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Katarina MajercakovaR3, Hospital Santa Creu i Sant Pau
Varón, 21 años
Alergia cutánea a cortisona
Astrocitoma pilocítico en tronco cerebral diagnosticado a raíz de HTA intracraneal y ataxia
-1998-resección+colocación de válvula ventrículo-peritoneal (Portugal)
-2 recidivas (Barcelona) en 1999 y 2004-IQ-RM de control: restos tumorales de astrocitoma pielocítico
en hemisferio cerebeloso izquierdo, estables
1ºSÍNTOMA: 04/2007 tumoración ósea en fémur Izdo. Antecedentes de traumatismo de la zona
1ºDIAGNÓSTICO
ESTUDIO DE EXTENSIÓN (TC tórax, GGO) NEGATIVOS
BIOPSIA INCISIONAL (22/05/07):
Sarcoma fusocelular de bajo grado
RM (25/04/2007): lesión tumoral sospechosa de osteosarcoma
QT neodyuvante(06/2007-10/2007) según protocolo SEOP-SO 2001
(Adriamicina-s 0-5, Ifosfamida-s 0-5-10Metotrexato-s 3,4,8,9,13,14CDDP-s 10)
Biopsia tru-cut post-QT (17/10/07): Tu fibroso compatible con sarcoma fusocelular de bajo grado conocido
RP clínica
RM postQT(11/2007)
IQ (30/11/2007) : Resección amplia y colocación de megaprótesisAP: sarcoma osteogénico(10 cm) con respuesta parcial al tratamiento (necrosis) en 30%
Extensión focal al margen de resección postero-externo (partes blandas)
QT adyuvante (enero-junio 2008)Ifos-AdriaMetotrexateIfos+AdriaMetotrexateCDDP+AdriaMetotrexate (3x)alterno con Ifos(2x)CDDP (06/08/2008)
Controles posteriores: RM, Rx y TC torax negativas
tumoración blanda en la cara interna de la rodilla izquierda, cerca de la cicatriz (04/2011)
EF: tumor de 4x4cmBiopsia: Sarcoma
fusocelularcompatible con la recidiva
TC torax(18/05/11): Nódulo pulmonar de aprox 10mm en LID sugestivo de lesión metastásica
amputación de EII supracondílea(04/07/2011)AP: sarcoma osteogénico ya conocido(9cm)
lobectomía inferior derecha (14/07/2011)AP: M1 (1cm) de sarcoma ya conocido
QT adyuvante: Cisplatino + Adriamicina x 3 alterno con Ifos-Etopósido x 3 (08/2011-12/2011)
RM muñón: sin progresión
PET-TC: sin otras M1
Craneotomía + resección de lesión supratentorial en lóbulo
occipital izquierdo (02/03/2012)
AP: ANGIOSARCOMA, CD-31 positivoRevisión AP:
RM cerebral (22/12/2011)
Comité(08/05/12): Se descarta una nueva cirugía. Completar RT y después tto con taxanos. RM cerebral (11/04/12)
RT adyuvante12/04/12-31/05/12Dosis 59.4Gy (36Gy+boost 23.4Gy a 1.8Gy/ss)
20/06/12: hemorragia cerebral aguda
EXITUS 28/06/12
ANGIOSARCOMA OSTEOSARCOMA
ORIGEN TEJIDO BLANDO (1% ÓSEO) HUESO (RARAMENTE TEJIDO BLANDO)
INCIDENCIA 2% DE SARCOMAS DE TEJIDO BLANDO 30-80% DE SARCOMA ÓSEOS
SEXO (M:F) 2:1 1,4:1
EDAD 60-80 años 10-30 años
LOCALIZACIÓN ÓSEA: FEMUR, TIBIA, HÚMEROPARTES BLANDAS: ZONA DE CABEZA Y CUELLO, MAMA
50%: METAFISIS DE HUESOS LARGOS (FEMUR, TIBIA PROXIMAL INCLUYENDO RODILLA HÚMERO PROXIMAL) 10%:ESQUELETO AXIAL: PELVIS
ANTECEDENTES OSTEOMIELITIS CRÓNICA, LINFEDEMA CRÓNICO, INFARTOS ÓSEOS PREVIOS, RT PREVIA
RETINOBLASTOMAS, SD LI-FRAUMENI, OSTEOBLASTOMA, ENF.PAGET ÓSEO, EXOTOSIS MULTIP.HEREDITARIAS, TTO QT, RT PREVIAS
RX NO ESPECÍFICA. LESIÓN SOLITARIA (MASA LÍTICA, BORDES MAL DEFINIDOS). LESIONES DE ALTO GRADO DESTRUYEN CORTICAL.
TRIANGULO CODMAN, IMAGEN SOLNACIENTE O EN CAPA DE CEBOLLA AFECTACIÓN DE CORTICAL+MEDULAR.
TRATAMIENTO IQ+RT (>50Gy)+QT(ANTRACICLINAS, IFOS,TAXANOS) QT (NEODYUVANTE:ADRIAMICINA, CDDP,MTX,IFOS)+IQ+QT ADYUVANTE+RT (SI MARGENES+, RESECCIÓN INCOMPLETA)
SUPERVIVENCIA (5 a) 35% 81% (SIN CAMBIOS DESDE 1980)
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