Oft enfermedades del nervio optico2. retinoblastoma

OFTALMOLOGIAOFTALMOLOGIA

ENFERMEDADES DEL NERVIO ENFERMEDADES DEL NERVIO OPTICOOPTICO

Dra. María del Carmen Matilde SorianoDra. María del Carmen Matilde Soriano

Nervio ópticoNervio óptico

Enfermedades del Nervio OpticoEnfermedades del Nervio Optico

Signos de Signos de disfuncióndisfunción del N.O. del N.O.1.- Agudeza visual disminuida1.- Agudeza visual disminuida

2.- Defecto pupilar aferente2.- Defecto pupilar aferente

3.- Discromatopsia3.- Discromatopsia

4.- Dsiminución de la brillantez4.- Dsiminución de la brillantez

5.- Disminución de la sensibilidad5.- Disminución de la sensibilidad al contrasteal contraste

6.- Defectos del campo visual6.- Defectos del campo visual

Defectos del CVDefectos del CV

Enfermedades del Nervio Enfermedades del Nervio OpticoOptico

Neuritis ópticaNeuritis óptica

ClasificacionClasificacion

1.1. Neuritis retrobulbarNeuritis retrobulbar

2.2. PapilitisPapilitis

3.3. NeurorretinitisNeurorretinitis

NeuroretinitisNeuroretinitisPapilitisPapilitis

Neuritis ópticaNeuritis óptica

Enfermedades del Nervio Enfermedades del Nervio OpticoOptico

Neuritis ópticaNeuritis óptica

Clasificación etiológicaClasificación etiológica

1.1. DesmielinizaciónDesmielinización

2.2. ParainfecciosaParainfecciosa

3.3. InfecciosaInfecciosa

4.4. AutoinmuneAutoinmune

Neuritis opticaNeuritis optica

DesmielinizanteDesmielinizante Sintomas:Sintomas:

Dism. AV Monocular, subaguda, molestia a Dism. AV Monocular, subaguda, molestia a los movs. Oculares, cefalea.los movs. Oculares, cefalea.

Signos:Signos:

- - AVAV:: 20/60-20/200 20/60-20/200

- - NONO: Nl. ó papilitis; palidez: Nl. ó papilitis; palidez

temp. en ojo contralateraltemp. en ojo contralateral

- D- Discromatopsiaiscromatopsia

- - CVCV: depresión difusa, defectos : depresión difusa, defectos altitudinales, arqueados.altitudinales, arqueados.

Curso clinico:Curso clinico: - Recuperación 2-3 sem. - Recuperación 2-3 sem. - 75% de ptes. Recuperan 20/30 o mejor - 75% de ptes. Recuperan 20/30 o mejor Tx: Tx: - Succinato sódico de metilprednisolona- Succinato sódico de metilprednisolona IV 1 g/día/3 días.IV 1 g/día/3 días. - Prednisona 1 mg/kg/día/11 días- Prednisona 1 mg/kg/día/11 días

RNM. Desmielinización.RNM. Desmielinización.

Neuritis opticaNeuritis optica

PARAINFECCIOSAPARAINFECCIOSA

ETIOLOGIAETIOLOGIA SarampiónSarampión ParotiditisParotiditis VaricelaVaricela RubeolaRubeola TosferinaTosferina Fiebre glandularFiebre glandular Post-inmunizaciónPost-inmunización

Neuritis opticaNeuritis optica

INFECCIOSAINFECCIOSAEtiologiaEtiologia1.1. SinusalSinusal2.2. Fiebre de arañazo de gatoFiebre de arañazo de gato3.3. SifilisSifilis4.4. Enf. De LymeEnf. De Lyme5.5. CriptocócicaCriptocócica6.6. Varicela zosterVaricela zoster

PAPILEDEMAPAPILEDEMA

CAUSAS DE HIPERTENSION ENDOCRANEALCAUSAS DE HIPERTENSION ENDOCRANEAL

1.1. Obstrucción Obstrucción

2.2. Lesiones intracraneales que ocupan espacioLesiones intracraneales que ocupan espacio

3.3. Afectación de las vellosidades coriónicasAfectación de las vellosidades coriónicas

4.4. Hipertensión intracraneal benignaHipertensión intracraneal benigna

5.5. Edema cerebral difusoEdema cerebral difuso

6.6. Hipertensión sistémica graveHipertensión sistémica grave

7.7. Hipersecreción de LCRHipersecreción de LCR

Circulación del LCRCirculación del LCR

Flujo axoplásmicoFlujo axoplásmicopapiledemapapiledema

PAPILEDEMAPAPILEDEMA

Signos clinicos sistemicosSignos clinicos sistemicos1.1. CefaleaCefalea2.2. Nauseas y vómitos repentinosNauseas y vómitos repentinos3.3. Deterioro de la concienciaDeterioro de la conciencia

