View
5.628
Download
7
Category
Preview:
Citation preview
Enfermedades Ampollares
y Vesiculares
Dermatitis herpetiforme
SinonimiaEnfermedad de Duhring -Brocq,
dermatitis polimorfa y
dolorosa
Dermatosis eruptiva , polimorfa, que predomina en superficies de extensión y simétrica. Se caracteriza por placas eritematosas con pápulas vesículas y costras hemáticas, que se acompañan de dolor y prurito.
Se relaciona con enteropatía por gluten.
Raza blanca, ligero predominio en varones 2da y 4ta década de vida.
Dermatitis herpetiforme
Causa Desconocida
Gluten antígeno capaz de producir el surgimiento de lesiones cutáneas.
Etiopatogenia
Cuadro Clínico
Simétrica en las superficies de extensión.
Lesiones: eritema, pápulas, placas urticarianas, vesículas o ampollas, costras hemáticas,
exulceraciones, costras melicericas, manchas hiper o hipopigmentadas.
Datos HistopatológicosInfiltrados de
neutrofilos en la dermis papilar con
eosinofilos, fibrina y edema.
Lesiones tardías: vesículas
subepidérmicas.
No son de utilidad para el diagnostico.
Aumento de VES, PCR e
inmunoglobulinas
Dx inmunopatologico: Depósitos inmunitarios
granulares de IgA en la unión dermoepidermica
Laboratorio
- Eritema polimorfo- Penfigoide
ampollar- Herpes gestacional- Excoriaciones
neuróticas- Escabiasis - Urticaria
Diagnóstico Diferencial
10
Tratamiento
Diaminodifenilsulfona,100 a 200 mg inicialmente, con disminución progresiva.
Dieta sin gluten (trigo, centeno, avena)
Herpes gestacional
Sinonimia:Penfigoide
gestacional,
Herpes gestationis o
herpes gravidico
Herpes gestacionalDefinición
• Dermatosis autoinmunitaria poco frecuente con predisposición genética + factores hormonales. Ocurre en el embarazo, reaparece menstruación o uso de ACO.
• Erupción polimorfa y pruriginosa con pápulas, ronchas, vesículas y ampollas
• Raro• Mujeres
de 16 a 39 años, Segunda o tercera gestación
• Mortalidad prenatal es de 25%
Causa Desconocida
Mecanismo autoinmunitario.
Predisposición genética 1%.
Se cree que interviene la progesterona, también se atribuye a efectos tóxicos o sensibilizados a tejidos fetales o placentarios.
Etiopatogenia
Cuadro Clínico
• Dermatosis en tronco y caras de extensión de extremidades
• Simétrica, extensión centrifuga
• Polimorfa e intensamente pruriginosa
• Placas circinadas• 20% afección de mucosas.
Datos histopatológicos
Ampolla subepidérmica con edema e infiltrado inflamatorio con eosinofilos
en las papilas (espongiosis eosinofilica).
Laboratorio
Leucocitosis y eosinofilia
PenfigoideDermatitis
herpetiformes
Dermatosis papular del embarazo
PRURITO GRAVIDICO: Colestasis del
embarazo en el ultimo trimestre.
Generalizado y con excoriaciones.
16
Diagnostico Diferencial
Tratamiento
• Cuidados generales
• Remisión espontanea posparto• Antipruriginoso sistemico:
difenhidramina 25 a 50 mg 2 o 4 veces al dia x 10 a 15 dias.
• Diaminodifenilsulfona 100mg/dia o prednisona 40 mg/dia.
MiliariaSinonimia:
• Sudamina; salpullido
Definición
• Dermatosis por retención de sudor.
• Abundantes pápulas o papulovesiculas perladas o eritematosas, pruriginosas en tronco y extremidades
Epidemiologia
• Cualquier edad, sexo, predomina en niños
• Cristalina: periodo neonatal
• Mayor frecuencia en regiones tropicales y en meses de calor.
