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María Luisa Granada Ybern. Servicio de Bioquímica Clínica, Hospital Germans Trias I Pujol,
Barcelona.
Congreso Nacional Laboratorio Clínico
2018
• Período de transición de la niñez a la adulto
• Etapa fisiológica que dura 2-5 años
– Maduracion características sexuales primarias genitales internos y externos
– Aparición de características sexuales secundarias.
– Menstruación-espermatogenesis
– Adquisición de talla adulta Congreso Nacio
nal Laboratorio Clínico 2018
Telarquia
Pubarquia
Adrenarquia
Gonarquia
Menarquia
Desarrollo mamario
Aparición de pelo pubiano
Maduración cortex adrenal
Activacion del eje HHG
Primera menstruación
Congreso Nacional Laboratorio Clínico
2018
Edad media menarquia
1840: 16,6 años1980: 12,5 años
Congreso Nacional Laboratorio Clínico
2018
Estadios de Tanner
Describe los cambios físicos observados durante el desarrollo puberal y los clasifica en cinco etapas sucesivas, desde la prepubertad (I) al adulto (V).
Congreso Nacional Laboratorio Clínico
2018
Hipotálamo
GnRHPulsos
Hipofisis
LH/FSH Gonarquia
Testosterona Estradiol
Adrenarquia
Andrógenos adrenales
Velocidad Max Crecimiento
Características Sexuales
Secundarias ACTH
GH/IGF-IGHRH
Congreso Nacional Laboratorio Clínico
2018
Gónadas
CambiosPuberales
Esteroides sexuales
Hipotálamo+ Glutamato+ Kisspeptinas- Gaba- Opiáceos endógenos
Leptina
Ghrelina
Insulina
GeneticaNeurokinina BReceptor TACR3
Congreso Nacional Laboratorio Clínico
2018
Inicio a los 6-8 añosMaduración de la zona reticular del còrtex adrenal Independiente de la gonarquiaClinicamente pelo en pubis y axilas . Cambio en el olor del sudor corporal
DHEAS
Congreso Nacional Laboratorio Clínico
2018
Inicio entre 8-13 años
• Telarquia,
• Pubarquia,
• Vel. max de crecimiento
• Menarquia
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2018
Inicio entre 9-14 años• ↑ del volumen testicular• Aparición de pelo pubiano• Crecimiento del pene • Vel. Máx. crecimiento
Congreso Nacional Laboratorio Clínico
2018
Alteracions de la PubertadPubertad precoz y Pubertad retrasada
J Pozo & MT Munoz Calvo Pubertad precoz y retraso puberal Pediatr Integral 2015; XIX (6): 389 – 410
Marshall, WA, Tanner, JM. Arch Dis Child. 1969; 44: 291).
Congreso Nacional Laboratorio Clínico
2018
Pubertad Precoz
Desarrollo de caracteres sexuales< 8 años en niñas 9 años en niños
Mucho más frecuente en niñas 10:1
Debido a un aumento de esteroides sexuales
Aceleración del crecimiento
Aumento de la maduración osea
Disminución de la talla finalCongreso Nacional Laboratorio Clínico
2018
PubertadPrecoz
CentralIdiopática
Lesiones SNC
Periférica
Adrenal
Gonadal
Exógena
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2018
Activación eje HHG
Aumento de esteroides sexuales
Secuencia normal
IsosexualCongreso Nacio
nal Laboratorio Clínico 2018
Idiopática: 80-90% sexo femenino
Alter. SNC : 60-70% sexo masculinoHamartoma hipotalámicoPinealomas, AstrocitomaRadiaciones ....
Genéticas: Gen GRP5Gen receptor GnRHGen MKRN3
Congreso Nacional Laboratorio Clínico
2018
Aumento de esteroides sexuales
Origen: Gonadal , Adrenal , Exógeno
No sigue secuencia normal
Isosexual/ Heterosexual
Congreso Nacional Laboratorio Clínico
2018
Adrenal : Formas no clasicas de HSCTumores adrenales
Gonadal : Tumores de cels LeydigTestotoxicosisTumores de cel granulosaquistes ovaricos
Otras causa : Administracion exogenaSecrecion ectopica de HCG por tumoresSind. Mc Cune AlbrightCongreso Nacio
nal Laboratorio Clínico 2018
Congreso Nacional Laboratorio Clínico
2018
Crecimiento mamario aislado <8 años
No progressiva
No asociada a aumento de velocidad de crecimiento
No asociada a adelanto de la edad osea
Diagnóstico de exclusión
DD con PP verdadera
Congreso Nacional Laboratorio Clínico
2018
Adelanto de 1 año en los ultimos 15 años
Fisiopatologia no bien establecida
Obesidad
Disruptores hormonales , Bisfenol A,
Consumo de fitoestrogenos (Soja)Congreso Nacio
nal Laboratorio Clínico 2018
Aparición temprana de pelo pubiano, axilar, acne
Manifestación clínica de adrenarquia
No aumento de velocidad de crecimiento
No adelanto de la edad osea
Diagnóstico diferencial con HSC y tumores adrenalesCongreso Nacio
nal Laboratorio Clínico 2018
Mucho más frecuente en niñosSuelen consultar por retraso de tallaEdad osea retrasadaPuede tener consecuencias psicológicasDescartar enfermedades crónicasDiagnóstico de exclusión
Ausencia de caract. sexuales secundarias>13 años (niñas) o > 14 años en niños
Ausencia de pubertad o no completa a los 18 años Hipogonadismo
Retraso Constitucional del Desarrollo
Congreso Nacional Laboratorio Clínico
2018
ClínicoEvoluciónMaduración oseaPruebas de imagen
Congreso Nacional Laboratorio Clínico
2018
Gracias !!
Congreso Nacional Laboratorio Clínico
2018
J Pozo & MT Munoz Calvo Pubertad precoz y retraso puberal Pediatr Integral 2015; XIX (6): 389 – 410
JC Job y M Pierson. Endocrinología Pediátrica y Crecimiento. Barcelona: Editorial Científico-Médica 1983
Congreso Nacional Laboratorio Clínico
2018
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