Aspecto clinico del NOAspecto clinico del NO1.1. Papiledema precozPapiledema precoz2.2. Papiledema establecidoPapiledema establecido3.3. Papiledema de larga evol.Papiledema de larga evol.4.4. Atrofia óptica Atrofia óptica

PapiledemaPapiledema

RETINOBLASTOMARETINOBLASTOMA

Dra. María del Carmen Dra. María del Carmen Matilde S.Matilde S.

Tumor intraocular maligno primario más Tumor intraocular maligno primario más frec. en la inflancia frec. en la inflancia

1 en 20 000 R.N.1 en 20 000 R.N.

3% de todos los Ca. infantiles3% de todos los Ca. infantiles

Raro después de los 3 añosRaro después de los 3 años

Hereditario y no hereditarioHereditario y no hereditario

Gen RPE1 (reg. 14 del brazo largo del Gen RPE1 (reg. 14 del brazo largo del cromosoma 13)cromosoma 13)

RETINOBLASTOMARETINOBLASTOMA

Cromosoma Cromosoma 1313

RetinoblastomaRetinoblastomaHereditario (germinal) Hereditario (germinal) - 40% casos40% casos- Un alelo del gen RPE1 ha mutado en todas las céls. Un alelo del gen RPE1 ha mutado en todas las céls.

corporales.corporales.- Cuando el 2o. alelo se afecta la célula sufre una Cuando el 2o. alelo se afecta la célula sufre una

transformación maligna.transformación maligna.- Tumores bilaterales y multifocales.Tumores bilaterales y multifocales.- Retinoblastoma trilateral (pinealoblastoma), Retinoblastoma trilateral (pinealoblastoma),

osteosarcoma osteosarcoma - 50 % de riesgo de transmisión de la mutación del 50 % de riesgo de transmisión de la mutación del

gengen- 40% de descendientes con tumor40% de descendientes con tumor- 40% de tener otro hijo con retinoblastoma si los 40% de tener otro hijo con retinoblastoma si los

padres no tienen tumor y tiene un hijo con tumor padres no tienen tumor y tiene un hijo con tumor bilat.bilat.

RetinoblastomaRetinoblastoma

No hereditario (somático)No hereditario (somático)

- 60% casos- 60% casos

- Unilateral- Unilateral

- No transmisible- No transmisible

- No predispone a riesgo de un - No predispone a riesgo de un 2o.2o.

cáncercáncer

- 85% de tumor unilateral- 85% de tumor unilateral

RetinoblastomaRetinoblastomaCuadro clínicoCuadro clínico 2 primeros años de edad2 primeros años de edad 1. Leucocoria 60%1. Leucocoria 60% 2. Estrabismo 20% 2. Estrabismo 20% 3. Glaucoma secundario (buftalmos)3. Glaucoma secundario (buftalmos) 4. Invasión del iris (nódulos 4. Invasión del iris (nódulos

multifocales)multifocales) 5. Inflamación orbitaria5. Inflamación orbitaria 6. Invasión orbitaria6. Invasión orbitaria 7. Enfermedad metastásica7. Enfermedad metastásica 8. Aumento de la presión intracraneana8. Aumento de la presión intracraneana

LEUCOCORIALEUCOCORIA

LEUCOCORIALEUCOCORIA

LEUCOCORIALEUCOCORIA

INFLAMACION INFLAMACION ORBITARIAORBITARIA

INVASION ORBITARIAINVASION ORBITARIA

INVASION ORBITARIAINVASION ORBITARIA

RetinoblastomaRetinoblastoma

TiposTipos

Endofítico Endofítico (crecimiento hacia el vítreo, (crecimiento hacia el vítreo, masa blanca, friable, aspecto de queso, con masa blanca, friable, aspecto de queso, con vasos en la superficie)vasos en la superficie)

Exofítico Exofítico (crecimiento hacia afuera, masa (crecimiento hacia afuera, masa blanca, multilobulada y subretiniana, con DR) blanca, multilobulada y subretiniana, con DR)