Predomina en partes cubiertas del cuerpo
Temperaturas altas, Protección excesiva con ropa, pañales de plástico, Humedad
Queratina alterada Obstrucción terminal del conducto sudoral ecrino Retención y anhidrosis secundaria Prurito
Etiopatogenia
Cuadro ClínicoDermatosis diseminada a
cuello, tórax, pliegues, extremidades y cara.
Pápulas o papulovesiculas perladas o eritematosas.
Descamación fina y remiten sola.
Suele hacer una infección agregada
Miliaria cristalina o sudamina: vesículas perlado
Miliaria rubra o burbuja: pruriginosa,
vesículas profundas e inflamadas.
Miliaria pustulosa o periporitis:
Infección de un cuadro vesicular. Micropustulas.
Miliaria apocrina: Enf. Fox Fordyce.
Vesículas transparentes
pruginisosas en axilas y perineo.
Mujeres.
Herpes
Varicela
Impétigo de Bockhart
Eritema toxico neonatorum (24 a 72 hrs de vida, desaparece a la semana)
Diagnostico Diferencial
Baños de inmersión y aseo enérgico y repetido.
Evitar ejercicios y abrigo exagerado
Infección agregada: Fomentos con sulfato de cobre de 1 a 1000, o loción con o sin mentol y acido bórico al 5 o
10%. Clioquinol
Polvos secantes: como talcos, almidón u oxido de zinc o lociones simples,
Isotretinoina; si es profunda.
Tratamiento
Dishidrosis
Sinonimia
• Pompholix• Eccema
dishidrotico• Eccema
paraptico
Definición
• Erupción vesiculosa recurrente de palmas y plantas.
• Intervienen factores como sudación y atopia.
Epidemiologia
• Frecuente en jóvenes y adultos de 30 a 40 años.
• Hombres de 3:1 con la mujer
• Épocas de lluvia o calor
EtiopatogeniaCausa Desconocida
Terreno atópico 50%
Estrés emocional
IgE alta 37%
Hiperhidrosis, clima, dermatitis x contacto
Dermatosis palmar o palmoplantar y en caras
laterales de dedos de manos y pies
Vesículas de aparición súbita, no eritematosas.
Granos de mijo. Pueden formar ampollas.
Dejan un collarete de escamas de 1 a 3 mm
Formación de pústulas = infección
Psoriasis palmo-plantar
Eritema polimorfo
Epidermólisis ampollar
Tiña de la mano
Enfermedad mano-pie-
boca
Diagnostico Diferencial
TratamientoEliminación de
la causa
Control de estrés y vida
tranquila
Fomentos: agua de avena
o agua con tabaco
Polvos secantes con talco y oxido
de zinc
Crema glicerolado
Eritromicina y periodos breves de glucocorticoides
PénfigoDefinición
• Enfermedad autoinmune de origen desconocido, con ampollas intraepidermicas acantoliticas en piel y mucosas.
• Evolución aguda, subaguda o crónica.
• Sin tratamiento es letal
Epidemiologia
• Rara
• Todas las edades, excepto lactantes
• 40 a 60 años de edad
• Todas las razas, mas en judios
• Predominio de mujeres
Etiopatogenia Causa Desconocida
Puede ser desencadenado por D-penicilamina, AINES, piroxicam, Rifampicina, captopril y factores
físicos.
31
Superficiala. Foliáceob. Eritematoso
Profundoa. Vulgarb. Vegetante
ClasificaciónF
OR
MA
S C
LA
SIC
AS
Pénfigo Foliáceo: empieza como dermatitis seborreica y luego a Eritrodermia
exfoliativa, no hay afección de mucosas
Pénfigo seborreico o eritematoso: Lesiones ampollares o placas eritematoescamosas en
tórax, hombros, piel cabelluda, surcos nasogenianos y retroauricular
Vulgar: 80 a 85%, Erupción en piel y mucosas, cuero cabelludo, pliegues
inguinales y axilares, ombligo y región submamaria.
