EQUIPO 4. INTRODUCCIÓN LES Dora Aline Ochoa Araujo

Lupus eritematoso

EQUIPO 4

INTRODUCCIÓN LESDora Aline Ochoa Araujo

Introducción

Enfermedades reumáticas de origen autoinmunitario

Manifestaciones renales

Como manifestación

de la enfermedad

TX

Enfermedades reumáticas autoinmunes con manifestaciones renales

Lupus Eritematoso generalizadoGlomerulonefritis asociada a anticuerpos anticitoplasma de neutrofilos (ANCA)Granulomatosis de WegnerVasculitis sistemicaPoliarteritis nodosaVasculitis por hipersensibilidad Sx de churg- StraussSx de GoodpastureEsclerodermaSx de SjogrenArtritis reumatoide

Lupus Eritematoso generalizado

• Enfermedad autoinmune compleja que puede involucrar numerosos órganos

Mas frecuente y grave

Epidemiología

• Incidencia 7.6 por 100,000 habitante en EUA• Prevalencia mujeres de raza negra• Entre los 15 y 64 años de edad• 50% tienen manifestaciones clínicas de daño

renal Durante los primeros 2 años

Pico primeros dos años

Minoría después de los 10 años

Epidemiología

• Numero variable de pacientes puede tener daño renal grave que progresa a insuficiencia renal

30 % mortalidad

Cuadro clínico5 formas de presentación clínica de

glomerulonefritis lúpica:Oculta o silenciosa

Glomerulonefritis crónica activa

Glomerulonefritis rápidamente progresiva

Sindrome nefrotico

Insuficiencia renal

Factores externos Hipertensión arterial.Glomeruloesclerosis

Medicamentos nefrotóxicos

Asintomáticos en relación a la esfera renal

Predomina el daño renal en el cuadro clínico del paciente

LABORATORIOSBelén de la Puente Gómez

LABORATORIO

PRUEBAS DE FUNCION ESTANDAR RENAL

POCO SENSIBLES:Glomerulonefritis

y cambios de filtración

BAJOS NIVELES DE COMPLEMENTO SERICOC3 y CH50

ELEVACION DEL ANTI-

DNA

CAMBIOS HISTOLOGIC

OS

CAMBIOS DE

SEDIMENTACION

URINARIA

PROTEINURIA

BIOPSIA RENAL

NEFROPATIA

LUPUS

Glomerulonefritis lupica

rápidamente progresiva

Alteraciones renales compatibles con otras

glomerulonefritis

TIPO Y GRADO DE CRONICIDAD

TRATAMIENTO

CLASIFICACION HISTOPATOLOGICA

•OMS•BASADA: alteraciones glomerulares que se observan con microscopia de luz

CLASE 3 con 4

CLASE 4

• Daño intersticial

• Daño vascular acentuado

CLASE 3

• Daño intersticial

• Daño vascular acentuado

PATRONES MIXTOS

BIOPSIA RENAL

Grado de actividad de las lesiones

Daño glomerula

r activo

Tx. Cortico esteroides y

inmunodepresores

MAL PRONOSTICO

Daño glomerular

inactivo

Progresión lenta y cronicidad

Tx. Esteroides y inmunodepresores

Engrosamiento de la membrana basal glomerular, esclerosis, sinequias, adherencias capsulares, y fibrosis intersticial

Resultado de cicatrización de lesiones activas,

progresión lenta

Elva Marcela Escobar Morales

CLASIFICACIÓN DE LA NEFROPATÍA LÚPICA Y LESIONES RENALES ACTIVAS E INACTIVAS EN EL LES

Nefritis Lúpica

Normal

Glomerulonefritis mesangial

Glomerulonefritis focal

Glomerulonefritis proliferativa difusa

Glomerulonefritis membranosa

Lesiones Activas e InactivasLocalización Activas Inactivas Glomérulo *Proliferación celular.

*necrosis fibrinoide.*infiltración de polimorformonucleares y monocitos.*Depósitos subendoteliales y mesangiales.*cuerpos hematoxilinicos,*trombos hialinos*medialunas epiteliales o fibroepiteliales.

*Engrosamiento de la membrana basal.*Esclerosis.*adherencias.*medialunas fibrosas.*Depósitos subepiteliales.

