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ETIOLOGÍA
De origen genético:•Autosómicas dominante:
•EPRAD
•VHL (E. de Von Hippel Lindau)•Autosómicas regresivas
•EPRAR
•Nefronoptisis juvenil
De origen no genético•Malformaciones del desarrollo:
•Riñon medular en esponja
•Displasia multiquistica
•Adquiridas:
•Quistes simples
•Enfermedad quistica hipokalemica
•Enfermedad quistica de la IRC en dialisis
MANIFESTACIONES CLINICAS
Triada clásica: •Masas abdominales•Hematuria•Hipertensión
PoluriaPolaquiuria
Dolor por su tamañoInfeccionesHemorragias
IRC: nefroangiesclerosis
ANEURISMAS INTRACRANEALES
8% lo padecen 4% llegan a romperse Las manifestaciones varían
según la ubicación
ALTERACIONES CARDIOVASCULARES
Prolapso de la válvula mitral
Insuficiencia mitral y tricuspidea
ERPAR
•Por defecto del cromosoma 6
•Se inicia en la vida intrauterina
•Hay dilataciones de los colectores y ectasia biliar
•Oligohidramnios•Fenotipo POTTER
PerinatalNeonatal Juvenil
NEFRONOPTISIS JUVENIL
Nefropatía túbulo-intersticial crónica y esclerosante
Gen: NPHNPII del cromosoma 22•Nefrocistina
•Manifestaciones despues de los 2 año:
•Poliuria
•Polidipsia
•Enanismo renal
•Anemia
•IRC
VHL
Defecto del cromosoma 3, del gen VHL
•Al truncarse la VHL1 se forman:
ENFERMEDAD DE VON HIPPEL LINDAU
PATOLOGIAMANIFESTACIONES
CLINICAS
Tumoración abdominal.Dolor Hipertensión arterial.Infecciones
Formación de un quiste de retención ya sea por
inflamación focal o isquemia.
Obstrucción
A partir de divertículos de los túbulos contorneados distales y
colectores
Dialisis
TOMOGRAFIA
Criterios de quiste benigno:
•Valores de atenuación homogénea (agua)•Pared quística imperceptible•Interfase lisa con el parénquima renal•Ausencia de captación de contraste
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