Penfigo vegetante: A- Newmann .B- Hallopeau, Predomina en pliegues
inguinales, boca, manos y pies. Lengua cerebriforme.
Cuadro Clínico
Enfermedades relacionadas
Timoma
Miastenia gravis
Artritis, LES
Anemia perniciosa
Liquen plano
Neoplasias malignas
Datos Histopatológicos
Biopsia debe tomarse de una ampolla
reciente
Hallazgo: ampolla intraepidermica acantolítica
Vulgar y vegetante: Suprabasal
Foliaceo y seborreico: Subcorneal
Prednisona a dosis inicial de 1.5 mg/kg/dia hasta la remisión de 50 a 75%
síntomas, con reducción calculada de la dosis
Inmunosupresores: Azatioprina 2 a 3 mg/kg/dia, metotrexate 30 mg semana,
o ciclofosfamida 50 a 100 mg/dia.
Profilaxis de isoniacida y antimicóticos oral.
Tratamiento
36
Dermatitis herpetiforme
Síndrome de Stevens-Johnson
Eritema polimorfo
Impétigo
Epidermólisis ampollar
Dermatitis seborreica
Pénfigo benigno familiar
Diagnostico Diferencial
Penfigoides AmpollosoDefinición
• Enfermedad inflamatoria, autoinmunitaria caracterizada por ampollas subepidermicas, de origen desconocido, que predomina en ancianos.
• • Evolución
crónica
Etiopatogenia
Enfermedad autoinmunitaria
Relación con otras enfermedades
inmunitarias o neoplasias como cáncer gástrico.
Epidemiologia
Frecuente en adultos mayores a 60 años
Predomina en varones
Baja mortalidad
Penfigoides Ampolloso
Clasificación
Penfigoide ampollar:
generalizado, localizado, polimorfo,
vegetante y nodular
Penfigoide cicatrizal:
mucocutáneo y cutáneo
Cuadro ClínicoLocalizada o diseminada
Abdomen, muslos y caras de flexión de las extremidades
Lesión elemental: ampollaPlacas urticarianas pruriginosas y
dolorosasInicio repentino, evolución crónica
No hay signo de Nikolsky
Cuadro Clínico
• Dermatosis que afecta áreas muy extensas. Ampollas tensas que afectan mucosas.
Penfigoide ampollar generalizado de Lever:
• Menos frecuente, origina ampollas tensas en cabeza y extremidades.
Penfigoide ampollar localizado:
• Mucosas principalmente la bucal conjuntival laríngea, genital y esofágica. Las lesiones dejan cicatrices y ceguera. Penfigoide cicatrizal tipo
mucocutaneo:
Datos Histopatológicos
Ampollas subepidérmicas con techo epidermico intacto con fibrina y pocas células.
Eosinofilia.Depósitos de IgG
en lamina lucida de membrana basal.
Pénfigo y liquen plano
Dermatitis herpetiforme
Dermatosis ampollar crónica de la niñez
Eritema polimorfo
Dermatosis medicamentosa
Epidermólisis ampollar
Diagnostico Diferencial
Tratamiento
Corticoterapia sistémica
• Prednisona 1 mg/kg/dia
• Mantenimiento: 10 mg/dia
Penfigoide cicatrizal• Antagonista del factor alfa
de necrosis tumoral (etanercept)
• Inmunoglobulina: IV 1 g/kg 2d consecutivos c/4sem
Epidermólisis ampollar
Sinonimia
• Epidermólisis Bulosas
• Enfermedades Mecanobulosas
Definición
• Genodermatosis manifestadas por ampollas de inicio espontaneo o después de traumatismo mínimo.
Epidemiologia
• Nacimiento o Niñez
• Afecta a todas las razas
EtiopatogeniaCausa
Desconocida
• Defecto Genético de las papilas
• Actividad colagenolítica seis veces mayor que en la piel normal.
