Linfangioleiomiomatosis

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Linfangioleiomiomatosis

pulmonarANA LAURA CERVANTES VALDOVINOS

SEXO FEMENINO

Se caracteriza por la proliferación de células musculares lisas atípicas que progresivamente ocluyen vías aéreas, vasos linfáticos y sanguíneos, lo que lleva a una pérdida progresiva de la función pulmonar y a una muerte prematura.

Linfangioleiomiomatosis pulmonar

Lentamente progresiva: Alterando los volúmenes, capacidades y

flujos aéreos pulmonares presentando un patrón de tipo restrictivo

Fisiopatología

SINTOMAS: Disnea Neumotórax

Tos Hemoptisis Derrame pleural Ascitis quilosa

Linfangioleiomiomatosis pulmonar

ETIOLOGÍA Desconocida

Linfangioleiomiomatosis pulmonar

HISTOLOGÍA Proliferación de células musculares lisas

atípicas Afección de vénulas pueden provocar

obstrucción

Linfangioleiomiomatosis pulmonar

RADIOLOGÍA: Inicialmente normal Estadios finales muestran un patrón

"en panal de abeja«.

Linfangioleiomiomatosis pulmonar

Patrón intersticial

DIAGNÓSTICO: Inmunohistoquímico

Linfangioleiomiomatosis pulmonar

TRATAMIENTO Suplemento hormonal Trasplante pulmonar ?

Linfangioleiomiomatosis pulmonar

Linfangioleiomiomatosis pulmonar

Linfangioleiomiomatosis pulmonar