PÉNFIGO VULGAR

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CLASIFICACIÓN:

PÉNFIGO VULGAR PÉNFIGO VEGETANTE PÉNFIGO FOLIÁCEO PÉNFIGO ERITEMATOSO PÉNFIGO HERPETIFORME PÉNFIGO IgA PÉNFIGO INDUCIDO POR FÁRMACOS PÉNFIGO PARANEOPLÁSICO

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DEFINICIÓN:

enfermedad autoinmune

Vesículas, ampollas y erosiones

localizada en piel y mucosas---------------------------------------------------------------------------------

Causa:1. presencia de anticuerpos IgG circulando en sangreperiférica

2. Se dirigen contra proteínas de los desmosomas

3. Producen ruptura de las uniones intercelulares entrelos queratinocitos

4. Produce la aparición de ampollas

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85% del total

caracterizado por ampollas intradérmicasflácidas

originadas por acantólisis

suele afectar a individuos de 30-50 años deedad

sin predilección de sexos

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Acción Acción inmunitariainmunitaria

11-- envían envían 

mastocitosmastocitos

22-- envíanenvíaneosinófiloseosinófilos

Enzima Enzima proteasaproteasa

Disuelve los Disuelve los Elementos de anclaje Elementos de anclaje 

de los desmosomasde los desmosomas

Desmogleina Desmogleina 

1 o 31 o 3

glucoproteínasglucoproteínas antígeno

acantólisisacantólisisFormación de Formación de 

ampollas entre ampollas entre dermis y epidermisdermis y epidermis

queratinocitosqueratinocitos

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queratinocitosqueratinocitos

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CLÍNICA:

erupción de vesículas y ampollas flácidas

se rompen fácilmente originando áreas desnudaserosionadas dolorosas

Riesgo a sobreinfección

suele aparecer en este orden:1. mucosa oral2. Cuero cabelludo y cara

3. Cuello4. Parte superior del tronco5. Puede descender 

Pueden aparecer erosiones en boca, nariz,laringe, faringe, vagina, cervix.

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DIAGNÓSTICO:

Histológico: se verá si la ampolla intraepidérmica está por encima de la membrana

basal

apareciendo alrededor queratinocitos redondos, flotando

la ampolla está formada por una hilera de queratinocitos unidos a lamembrana basal dando semejanza a una hilera de lápidas

Hendidura suprabasal (hilera de lápidas) IgG alrededor de los queratinocitos

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Tratamiento:

tratarlos como si fueran personas quemadas

fomentos con sustancias astringentes

corticoides orales antinflamatorio (prednisona)dacortín antes de este tratamiento 90% muerte. Previene la deshidratación

si no responde al tx podemos usar inmunosupresores al cabo de 2-3 semanas(ciclofosfamida)