• Alteraciones en la síntesis de colágena
Clasificación PearsonI. No Cicatrizales
a.- Simple Dominante, Koebner
b.- Erupción Ampollar recidivante de manos y pies dominante, Weber- Cockayne
c.- De unión, hereditaria recesiva de Herlitz
II. Cicatrizales
a.- Distrófica dominante
b.- Distrófica polidisplásica recesiva
c.- Adquirida
Clasificación Gedde-DahlEpidermolítica (AD) (Simple)
De unión (AR)(Atrófica)
Dermolítica (AD/AR) (Distrófica)
Otros Tipos
De Koebner (G) De Herlitz (G) De Cockayne- Touraine (G)
Sindrome de Bart
De Weber-Cockayne (L)
Mitis (G) De Pasini (G)
De Dowling-Meara (G)
Minimus (L) De Halopeau- Siemens (G)
De Ogna (G) Inversa (L) Inversa (L)
Moteada (G) Progresiva(L)
De Mendes da Costa (Ligada a X)
Cuadro Clinico• DISEMINADA• Predominio en las zonas de fricción
• Ampollas pequeñas: hasta 7 cm Contenido seroso o hemático
• Romperse : Costras hemáticas - melicericas
• No hay síntomas• Evolución Crónica
Forma Simple - Más frecuentes•-Autosómico dominante•-Aparecen desde el nacimiento
Koebner: •Afectan de manera 1ria manos y pies• Se originan por calor o fricción• No dejan cicatriz
Weber- Cockayne:• Aparece al año de edad y adultos• -Calzado al caminar
Dowiing-Meara afecta manos,pies, tronco y cara; las ampollas son grandes y se rompen con facilidad
Ogna: hay lesiones ante traumatismos mínimos y las ampollas pueden ser hemorrágica
Forma letal o de Herlitz: Ampollas al nacimiento superficie cutánea y la mucosa esofágica; > los lactantes mueren 3m.grandes ulceraciones lesiones vegetantes y Granulomatosas
51
Complicaciones
• Hiperpigmentación Residual
• Infecciones Agregadas
• Sindactilia
• Anquilosis
• Microstomía
• Estenosis Esofágica
• Queratitis
• Infecciones Genitourinarias
• Infecciones Respiratorias
• Anemia
Datos Histopatologicos
Formas Letal y Distrófica:• Ampolla subepidérmica• Con fibrina y eritrocitos en su interior
Forma Adquirida:• Ampolla dermoepidérmica• Escaso infiltrado inflamatorio
Porfiria Eritropoyétic
a
Incotinencta Pigmenti
Sífilis Prenatal
Herpes Simple o
zosterVaricela Penfigoides
Dermatosis Ampollares
por medicamento
Diagnostico Diferencial
Pronostico
• Benigno• Mortalidad Baja
Forma Simple
• Incompatibles con la vida
Formas Graves
TratamientoNo hay adecuado
Evitar traumatismos
Uso de ropa y calzado adecuado
Lesiones esofágicas:
Dieta blanda
Prevención de infecciones secundarias
Tratamiento
Vitamina E: 800-10,000 V.O UI/día
Diaminodifenilsufona 50-100 mg/día
Fenitoína en la forma distrófica recesiva• Adultos: 100 mg TID
• Niños: 30 mg 2- 4 veces día (4mg/kg)
Necrólisis Epidérmica TóxicaSinonimia
• Síndrome de Lyell o Brocq-Lyell
• Síndrome del gran quemado
• Necrosis aguda diseminada epidérmica tipo 3
Definición
• Dermatosis grave por hipersensibilidad inducida por fármacos o rara vez por infecciones.
• Poblaciones con mayor consumo de fármacos como ancianos y mujeres.
