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Frías J, Vargas R, Hernández MM, Ortiz W, González N, Pérez-Alfonzo RInstituto de Biomedicina. Hospital Vargas. Universidad Central de Venezuela.Caso de la Semana Edicion 306www.piel-l.org
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Manifestaciones Cutáneas en el debut de Hepatitis Autoinmune
Frías J, Vargas R, Hernández MM, Ortiz W, González N, Pérez-Alfonzo R
Instituto de Biomedicina. Hospital Vargas. Universidad Central de Venezuela.
Identificación: N y A: JA Edad: 21 años Sexo: Femenino
Antecedentes Personales: NC
Antecedentes Familiares: NC
Enfermedad Actual:
Infeccioso
Vasculitis. Autoinmune
Septiembre2010
Mayo2010
Septiembre2010
LEUCOCITOS 9.000 mm3
ERITROCITOS 4,26mm3
HEMOGLOBINA 10.1 g/dl
HEMATOCRITO 30.4 %
PLAQUETAS 338.000 mm3
FORMULA LEUCOCITARIA
SEGMENTADOS 67 %
LINFOCITOS 30 %
EOSINOFILOS 3 %
VSG 1 HORA 96 mm
GLICEMIA 77 mg/dl
BUN 13 mg/dl
CREATININA 0.7 mg/dl
GOT/AST 959 IU/L
GPT/ALT 1052 IU/L
LDH 586
09/09/2010
20/09/2010
Complemento Sérico Total
27,40 UCH/50ml
C3 135 mgrs/dl
C4 17,4 mgrs/dl
Anti DNA Positivo ++
Anticuerpos Anti musculo liso. AML
Negativos
Anticuerpos Anti mitocondriales AMA
Negativos
Inmunoglobulinas
IgG
IgA
IgM
3540 mg/dl
347 mg/dl
247 mg/dl
Anticuerpos Antinucleares Positivo ++++ Patrón difuso
Anticuerpos Anti LKM-1 1 UE/mlAlbumina 3,6 gr/dl
GGT 234 mg/dl/562
GOT/AST 959 IU/L/ 243
GPT/ALT 1052 IU/L/364
Bilirrubina Total 2,17mg/dl
Bilirrubina D 1,15mg/dl
Bilirrubina I 1,02mgr/dl
Amonio 11umol/L
HIV Negativo
VDRL NR
HVC Negativo
Anticore Negativo
Ags HB Negativo
GASTROENTEROLOGIA
Prednisona 0,5 mgrs/kg Azatioprina 50 mgrs OD.
Octubre 201029682969
Manifestaciones Cutáneas en el debut de Hepatitis AutoinmuneSe enfatiza el hecho de platearnos ante este tipo de lesiones, a enfermedades autoinmunes donde la inmusupresion debe ser
imperativa para un mejor pronostico
Manifestaciones Cutáneas en el debut Hepatitis Autoinmune
La hepatitis autoinmune es una inflamación hepatocelular que se caracteriza por hallazgos histológicos, bioquímicos (hipertransaminasemia e hipergammaglobulinemia) y autoinmunes
1950 Waldeström, Suecia un tipo de hepatitis persistente que afectaba principalmente a mujeres jovenes con infiltración hepática de células plasmáticas, hipergammaglobulinemia, amenorrea y manifestaciones dermatológicas.
1955, Joske describió la presencia del fenómeno LE anticuerpos antinucleares.
1956 MacKay la denominó (erróneamente hepatitis lupoide).
1966, Whittingham anticuerpos anti-músculo liso (SMA) y denominó la enfermedad como hepatitis crónica activa autoinmune
Krawitt EL. Autoimmune hepatitis. N Engl J Med. 1996; 334: 897-903. Gómez R, Florido JI, Suárez R, et al. Manifestaciones dermatológicas como forma de presentación de una hepatitis autoinmune. An Med Interna 2001; 18: 558-559.
Manifestaciones Cutáneas en el debut Hepatitis Autoinmune
Predisposición genética (haplotipos HLA-DR3 y DR4)
Pérdida de tolerancia inmunológica, formación de neoantígenos, factores desencadenantes como virus o fármacos, por mimetismo molecular.
La mayoría de los afectados son mujeres (70%).
Presentación aguda se da hasta en un 30-40% de los pacientes, a menudo con encefalopatía, franca ictericia y marcada coagulopatía.
Inicio insidioso 50% síntomas inespecíficos, hepatomegalia (83%),ictericia (69%), arañas vasculares (58%) y esplenomegalia (32%).
Con frecuencia los únicos síntomas que presente el paciente son dermatológicos o reumáticos
Krawitt EL. Autoimmune hepatitis. N Engl J Med. 1996; 334: 897-903. Gómez R, Florido JI, Suárez R, et al. Manifestaciones dermatológicas como forma de presentación de una hepatitis autoinmune. An Med Interna 2001; 18: 558-559.
Manifestaciones Cutáneas en el debut Hepatitis Autoinmune
En las series revisadas las manifestaciones dermatológicas como primeras manifestaciones atribuibles a la enfermedad, son consideradas como casi excepcionales (1)
1 caso de 49 (2)2 de 51 (3)Ninguno de 56 enfermos (4).
1.- Gómez R, Florido JI, Suárez R, et al. Manifestaciones dermatológicas como forma de presentación de una hepatitis autoinmune. An Med Interna 2001; 18: 558-559.2.- Bruguera M, Caballería LI, Parés A, et al. Hepatitis autoinmune. Características clínicas y respuesta al tratamiento de una serie de 49 pacientes españoles. Gastroenterol Hepatol 1998; 21: 375-81.3.- Roguet M, Buti M, Allende E, et al. Características clínicas de la hepatitis crónica autoinmune. Estudio de 51 casos. An Med Inten 1997; 6: 10-14. 4.- Gómez RA, Heredia ML, Gómez M, et al. Hepatitis crónica autoinmune. Una entidad poco frecuente. Rev Clin Esp 1997; 180: 489-95.
Referencias Bibliografías
Krawitt EL. Autoimmune hepatitis. N Engl J Med. 1996; 334: 897-903. Gómez R, Florido JI, Suárez R, et al. Manifestaciones dermatológicas como forma de presentación de una hepatitis autoinmune. An Med Interna 2001; 18: 558-559.
Bruguera M, Caballería LI, Parés A, et al. Hepatitis autoinmune. Características clínicas y respuesta al tratamiento de una serie de 49 pacientes españoles. Gastroenterol Hepatol 1998; 21: 375-81.
Roguet M, Buti M, Allende E, et al. Características clínicas de la hepatitis crónica autoinmune. Estudio de 51 casos. An Med Inten 1997; 6: 10-14.
Gómez RA, Heredia ML, Gómez M, et al. Hepatitis crónica autoinmune. Una entidad poco frecuente. Rev Clin Esp 1997; 180: 489-95
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