Esclerose Múltipla Ademir M. Furtado Bruno K. Guimarães Daniele Moribe Guilherme G. Sobrinho...

Esclerose Múltipla

Ademir M. FurtadoBruno K. Guimarães

Daniele MoribeGuilherme G. Sobrinho

Jéssica P. ResendeMayara ArantesRodrigo Mandryk

Tatiane da Silveira

Epidemiologia

• Primeiras manifestações entre 20 e 40 anos

• Segunda causa de disfunção neurológica em pacientes jovens

• 1,4 a 3,1 mulheres para cada caso masculino

• 1 para cada 1000 pessoas

• Caucasianos tem alto risco, asiáticos e negros do norte da África tem baixo risco de desenvolver EM

• Fatores genéticos e multifatoriais

• Maior prevalência em áreas urbanizadas e classe socioeconômica mais altas

Epidemiologia

Característica

• Doença inflamatória desmielinizante, que afeta a substância branca do sistema nervoso central. Mediada por linfócitos T e macrófagos.

Patogenia

• Lesão perivascular afetando mielina e oligodendrócito, podendo lesar o axônio em alguns casos

• Placas EM com linfócito T CD4+ e macrófagos, além de alguns CD8+

• Aumento de IgG no líquor

Patogenia

• São encontrado células precursoras de oligodendrócitos mesmo em lesões crônicas mais avançadas.

• Por mais que o oligodendrócito esteja preservado em casos agudos, o processo de gliose pode bloquear a remielinizaçao

Manifestações Clínicas

• Trata-se de uma doença do SNC (neurônio motor superior)

• Múltiplas regiões acometidas

• Manifestações disseminadas no tempo e no espaço

Manifestações Clínicas

• Quiasma óptico

• Tronco do encéfalo

• Cerebelo

• Medula espinhal (cordões posteriores e laterais)

Regiões de predileção

• Neurite óptica (dor retrobulbar e escotoma)

• Diminuição da percepção de cores

• Diminuição da acuidade visual, uni ou bilateral

• Diplopia (FLM ou não)

Manifestações Clínicas

Sinais oftálmicos

• Fraqueza de membros (principalmente paraparesia assimétrica)

• Espasticidade e hiperreflexia

• Ataxia e distúrbios de marcha

• Disartria

• Tremor

Manifestações Clínicas

Sinais Motores e Cerebelares

• Parestesias e distúrbios sensoriais

• Sintomas vesicointestinais

• Sinais e sintomas coadjuvantes

Manifestações Clínicas

Outros sinais importantes

SINTOMAS COADJUVANTES

• hipersensibilidade ao calor;

• Sinal de Lhermitte;

• Sintomas Paroxísticos;

• Neuralgia do Trigêmio;

• Espasmo hemifacial;

• Neuralgia glossofaríngea;

• Mioquimia facial.

Subtipos de evolução

• EM remitente recorrente: 85% dos casos, episódios agudos - dias a semanas, estabilidade entre episódios

• EM progressiva secundária: evolui da EMRR (2% ao ano), deterioração constante, c/ ou s/ episódios agudos, deficiência neurológica fixa maior

Subtipos de evolução

• EM progressiva primária: 15% dos casos, declínio clínico constante, idade média de 40 anos, incapacidade aparece mais rápido;

• Em progressiva- recidivante: 5% dos casos, superposição a EMPP e EMPS, deterioração contínua, episódios agudos superpostos.

Prognóstico

• 15 anos → 33 a 50% EMPS• 25 anos → 80%• Condições favoráveis: sintomas sensoriais no início,

< 2 recidivas no 1º ano, ↓ comprometimento após 5 anos, ↓ lesões na RM nos primeiros anos;

• Condições desfavoráveis: ataxia do tronco, tremor de ação, sintomas piramidais, evolução progressiva, ↑ lesões na RM ;

• Mortalidade → complicações da EM

Diagnóstico complementar

• Bandas oligoclonais na eletroforese do LCR• Lentificação na condução do potencial visual

evocado • RM - lesões captantes, hiperintensas (FLAIR),

cicatriciais, multifocais (muitas subclinicas)

• Lesão ativa: gadolínio positiva

• lesão antiga com remielinização: hiperintenso (flair)

• lesão antiga: "buracos negros" em T1

Diferenciar temporalmente as lesões a partir da RM

Diagnóstico complementar

Tratamento

• Tratamento do surto agudo (recorrência)

• Tratamento modificador de doença • Tratamento dos sintomas

associados

Tratamento

• Definir o surto: novos sinais e sintomas, durando mais de 24h, sem sinais sistêmicos que o justifiquem (como febre)

• ataque com altas doses de corticóide (uso em curta duração) –Metilprednisolona 500-1000 mg EV / dia / 3-5 dias

# complicações-

• Plasmaferese-opção nos surtos graves com baixa resposta a corticóide

Tratamento do surto agudo

Tratamento

• Imunomoduladores de primeira escolha: IFN- beta, Acetato de Glatirâmer,

• Imunomoduladores que podem ser utilizados Natalizumab, Fingolimob, Teriflunomida.

• Outras drogas imunomoduladoras ou imunossupressores foram tentadas mas não oferecem resultados sólidos: azatioprida ciclofosfamida etc.

• Os efeitos benéficos devem superar os riscos potenciais (escolha individualizada)

• As formas progressivas não respondem bem a terapia (diagnostico e tratamento precoce)

Tratamento modificador de doença

Tratamento

• Igualmente importante para a sobrevida do paciente

• Cada afecção é tratada de maneira própria• Depressão: Antidepressivos e psicoterapia• Distúrbios vésico-intestinais: mudança de

hábitos de vida e anticolinérgicos• Espasticidade: Baclofem e outros

antiespasmódicos• Reabilitação e terapia ocupacional

Tratamento dos sintomas associados

Referências

• http://www.uptodate.com/contents/treatment-of-progressive-multiple-sclerosis-in-adults?source=see_link#H13

• http://www.uptodate.com/contents/treatment-of-relapsing-remitting-multiple-sclerosis-in-adults?source=see_link#H2

• http://www.uptodate.com/contents/treatment-of-acute-exacerbations-of-multiple-sclerosis-in-adults?source=see_link

• http://www.uptodate.com/contents/treatment-and-prognosis-of-pediatric-multiple-sclerosis?source=search_result&search=esclerose+m%C3%BAltipla&selectedTitle=10~150

• http://www.uptodate.com/contents/symptom-management-of-multiple-sclerosis-in-adults?source=see_link

• Manual de Medicina de Harrison, 18ª Ed. - Esclerose Múltipla (EM) p. 1262.

• Merritt’s Neurology, 12th Edition - Chapter149. p. 904