCofactor de la

proteína C

inactiva el factor Va y el VIIIa

Inhibe directamente la activación de la protrombina

DEFICIT DE PROTEÍNA SVitamina K dependienteSíntesis hepáticaCofactor de la

proteína C

inactiva el factor Va y el VIIIa

Inhibe directamente la activación de la protrombina

DEFICIT DE PROTEÍNA S

• CÓNGENITOo Autosómico dominanteo Déficit heterocigótico

(1/20000)

Tipo I: déficit cuantitativode proteína S total y libre.

Tipo II: déficit cualitativo de la proteína S.

Tipo III:déficit cuantitativode proteína S libre.

• ADQUIRIDO- Embarazo- Anticonceptivos orales- Anticoagulantes orales- CID- Tromboembolismo agudo- VIH- Sd nefrótico- Hepatopatía

DEFICIT DE PROTEÍNA S

• CÓNGENITOo Autosómico dominanteo Déficit heterocigótico

(1/20000)

Tipo I: déficit cuantitativode proteína S total y libre.

Tipo II: déficit cualitativo de la proteína S.

Tipo III:déficit cuantitativode proteína S libre.

• ADQUIRIDO- Embarazo- Anticonceptivos orales- Anticoagulantes orales- CID- Tromboembolismo

agudo- VIH- Sd nefrótico- Hepatopatía

DEFICIT DE PROTEÍNA S

• DIAGNOSTICO ⇒– Test cuantitativos y cualitativos

• CLÍNICA ⇒– Trombosis: TVP, TEP, tromboflebitis,...– Complicaciones embarazo: aborto,

preeclampsia, crecimiento intrauterino retardado,...

DEFICIT DE PROTEÍNA S• TRATAMIENTO TROMBOFILIAS ⇒Anticoagulación:

Heparina al menos 5 días, luego Sintromdurante 6-12 meses con INR 2-3 (Grado 1A)

¿ Indefinida? (Grado 2B)Pacientes de alto riesgo con trombofilias hereditarias:

- 2 ó más trombosis espontáneas- 1 trombosis con más de 1 trombofilia - 1 trombosis con SAF o déficit de AT- 1 trombosis en localización inusual (v. mesentéricas,..)- 1 trombosis con compromiso vital