Lesiones dermatol+ôgicas en enfermedades autoinmunes

Oscar Morell Santandreu

Mir 2 MFYC

HCUV

Centro de Salud, República

Argentina (Valencia)

ÍNDICE

Introducción

1) Lesiones primarias de la Piel

2) Derivación en AP

Colagenopatías vs enfermedades Autoinmunes

1) LES

2) Dermatomiositis

3) Esclerodermia

4) Vasculitis

INTRODUCCIÓN

1. Anamnesis

2. Tiempo de evolución, forma de presentación, y

características o tipo de lesiones.

3. Fármacos consumidos

(Antibioticos, Sulfamidas, plitio, INH; fenitoina)

75% , HS IV

4. Clínica acompañante:

fiebre, infección, alteración

orina, hemoptisis, parestesias…

LESIONES PRIMARIAS DE LA PIEL

Mácula: área plana de la piel de color diferente de la piel normal, suele describirse con un

adjetivo que califica el color: eritematosa, pigmentada, purpúrica.

Pápula: lesión circunscrita, elevada y sólida de tamaño inferior a 1 cm.

Nódulo: lesión elevada, sólida de tamaño mayor de 1 cm, cuando la lesión tiene carácter

inflamatorio puede utilizarse el término de tubérculo

Tumor: Lesión sólida, sobreelevada de mayor tamaño con tendencia a persistir

Vesícula: lesión elevada llena de líquido de menos de 1 cm

Ampolla: lesión elevada, llena de liquido de más de 1 cm

Pústula: lesión elevada llena de pus de menos de 1 cm

Habón: elevación circunscrita de la piel, de forma y dimensiones variables, edematosa y de

evolución fugaz con pocas horas de duración

Placa: lesión elevada de la piel de más de 2 centímetros de diámetro formada por la

coalescencia de varias pápulas o nódulos.

Petequia: extravasación de sangre en la piel

Equímosis: extravasación de sangre en la piel de mayor tamaño

Púrpura: presencia de sangre en la piel de hasta 2 mm, que puede ser palpable.

MÁCULAÁREA PLANA DE LA PIEL DE COLOR DIFERENTE DE LA PIEL NORMAL, SUELE DESCRIBIRSE CON UN ADJETIVO QUE

CALIFICA EL COLOR: ERITEMATOSA, PIGMENTADA, PURPÚRICA.

PÁPULALESIÓN CIRCUNSCRITA, ELEVADA Y SÓLIDA DE TAMAÑO INFERIOR A 1 CM

HABÓNELEVACIÓN CIRCUNSCRITA DE LA PIEL, DE FORMA Y DIMENSIONES

VARIABLES, EDEMATOSA Y DE EVOLUCIÓN FUGAZ CON POCAS HORAS DE DURACIÓN

PLACALESIÓN ELEVADA DE LA PIEL DE MÁS DE 2 CENTÍMETROS DE DIÁMETRO FORMADA POR LA

COALESCENCIA DE VARIAS PÁPULAS O NÓDULOS

NÓDULOLESIÓN ELEVADA, SÓLIDA DE TAMAÑO MAYOR DE 1 CM, CUANDO LA LESIÓN TIENE CARÁCTER

INFLAMATORIO PUEDE UTILIZARSE EL TÉRMINO DE TUBÉRCULO

TUMORLESIÓN SÓLIDA, SOBREELEVADA DE MAYOR TAMAÑO CON TENDENCIA A PERSISTIR

VESICULA VS AMPOLLAVESÍCULA: LESIÓN ELEVADA LLENA DE LÍQUIDO DE MENOS DE 1 CM

AMPOLLA: LESIÓN ELEVADA, LLENA DE LIQUIDO DE MÁS DE 1 CM

PÚSTULALESIÓN ELEVADA LLENA DE PUS DE MENOS DE 1 CM

PETEQUIAS VS PÚRPURAPETEQUIA: EXTRAVASACIÓN DE SANGRE EN LA PIEL

EQUÍMOSIS: EXTRAVASACIÓN DE SANGRE EN LA PIEL DE MAYOR TAMAÑO

PÚRPURA: PRESENCIA DE SANGRE EN LA PIEL DE HASTA 2 MM, QUE PUEDE SER PALPABLE.

¿CUANDO DERIVAR?

