Pápulas amarillentas en la cara en un niño. Diagnóstico y comentario

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PIELFORMACION CONTINUADA EN DERMATOLOGIA

P i e l ( B a r c . , E d . i m p r. ) 2 0 1 0 ; 2 5 ( 1 0 ) : 5 8 9 – 5 9 3

Casos para el diagnostico. Soluciones

Papulas amarillentas en la cara en un nino.Diagnostico y comentario

A children with yelow papules in the face. Diagnosis and comment

Diagnostico

Histiocitosis cefalica benigna.

Evolucion

El paciente sigue revisiones periodicas en el curso de las

cuales se ha apreciado una mejorıa progresiva de las lesiones

cutaneas, con aplanamiento y aclaramiento de las mismas.

Durante el seguimiento no se ha detectado ningun signo de

afectacion sistemica.

Comentario

La histiocitosis cefalica benigna (HCB) es una rara entidad,

perteneciente al grupo de las histiocitosis de celulas no

Langerhans. Fue descrita en 1971 por Gianotti y Caputo1 y

hasta estos momentos se han descrito 42 casos en la literatura.

Clınicamente se caracteriza por la aparicion de papulas

ligeramente sobreelevadas, redondas, de 1–8mm de diametro,

de coloracion amarillo a marron. La afectacion de la cara o la

cabeza es constante en todos los pacientes, predominando la

localizacion en las mejillas2. Tambien es posible la afectacion del

cuello y el tronco. En la ultima revision publicada de 39 casos2 no

se encontro afectacion de mucosas ni regiones acras en ninguno

de los pacientes, ası como ningun caso de afectacion visceral. La

edad media de aparicion era de 15 meses2, sin diferencias entre

ambos sexos; se observo regresion en 18 casos y desaparicion

completa de las lesiones en 10 de ellos.

Histologicamente se caracteriza por presentar una prolife-

racion circunscrita de histiocitos en dermis superficial o

media, acompanada de un infiltrado inflamatorio mixto,

compuesto por linfocitos y eosinofilos. Este infiltrado infla-

matorio puede disponerse en tres patrones: en dermis

papilar, patron liquenoide o patron superficial. La inmunohis-

toquımica es caracterıstica pero no diagnostica. Las celulas se

muestran CD68 positivo, factor XIIIa positivo, OKM1 y Leu-3

positivo y CD1a negativo. La tincion con S-100 suele ser

negativa, aunque puede resultar debilmente positiva. Los

estudios ultraestructurales muestran hallazgos especıficos

pero no patognomonicos, como las vesıculas cubiertas, las

estructuras desmosoma-like y los cuerpos gusano-like.

La etiologıa de esta entidad permanece aun hoy en dıa

desconocida; se incluye dentro de un espectro junto con otras

histiocitosis de celulas no Langerhans como el xantogranu-

loma juvenil (XJ) y la histiocitosis eruptiva generalizada (HEG).

Algunos autores han sugerido que la HCB represente una

forma eruptiva del XJ3, o bien que ambas entidades sean

diferentes formas de expresion de la misma enfermedad4,5.

Aunque clasicamente se ha considerado que la HCB es,

como su nombre indica, una entidad de buen pronostico, se

han publicado al menos dos casos en los que se ha

desarrollado una diabetes insıpida6 o una diabetes mellitus7.

Asimismo, debido al solapamiento que existe entre ambos

tipos de histiocitosis8, parece recomendable mantener bajo

control clınico a estos pacientes.

El diagnostico diferencial de esta enfermedad se plantea

con las siguientes entidades2,9:

Verrugas planas

Pueden presentarse clınicamente como papulas amarillas o

de color palido. En ninos es frecuente que aparezcan en gran

numero debido al facil contagio. Estan causadas por el

HPV, serotipos 3 y 10 principalmente. El estudio histologico

muestra paraqueratosis, acantosis, mınima papilomatosis ası

como adelgazamiento y vacuolizacion del estrato granular.

