View
9
Download
0
Category
Preview:
Citation preview
LA MITOCONDRIA
Concepto
Ultraestructura
Características generales
Componentes químicos
Funciones
Biogénesis
Patología
Observación de células vivas
Características generales
Localización
Número
plasticidad
Ultraestructura
mitorribosomasespacio
intermembranosogránulos densos
ADN mitocondrial
matriz crestas
membrana internamembrana
externa
membrana externa
membrana interna
espacio intermembranoso
matriz
Componentes químicos
Membrana interna
Membrana externa
ATP sintetasa ( 500.000 daltons, F1/F0) 9 subunidades
Componentes de la cadena respiratoriaComplejo NADH deshidrogenasa (más de 40 subunidades)Complejo citocromo b-c1Complejo citocromo oxidasa
Transportadores específicos (ADP/ATP, fosfato, ácidos dicarboxílicos,ácidos tricarboxílicos, aminoácidos, ácidos grasos, Ca++, etc…)
40% lípidos y 60% proteínasLípidos: fosfolípidos (fosfatidilcolina y fosfatidiletanolamina) y poco colesterolProteínas: porina y enzimas (metabolismo de lípidos)
20% lípidos y 80% proteínasLípidos: fosfolípidos, cardiolípidos y no tienen colesterolProteínas:
Membrana externa
Membrana interna
Componentes de la cadena respiratoria
Components of the respiratory chainComponentes de la cadena respiratoria
ATP sintetasa
ATP sintetasa
Espacio intermembranoso: enzimas (p.ej. adenilquinasa)
Matriz
Enzimas para oxidacionesEnzimas relacionados con la actividad del DNA
DNA mitocondrial-Doble cadena, circular, cerrada-Cadena H (rica en A y G) y cadena L (rica en T y C)-16569 pb-Código genético distinto del universal-Codifica: 13 polipéptidos, 22 tRNA y 2 rRNA (12S y 16S)-1% del ADN celular- Presenta gran mutabilidad
RibosomastRNAs
Componentes químicos
DNA mitocondrial
1) Oxidaciones respiratoriasFunciones
-Oxidación del acetil-CoA (ciclo de Krebs) en la matriz-Formación de acetil-CoA en la matriz
-Transporte de electrones y fosforilación, en la membrana interna
4) Participación en la apoptosis
3) Síntesis de proteínas
2) Formación de precursores-Neoglucogénesis-Síntesis de ácidos grasos-Aminoácidos-Ureogénesis
Funciones
Síntesis de proteínas
¿Cómo realiza la mitocondria tantas funciones si su DNA sólo codifica 13 proteínas?
Funciones
Complejo TIM/TOM
Biogénesis
Patología
Causas: Deleciones o mutaciones en el genoma mitocondrial o nuclear
En el genoma mitocondral:-El DNA no está protegido por histonas-Poseen mecanismos de reparación poco eficaces-El DNA mitocondrial está expuesto a radicales libres
Las lesiones mitocondriales intervienen en
-Encefalopatías-Miopatías-Envejecimiento
Recommended