Afectación sistemica:

1. Articular/ muscular

2. Fiebre

3. Disnea/ Hemoptisis

4. ETS

Marcadores de actividada elevados: PCR; FR;

VSG; ANA…

Reto diagnostico vs reto clinico

COLAGENOPATIAS: LESCRITERIOS PARA LA CLASIFICACION DE LUPUS ERITEMATOSO SISTEMICO

(The 1982 revised criteria for the classification of SLE. Arthritis Rheum 1982; 25: 1271-1277).

Para decir que una persona tiene LES se requiere que reúna 4 ó más de estos 11 criterios en serie o simultáneamente, durante cualquiera de los periodos de observación.

RASH MALAR. Eritema fijo plano o elevado sobre la eminencia malar con tendencia a respetar los pliegues nasolabiales.

RASH DISCOIDE. Placas eritematosas elevadas con escamas queratósicas adherentes y tapones foliculares; a veces retracción en las lesiones antiguas.

FOTOSENSIBILIDAD. Rash cutáneo como resultado de reacción anormal a la luz solar, según historia clínica o examen físico.

ULCERAS ORALES. Ulceración oral o nasofaringea, habitualmente indolora, observada por un médico.

ARTRITIS. No erosiva en 2 ó más articulaciones periféricas. Caracterizada por:

hipersensibilidad al tacto dolor a la presión, Hinchazón, derrame articular.

SEROSITIS.

Pleuritis:

Historia de dolor pleurítico, roce pleural, o derrame pleural.

Pericarditis:

Documentada por EKG, roce pericárdico, derrame pericárdico.

TRASTORNOS RENALES.

Proteinuria persistente. Mayor de 0,5 grs/día o mayor de 3 + si no se cuantifica, o Cilindros celulares: Eritrocitos, Hb, granulares, tubulares o mixtos.

TRASTORNOS NEUROLOGICOS.

Convulsiones. En ausencia de toxicidad medicamentosa y alteraciones metabólicas conocidas como uremia, cetoacidosis y alteraciones electrolíticas, o Psicosis. En ausencia de todos los factores descritos en párrafo anterior.

TRASTORNOS HEMATOLOGICOS.-

Anemia hemolítica con reticulocitosis, ,Leucopenia menor de 4000 en 2 ó más ocasiones, o Linfopenia menor de 1500 en 2 ó más ocasiones, o Trombocitopenia menor de 100.000 en ausencia de toxicidad medicamentosa.

TRASTORNOS INMUNOLOGICOS.-

Células LE positivas, o Anticuerpos anti DNA nativo, o Anticuerpos anti Sm, o Pruebas serológicas falsas positivas para sífilis:

por lo menos 6 meses consecutivos.

confirmadas por: inmovilización Treponema; FTA abs.

LE CUTÁNEO

1-LESIONES ESPECIFICAS

*LE Agudo

*LE Subagudo

*LE Crónico

2-LESIONES INESPECIFICAS

*Vasculitis; Fenomeno

Raynaud, livedo

reticularis, pernois…

3-LESIONES ESPECIALES DE

LUPUS CUTÁNEO

*Lupus Tummidus

*Lupus Neonatal

*Síndrome

Antifosfolípido

*Lupus ampolloso

LES SISTÉMICO

FORMAS DE PRESENTACIÓN DEL LES

Rash malar

Preservación surco

nasogeniano

40-50% al Inicio del DX

75% a LES

Elevada fotosensibilidad

LE CUTÁNEO:

LESIONES ESPECIFICAS; LUPUS AGUDO

Dos tipos: anular y

psoriasifrome

No dejan cicatriz

En zonas fotoexpuestas

50 % asociado a LES

LE CUTÁNEO:

LESIONES ESPECIFICAS; LUPUS SUBAGUDO

Forma discoide/

poiquilodermia

Dejan cicatriz

20% asociados a LES

Otros: Verrucoso e

Hipertrófico

Localización:

• Áreas fotoexpuestas

• Cuero cabelludo

• Mucosa labial

LE CUTÁNEO:

LESIONES ESPECIFICAS; LUPUS AGUDO

Pápulas edematosas

Áreas fotoexpuestas

Curso agudo/ subagudo/

estacional

Baja Incidencia de LES

LE CUTÁNEO:

LESIONES ESPECIALES; LUPUS TUMIDUS

Ac Anti-Ro y anti-La

Asociados a

alteraciones

cutáneas, hematológi

cas y viscerales (5%

BAV)