Nevus de Spitz multiples

Suelen aparecer de forma agrupada en zonas localizadas o

segmentarias. Forman papulas o nodulos de color y tamano

variable, generalmente de margenes bien definidos. En la

histologıa observamos una proliferacion de melanocitos

epitelioides y fusiformes, formando nidos cuyo eje mayor es

perpendicular a la capa cornea.

P i e l ( B a r c . , E d . i m p r. ) 2 0 1 0 ; 2 5 ( 1 0 ) : 5 8 9 – 5 9 3590

Urticaria pigmentosa

Se manifiesta como papulas o maculas marrones que

aparecen principalmente en el tronco, aunque tambien

pueden aparecer en la cara. Presenta tıpicamente el signo

de Darier. En la histologıa se observa un numero aumentado

de mastocitos que confirma el diagnostico.

Sarcoidosis liquenoide

Constituye una forma rara de presentacion de la sarcoidosis

cutanea. Se manifiesta como papulas, en ocasiones desca-

mativas, que afectan a grandes superficies como la cara.

Histologicamente es tıpica la presencia de granulomas no

caseosos de celulas epitelioides.

Xantogranuloma juvenil

La forma micronodular de XJ puede manifestarse como

papulas que aumentan de tamano hasta que involucionan.

Las lesiones suelen ser mas generalizadas y no tan limitadas

a la cabeza. La histologıa suele mostrar acumulos de lıpidos

en los histiocitos, celulas espumosas y, en ocasiones, celulas

tipo Touton. En muchos casos no es facil hacer una distincion

entre ambas entidades, ya que, como hemos comentado

anteriormente, existe una superposicion entre ambas y se

considera que forman parte de un espectro.

Histiocitosis de celulas de Langerhans

Suele manifestarse como papulas de color amarillento, que

pueden formar costras, con tendencia a afectar flexuras. En

muchos casos suelen existir sıntomas sistemicos, como fiebre,

malestar general, retraso en el desarrollo pondero-estatural.

Puede existir afectacion sistemica, con adenopatıas, hepatoes-

plenomegalia, etc. El diagnostico viene confirmado por la

histologıa y las tecnicas inmunohistoquımicas, que resultan

S-100 y CD1a positivo.

B I B L I O G R A F I A

1. Gianotti R, Caputo R, Ermacora E. Singuliere histiocytoseinfantile a cellules avec particules vermiformes intracytoplas-miques. Bull Soc Fr Dermatol Syphil. 1971;78:232–3.

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4. Sidwell RU, Francis N, slater DN, Mayou SC. Is disseminatedjuvenile xanthogranulomatosis benign cephalic histiocytosis?Pediatr Dermatol. 2005;22:40–3.

5. Rodriguez-Jurado R, Duran-McKinster C, Ruiz-Maldonado R.Benign cephalic histiocytosis progressing into juvenilexanthogranuloma: a no- Langerhans cell histiocytosis trans-forming under the influence of a virus? Am J Dermatopathol.2000;22:70–4.

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7. Saez-de Ocariz M, Lopez-Corella E, Duran-McKinster C,Orozco-Covarrubias L, Ruiz-maldonado R. Benign cephalichistiocytosis preceding the development of insulin-dependentdiabetes mellitus. Pediatr Dermatol. 2006;23:101–2.

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9. Bolognia J, Jorizzo J, Rapini R. Dermatology, Second ed.. Madrid:Elsevier; 2008.

Laura Cuesta� e Isabel Betlloch

Servicio de Dermatologıa, Hospital General Universitario, Alicante,

Espana

�Autor para correspondencia.

Correo electronico: lcuestamontero@hotmail.com (L. Cuesta).

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doi:10.1016/j.piel.2010.10.006

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Diagnostico

Angioleiomioma.

Evolucion y tratamiento

La lesion fue completamente extirpada y durante el seguimiento

posterior no se ha evidenciado signos de recidiva local de la lesion.