• Todas las razas
• Etiopatogenia: Idiopática con predisposición genética
Medicamentos
• Hipersensibilidad cutánea inducida por fármacos
• Sulfonamidas • Anticonvulsivante
s• AINES• Diureticos• Hipoglicemiantes• Penicilinas
Necrólisis Epidérmica Tóxica
Cuadro ClinicoFase Prodrómica:
Malestar General
Fiebre
Congestión Nasal
Eritema Difuso
Síntomas de Toxemia:
Horas después generalización eritema• Ardor • Prurito
Necrosis explosiva de la epidermis
Necrosis explosiva
de epidermis
Tinte Purpúrico
Ampollas Placas satelites
Diagnostico
• Signo de Nikolsky• Piel se desprende ante frotamiento
simple con dedo.
Complicaciones: Cambios Pigmentarios
Distrofia ungueal
Alopecia Cicatrices, fimosis Xerostomía
Fotofobia, conjuntivitis Ectropión Ceguera
Datos Histopatológicos
• Necrosis y separación de epidermis con células de
Lyell
Diagnóstico DiferencialQuemaduras térmicas
Epidermólisis Ampollar
Pelagra
Sd. de Stevens – Johnson
Sd. De piel escaldada estafilocócica.
•Hospitalización y Aislamiento en Servicios de Cuidados Intensivos
•Movilización y cambio frecuente de apósitos
•Líquidos y electrolitos•Localmente:•Conservar lesiones limpias•Baños con polvos coloides y •Antisépticos débiles •Baños antisépticos
•Cuidado Ocular:•Aseo solución salina estéril•Aplicación de gotas con cloranfenicol•Evitar sequedad: Metilcelulosa
Tratamiento
Dermatosis aguda grave, a menudo letal,
caracterizada por malestar general,
estomatitis, conjuntivitis purulenta y lesiones vesiculoampollares
hemorrágicas diseminadas en toda la superficie corporal; se
desencadena por infecciones virales o
bacterianas, y fundamentalmente por
medicamentos.
Sindrome de Steven Johnson
Epidemiologia
• Afecta a todas las razas.
• Frecuente en mujeres, en proporción de 2:I.
• Aparece entre los dos y 78 años de edad, con un promedio de 25.
•Síndrome de hipersensibilidad producido por una reacción de tipo antígeno-anticuerpo depósito de complejos inmunitarios que ocasiona necrosis de lo epitelios cutaneomucosos.
ETIOPATOGENIA
Fármacos . sustancias químicas.
Infecciones virales de tipo herpes simple.
infecciones bacterianas.
Agentes desconocidos.
Causas
Causas
Medicamentos Anticonvulsivantes
Penicilinas
TMT-SMX
Nitrofurantoina
Metrotrexato
Teofilina
Quinolonas
El periodo de incubación varía de 1 a 28 días, en promedio siete.
Empieza de manera súbita.
fiebre de 39 a 40"C.
malestar general, cefalalgia.
Dolor de garganta y articular.
Taquipnea, y pulso débil y acelerado.
Afecta las mucosas bucal, conjuntival, nasal, anal y genital.
La estomatitis se manifiesta por vesículas en labios, lengua, caras internas de carrillos, velo del paladar y faringe.
Conjuntivitis purulenta , rinitis, vaginitis , balanitis, paroniquia.
Cuadro Clínico
Complicaciones
Infecciones cutáneas
Septicemia por Gram - negativos Bronconeumonía
Tratamiento• Hospitalización, con técnica aséptica• control adecuado de líquidos y
electrólitos, • control de la temperatura por medios
físicos.• Prurito: antihistamínicos,
Infecciones , antibióticos • Tópico:• conservar limpias las lesiones, drenar
ampollas, eliminar costras,• aplicar fomentos o baños con
antisépticos débiles como el sulfato de cobre o con acetato de aluminio y polvos secantes estériles como el talco.
TRATAMIENTO
• Inmunomoduladores como la inmunoglobulina IV (IgG poliespecífica de suero humano) de 0.5 A 0.75 g/kg/día durante cuatro días.
Gracias por su Atención!!!
Recommended