Lesiones transitorias;

``Ojos de mapache´´

LE CUTÁNEO:

LESIONES ESPECIALES; LUPUS NEONATAL

Lupus AMPOLLOSO Síndrome

Antifosfolípido

LE CUTÁNEO:

LESIONES ESPECIALES

COLAGENOPATÍAS: DERMATOMIOSITIS

Dermatomioistis

amiopática

*Pápulas de Gotron

*Rash Heliotropo

*Poiquilodermia

*Manos de mecánico

*Calcinosis cutis

Dermatomiositis

sistémica

FORMAS DE PRESENTACIÓN

Neoplasia

Oculta

Papulas de Gotron

80%

(patognomómico)

Pápulas eritematosas

violaceas

Local: IF y MCF

Signo de Gotron

otras localizaciones:

codos, rodillas y

tobillos

DERMATOMIOSITIS AMIOPÁTICA: LESIONES

CUTÁNEAS

Rash heliotropo

60%

Eritema + Fotosensibilidad

Local: párpados y zona

periorbitaria

2ºa procesos

paraneoplásicos

DERMATOMIOSITIS AMIOPÁTICA: LESIONES

CUTÁNEAS

DERMATOMIOSITIS AMIOPÁTICA: LESIONES

CUTÁNEAS

Poiquilodermia

Placas atroficas

+

Telangiectasias

+

signo del ''Chal''

Localiz: áreas

fotoexpuestas, extens

oras y ojos

Manos de mecánico

Hiperqueratosis (grietas

+ fisuras) palmar

Hiperqueratosis Ungueal

Capilaroscopia +

Hemorrragias en astilla

Vasos tortuosos y

dilatados

Telangiectasias

DERMATOMIOSITIS AMIOPÁTICA: LESIONES

CUTÁNEAS

Calcinosis cutis

Complicación tardía

60% DM Juvenil

15% DM adultos

Depósitos de calcio

subcutáneo

Ulceraciones

DERMATOMIOSITIS AMIOPÁTICA: LESIONES

CUTÁNEAS

COLAGENOPATÍAS: ESCLERODERMIACRITERIOS PARA LA CLASIFICACION DE LA ESCLEROSIS SISTEMICA

(The American Rheumatism Association. Preliminary criteria for classification of systemic

sclerosis (scleroderma). Arthritis Rheum 1980; 23: 581-590).

Se dice que una persona tiene Esclerosis Sistémica si reúne el criterio mayor ó 2 ó más

criterios menores.

CRITERIO MAYOR

Esclerodermia proximal.

Engrosamiento, retracción e induración simétrica de la piel de los dedos y de la piel proximal a las

articulaciones metacarpofalángicas. Los cambios pueden afectar a toda la extremidad, la

cara, el cuello y el tronco (tórax y abdomen).

CRITERIOS MENORES.

Esclerodactilia. Los cambios arriba indicados pero limitados a los dedos de las manos.

Cicatrices digitales o pérdida de sustancia de los pulpejos de los dedos: áreas deprimidas en las

puntas de los dedos o pérdida de tejido en los pulpejos, como resultado de isquemia.

Fibrosis pulmonar basal bilateral. Patrón reticular de densidades lineales o lineonodulares

bilaterales, más pronunciado en las porciones basales de ambos pulmones en un estudio

radiológico de rutina, puede tener la apariencia de moteado difuso o pulmón "en panal de

abeja". Estos cambios no deben ser atribuibles a enfermedad pulmonar primaria.

Esclerodermia cutánea

*Morfea en placas

*Morfea lineal

*Morfea panesclerótica

de la infancia.

Esclerodemia sistemica

*Limitada

*Difusa

FORMAS DE PRESENTACIÓN

Morfea en placas

Placas redondas u

ovales de 2 a 15 cm

Centro anacarado

/atrofico

Borde eritematoso-

violaceo (anillo

lilaceo

ESCLERODERMIA CUTÁNEA: MORFEA(ENFERMEDAD BENIGNA CRÓNICA CARACTERIZADA POR ÁREAS DE PIEL INDURADA)

Morfea Lineal

Afectación longitudinal (cara o extremidades)