TUMOR ENDOFITICOTUMOR ENDOFITICO

RetinoblastomaRetinoblastoma

Estudios especialesEstudios especiales

1.1. Ecografía Ecografía (calcificaciones)(calcificaciones)

2.2. TAC TAC (afectación NO, órbita, SNC, (afectación NO, órbita, SNC,

calcificación, pinealoblastoma)calcificación, pinealoblastoma)

3.3. RM (RM (afectación NO pinealoblastoma)afectación NO pinealoblastoma)

4.4. Punción lumbarPunción lumbar

TACTAC

RetinoblastomaRetinoblastomaTratamientoTratamiento

1. Tumores < 4 x 2 mm 1. Tumores < 4 x 2 mm Termoterapia transpupilar, láser, crioterapiaTermoterapia transpupilar, láser, crioterapia

2. Tumores medianos 2. Tumores medianos a. Braquiterapia ( 12 x 6 mm)a. Braquiterapia ( 12 x 6 mm) b. Quimioterapia b. Quimioterapia c. Radioterapia externac. Radioterapia externa

3. Tumores grandes 3. Tumores grandes a. Quimioterapia a. Quimioterapia b. Enucleaciónb. Enucleación

RetinoblastomaRetinoblastomaPronósticoPronóstico

1.1. Tamaño y localización del Tamaño y localización del tumortumor

2.2. Diferenciación celularDiferenciación celular

3.3. Afectación del nervio ópticoAfectación del nervio óptico

4.4. Invasión coroidea y venas Invasión coroidea y venas vorticosasvorticosas

5.5. Diseminación extraescleralDiseminación extraescleral

Diagnóstico diferencialDiagnóstico diferencial

1.1. Vítreo primario hiperplásico Vítreo primario hiperplásico persistentepersistente

2.2. Enfermedad de CoatsEnfermedad de Coats

3.3. Retinopatía de la prematuridadRetinopatía de la prematuridad

4.4. ToxocariasisToxocariasis

5.5. Uveítis intermediaUveítis intermedia

6.6. Displasia retinianaDisplasia retiniana

7.7. Astrocitoma retinianoAstrocitoma retiniano

TOXOCARIASISTOXOCARIASIS

ENFERMEDAD DE COATSENFERMEDAD DE COATS

RETINOPATIA DE LA RETINOPATIA DE LA PREMATURIDADPREMATURIDAD

La La ROPROP, antes , antes fibroplasia fibroplasia retrolental, retrolental, es una retinopatía es una retinopatía proliferativa de R.N. prematuros y de proliferativa de R.N. prematuros y de bajo peso.bajo peso.

Es la principal complicación Es la principal complicación oftalmológica en pacientes prematuros oftalmológica en pacientes prematuros y constituye una de las principales y constituye una de las principales causas de ceguera infantil en niños.causas de ceguera infantil en niños.

Retinopatía de la PrematuridadRetinopatía de la Prematuridad

SeveridadSeveridad

Estadio 1 Estadio 2 Estadio 1 Estadio 2

The Committee for the Classification of Retinopathy of Prematurity. An The Committee for the Classification of Retinopathy of Prematurity. An international classification of retinopathy of prematurity. Arch Ophthalmol. international classification of retinopathy of prematurity. Arch Ophthalmol. 1984; 102: 1130–1134.1984; 102: 1130–1134.

Retinopatía de la PrematuridadRetinopatía de la Prematuridad

Estadio 3 Estadio Estadio 3 Estadio 4 4

Fuente: The Committee for the Classification of Retinopathy of Prematurity. An international classification of Fuente: The Committee for the Classification of Retinopathy of Prematurity. An international classification of retinopathy of prematurity. Arch Ophthalmol. 1984; 102: 1130–1134.retinopathy of prematurity. Arch Ophthalmol. 1984; 102: 1130–1134.

Retinopatía de la PrematuridadRetinopatía de la Prematuridad

Estadio 3 Estadio Estadio 3 Estadio 4 4

Fuente: The Committee for the Classification of Retinopathy of Prematurity. An international classification of Fuente: The Committee for the Classification of Retinopathy of Prematurity. An international classification of retinopathy of prematurity. Arch Ophthalmol. 1984; 102: 1130–1134.retinopathy of prematurity. Arch Ophthalmol. 1984; 102: 1130–1134.

Estadío 4AEstadío 4A

Estadío 4BEstadío 4B

Estadío 5