Metabolismo de las purinas y porfinas

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metabolismo y alteraciones

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METABOLISMO DE LAS PURINAS

Estructura

• Son las bases nitrogenadas adenina, guanina e hipoxantina, tiene una estructura de doble anillo

Funciones

• Componentes estructurales de ADN y ARN• Componentes de cofactores (adenina)• Reguladores de las enzimas de las vías metabólicas• Neurotransmisoras y efectores de musculo liso

Visión de Conjunto del Metabolismo de las

PurinasSíntesis de Novo

de pruina

Vía de recuperación

Síntesis de Novo de Pruinas El sitio principal de la síntesis de purina está en el hígado

(en el citosol de los hepatocitos).

Hay 2 estadios.

Inosina-monofosfato

(IMP)

Se requiere 10 - 11 reacciones para formar IMP

Síntesis de AMP y de GMP a partir de

IMP

Representa un punto para la biosíntesis de purina, puede ser convertido en AMP o GMP

Inosina-monofosfato (IMP)

Síntesis de AMP y de GMP a partir de IMP

Vías de Recuperación La vía de recuperación reciclo estas bases libres

volviéndolas a unir con la ribosa-5-fosfato.

Es un vía de un paso y la ribosa-5-fosfato es transferida del PRPP a las bases libres

La liberación de pirofosfato convierte las reacciones en irreversibles.

Se necesitan dos enzimas: adenina-fosforribosil-transferasa(APRT) hipoxantina-guanina foforribosil-transferasa (HGPRT)

Solo requiere mucho menos ATP que la síntesis de Novo; porque las bases no tienen fabricarse primeramente.

Normalmente.

nucleótidos y bases libres.

Hidrolicen.

Enzimas..Degradación.

• La purinas son degradadas por el

cuerpo y transformadas en ácido úrico.

Degradación. Acido Úrico.

• Los riñones normalmente filtran el

ácido úrico y el ácido úrico sale del

cuerpo por la orina.

Metabolismo de las Pirimidinas

Estructura

• Hay tres pirimidinas principales: Timina, Citosina y Uracilo

Funciones

• Son como bloques de construcción (ADN y ARN).• La Timina y Citosina están mas presenten en el ADN.• La Citosina y el Uracilo en el ARN.

Biosíntesis de las Pirimidinas

Hay 3 principales estadios en la biosíntesis

Anillo Pirimidin

as

Uridina-trifosfato

Desoxirribonucleo

tidos

DEGRADACIÓN DE NUCLEÓTIDOS DE PURINA Y

PIRIMIDINASe degradan constantemente, debido al recambio normal de ácidos nucléicos y nucleótidos, y debido a la digestión de ácidos nucléicos de los alimentos. Los ácidos nucléicos, durante la digestión, se hidrolizan a oligonucleótidos por enzimas específicas

Desoxirribonucleasas (DNAsas)

Ribonucleasas(RNAsas)

Diferencia entre Purinas y

Pirimidinas

Trastornos del MetabolismoDe las Purinas y

Pirimidinas

Gota

Síndrome de Lesch-nyham

Metabolismo de las Porfirinas

Están en la naturaleza ( clorofila, vitamina B12 y hemo)

Cada uno esta formado de un tetrapirrol

Se diferencian porque cada una esta unida a un metal diferente

-Clorofila: magnesio -VB12: cobalto -Hemo: hierro

Clorofila - VB12

Metabolismo del Hemo Es una estructura que

contiene un átomo de hierro (F)

Utilizado por los precursores de los eritrocitos como un grupo prostético de la hemoglobina

El hemo es un transportador eficiente de oxígeno a través de la hemoglobina.

Estructura

• Es cíclica, de cuatro anillos y se denomina porfirina.

• Se puede unir tres tipos de cadenas (pirrolico, metil, vinil)

• Se ligan a iones de metal para formar metoloporfirinas.

Funciones

Transporte de electrones en la cadena respiratoria

Reducción de especies reactivas de oxigeno (catalasa y peroxidasa)

También transporte a la sangre (hemoglobina)

Reserva en el musculo (mioglobina)

Degradación del HemoEmpieza en los macrófagos del bazo, que eliminan los eritrocitos viejos y dañados de la circulación.

El grupo Hemo se convierte en Biliverdina (Hemo oxigenasa).

La biliverdina se convierte en Bilirrubina (Bilivedina reductasa).

Luego se transporta al hígado (albumina), conjuga con el Ac. Glucuronico (soluble en agua).

De esta forma (Bilirrubina) es excretada por el hígado en la bilis y se degrada.

BIOSINTESIS DE PORFIRINAS

El proceso de biosíntesis de las porfirinas es complejo.

Requiere de enzimas específicas y tiene lugar en lugares diferentes de la célula.

Trastornos del Metabolismo

Del HemoPORFIRIA

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