Limitación movilidad

Asociación: alopecia cicatricial, atrofia ósea

Morfea panesclerotica de la infancia

Poco frecuente

Local: tronco y extremidades

Nula afectación sistémica

ESCLERODERMIA CUTÁNEA: MORFEA(ENFERMEDAD BENIGNA CRÓNICA CARACTERIZADA POR ÁREAS DE PIEL INDURADA)

Limitada

Afectación acral

(muñecas y tobillos)

Curso lento

Afectación visceral

leve

CREST

ESCLERODERMIA SISTEMICA(AFECTACIÓN VISCERAL VARIABLE INCLUYENDO RIÑÓN , PULMÓN, TD Y CORAZÓN)

Difusa

Esclerosis extensa

Curso rápidamente progresivo

Marcada afectación visceral

Asociación:

Fenomeno Raynaud

Acroesclerosis

Acrocianosis

Afectación facial: microstomia, arrugas

ESCLERODERMIA SISTEMICA(AFECTACIÓN VISCERAL VARIABLE INCLUYENDO RIÑÓN , PULMÓN, TD Y CORAZÓN)

COLAGENOPATÍAS: VASCULITIS

Son frecuentes

Orientan al diagnostico por su morfología de la lesión o por

biopsia o ID

Clínica más frecuente: púrpura

palpable, nódulos, equimosis, petequias, máculas

eritematosas, habones, livedo reticularis, úlceras y áreas

de necrosis.

BIOPSIA:

Vasculitis leucocitoclástica (Infiltrado inflamatorio PMN

afectando a la pared del vaso con edema

endotelial, leucocitoclastia, hemorragia y trombosis).

ID: Inmunocomplejos dérmicos de Inmunoglobulinas

MANIFESTACIONES CUTÁNEAS DE LOS

SÍNDROMES VASCULÍTICOS

1. Vasculitis por hipersensibilidad o vasculitis cutánea

leucocitoclástica

Forma más frecuente de Vasculitis

Inmunocomplejos vénulas y capilares

Etiología 50 % desconocida, otros fármacos, otras

colagenopatías, neoplasias

TIPOS:

1. Púrpura Sconlein-Henoch

2. Urticaria vasculitis

3. Crioglobulinemia mixta esencial

4- Eritema elevatum Diutinum

5. Edema agudo hemorragico del lactante

Eritema elevatum

diatinum

1. VASCULITIS POR HIPERSENSIBILIDAD

Urticaria Vasculitis

MANIFESTACIONES CUTÁNEAS DE LOS

SÍNDROMES VASCULÍTICOS

2. Vasculitis asociadas a ANCA

2.1. Granulomatosis de Wegener

Asociada a ANCA (proteinasa 3 patrón citoplasmico)

TRIADA: Vasvulitis Granulomatosa de tracto respiratorio sup e inferior

+

Glomerulonefritis

+

Lesión cutanea: púrpura palpable, nódulos, necrosis

2.2. Poliangeitis microscopica

Asociada ANCA perinuclear

DIADA: Púrpura palpable + ERCRP

2.3 Granulomatosis / Vasculits alérgica Churg-Straus

Granulomas intra y extra vasculares + ASMA +EOSINOFILÍA PERIFERICA+ Afecación

pulmonar, cardiaca y o renal

Lesiones cutáneas: nódulos cutáneos o subcutáneos, purpura palpable y livedo

reticularis

MANIFESTACIONES CUTÁNEAS DE LOS

SÍNDROMES VASCULÍTICOS3. Arteritis de la temporal

> 55 años mas frecuente mujeres

Clínica: Cordón nodular en arteria temporal, doloroso, pulso

disminuido, cefalea, alteraciones visuales, afectación general

Mejoría corticoides

4. PAN

Mediada por Inmunocomplejos y asociada a Virus HB

Mas frecuente en Varones 50 años

Clínica: afectación general, renal y neurológica

Lesiones cutáneas: nódulos, livedo reticularis, ulceraciones

CONCLUSIONES

1. Anamnesis exhaustiva

2. Exploración tipo de lesión

3. Clínica acompañante

4. Revisión por sistemas

5. Analítica con perfil autoinmunidad y

marcadores inflamación

6. RX AP Y P de TÓrax

7. Sedimento orina

8. Derivación BIOPSIA

BIBLIOGRAFIA

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Bielsa, I; Rodriguez,C Lupus Tummidus. Piel 2011; 253-1-9

Fisterra

Gracias por vuestra atención