Intersticio Infiltración de linfocitos y/o células plasmáticas.

Fibrosis

Tubulos.

Deposito en membrana basal tubular.

*Atrofia.*Engrosamiento de la membrana basal tubular.

Arteriolas Necrosis fibrinoide. Esclerosis arteriolar.

Progresivas en ausencia de tratamiento: Son parcial o completamente reversibles con tratamiento adecuado

Implican progresión lenta e irreversible; no responden a tratamiento

Activas Inactivas

Proliferación celular. Necrosis fibrinoide. Infiltración de

polimorformonucleares y monocitos.

Depósitos subendoteliales y mesangiales.

Cuerpos hematoxilinicos, Trombos hialinos Medialunas epiteliales o

fibroepiteliales.

Engrosamiento de la membrana basal.

Esclerosis. Adherencias. Medialunas fibrosas. Depósitos subepiteliales.

Activas Inactivas

Activas Inactivas

Deposito en membrana

basal tubular.

Atrofia. Engrosamiento de la

membrana basal tubular.

Activas Inactivas

Necrosis Fibrinoide

Esclerosis Arteriolar

GLOMERULONEFRITIS PROLIFERATIVA

LOCAL

FLOMERULONEFRITIS PROLIFERATIVA

DIFUSAMás frecuentes

Mas graves LEG

TRATAMIENTO

Jorge Villegas Camou

Tratamiento

El tratamiento pivote de LE son los esteroides

Nefropatías, es un medicamento esencial.

Nefropatía mesangial y Glomerulonefritis

proliferativa focal mínima o moderada

Dosis moderadas de prednisona

20 a 30 mg/día durante 6 semanas a

3 meses

Tratamiento

Glomerulonefritis ploriferativa focal o difusa

Tratamiento

• Se trata de forma similar• Mismo pronóstico

Prednisona: 1mg/kg diariamente durante 6 semanas a 3 meses

Disminuir la dosis paulatinamente

Citotóxicos Ciclofosfamida

Se administra en bolos IV de 750 a 1000

mg/m2, mensualmente-mínimo

de 6 semanas

Tratamiento

Glomerulonefritis ploriferativa focal o difusa

CFM durante 6 meses más Metilprednisolona

Prednisona y CFM mensual Azatrioprina oral ( 1-2 mg/kg/día

Aumentar Prednisona y cambiar CFM IV menusal por CFM oral diaria 1-2 mg/kg

• de 30% a 50% de los pacientes con este esquema puede ser refractario

1

TRATAMIENTO

Flavia Oceguera Navarro

CFM

• Citotóxico más utilizado para el tratamiento de nefropatía y otras manifestaciones extra renales.

• Ha demostrado mayor efectividad incidiendo positivamente en la sobrevida.

*CFM

Admon. Mensual

intermitente

Más utilizada

Riesgos y efectos

colaterales-riesgo

que toma oral diaria

Infección por gérmenes

oportunistas

*Pulmones*SNC

*Atrofia gonadal

*Alopecia grave*Úlceras mucosa oral y vaginal*Cistitis hemorrágica

Otras modalidades de tratamiento

Sumadas a prednisona o equivalente

Ciclosporina, radiación linfoide total

Terapias alternativas

SEGUNDA OPCION, PROTOCOLIZADA

ANTICUERPOS MONOCLONALES

CITOCINAS RECOMBINANTES

Glomerulonefritis membranosa

Prednisona

1mg/kg/dia 6-12 semanas

Disminución gradual hasta: 10mg/día 1-2 años

No citotóxicos, mas que en proliferativos

MUY RARA EN LEG,

PROLIFERACIÓN AGREGADA DE

MAGNITUD VARIABLE

LEG Y NEFROPATÍA

FACTORES AGREGADOS QUE PUEDEN AGRAVAR

PRONÓSTICO Y CONTRIBUIR AL RIÑON EN FASE

TEMPORAL

HTA Hipercolesterolemia

Uso medicamentos

nefrotóxicos

Glomerulonefritis grave

GN grave

Que no responden

satisfactoriamente a TX.

Evolucionan a IR ó cronicidad

No deben tx con esteroides altos,

citotóxicos

A menos que las m. extra renales

lo requieran

Dósis mínima esteroides 1-10

mg evitar f. externos

Bibliografía

Gracias !