Presenta: Dr. Luis Fernando Cortazar Benítez R1MI Revisoras: Dra. Pamela Vazquez Gutierrez R2MI/...
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- Diapositiva 1
- Presenta: Dr. Luis Fernando Cortazar Bentez R1MI Revisoras:
Dra. Pamela Vazquez Gutierrez R2MI/ Dra. Claudia Mnica Vargas
Salinas R2MI Profesor Titular: Dr Enrique Diaz Greene Profesor
Adjunto: Federico Rodrguez Weber
- Diapositiva 2
- El Caso Vieta M.P.H. de 62 aos, una mujer con anecedentes de
escleroderma generalizada y angioedema hereditario. Slo con
antecedente familiar de madre portadora de escleroderma con falla
renal terminal al final de su vida. Ingresa por severo aumento de
cerca de 10 kg de peso en las ultimas 2 semanas y disnea progresiva
hasta los pequeos esfuerzos.
- Diapositiva 3
- El Caso Vieta A la exploracin se aprecian SV normales,
cardiopulmonar sin alteraciones, abdomen blando, ligeramente
globoso, sin sugerencia de ascitis, extremidades inferiores
edematizadas, godet positivo bilateral sin datos de TVP En
laboratorio se report: Anemia (10.2) microctica, acidosis metablica
AG +, BUN 50, SCre 8.9 mg/dL, Alb srica 2.6 g/dL EGO, hemoglobina
2+, protenas 3+, cilindros granulares ANA + 1:320, Anti-dsDS neg,
ANCA neg, anti-GBM neg, serologa HBV, HCV neg No se hallaron
protenas monoclonales, C3 discretamente bajo (62), C4 normal US
renal normal Se toma biopsia renal
- Diapositiva 4
- El Contenido Definicin Criterios diagnsticos Epidemiologa
Cuadro clnico Causas Fisiopatologa Abordaje Complicaciones
Tratamiento Controversias Avances
- Diapositiva 5
- La definicin Es un grupo heterogeneo de entidades clnicas que
estn caracterizadas por severa proteinuria, hipoalbuminemia, edema
y dislipidemia (1) Describe una alteracin de la membrana de
filtracin glomerular (2) Clasicamente se presenta con gran
proteinuria, hematuria mnima, hipoalbuminemia, hipercolesterolemia,
edema e hipertensin. Si no se trata, suele haber dao progresivo que
culmina en falla renal (3) 1.Genetics on Nephrotic Syndrome. Hum
Mol Gen 2009(18); 185-194 2.Genetics on Clinical Practice:
Nephrotic Syndrome. Nephron Exp Nephrol 2011;118:e1e8 3.Harrison,
Medicina Interna, Cap 277
- Diapositiva 6
- Los Criterios Diagnsticos Proteinuria mayor de 3-3.5g /24h o
Relacin protena: creatinina srica >300-350 mg/mmol Albmina srica
380 mg/dL) 1.Nephrotic syndrome in adults. BMJ 2008; 336,
1185-9
- Diapositiva 7
- La epidemiologa En menores de 16 aos, la incidencia en EUA es
de 2-7 casos por 100,000 habitantes (1) Prevalencia de 16 casos por
100,000 en poblacin peditrica (1) El 76.6% de los casos de SxN en
nios se asocia a biopsias compatibles con GMNCM (1) 1.Nephrotic
Syndrome, december 2010, emedicine
- Diapositiva 8
- La epidemiologa En adultos, la incidencia es de 3 casos por
100,000 habitantes (1) Algunas series sugieren asociacin a dao
renal por DM, alcanzando 5-6 casos por 100,000 (1) Por ello, los
grupos vulnerables para DM parecen tener incidencias mayores de SxN
Existe como una forma de Nefropata por VIH(2) 1.The origins and
development of the concept of a nephrotic syndrome. Am J Nephrol
2002;22:240-7 2.HIV-associated nephropathy in African Americans.
Kidney Int Suppl. Feb 2003;S43-9
- Diapositiva 9
- La epidemiologa Mayor prevalencia en hombres, como en general
en las nefropatas crnicas (1) Salvo la causa de nefritis lpica, que
es mayor en mujeres (1) 1.The origins and development of the
concept of a nephrotic syndrome. Am J Nephrol 2002;22:240-7
- Diapositiva 10
- El Cuadro Clnico Edema periorbitario, facial o anasarca Orina
espumosa Complicaciones trombticas: TVP Uso reciente de AINE
Diabetes de mas de 10 aos de evolucin o alguna otra causa de SxN
(1) 1. Management of patients with nephrotic syndrome. Swiss Med
Wkly 2009;139(2930): 416422
- Diapositiva 11
- Las Causas
- Diapositiva 12
- Diapositiva 13
- Diapositiva 14
- La Fisiopatologa
- Diapositiva 15
- El Abordaje 1.The nephrotic syndrome BMJ 2008 (336)
1883-1887
- Diapositiva 16
- El Abordaje Proteinuria 3+ o 4+ 3+ equivale >300mg/dL, 3g/L
La tira reactiva detecta en su mayora albmina La glucosuria apunta
hacia diabetes Debe examinarse el sedimento urinario El examen con
luz polarizada puede mostrar micelas, filtracin de lipoprotenas;
forma de cruz maltesa >2 eritrocitos por campo: microhematuria
(Nefropata Membranosa o GMNCM) Sedimento dismorfico: nefritis >2
cilindros granulares: parnquima renal EGO
- Diapositiva 17
- El Abordaje Protena urinaria: de 24 horas o muestra al azar En
recoleccin, no debe exceder de >150mg Al azar, la relacin
protena urinaria/ creatinina urinaria >2 g/g corresponde a 3g o
ms de protena al da
- Diapositiva 18
- El Abordaje: tipo de protena Selectiva: albmina >85%,
trastorno electroqumico de la barrera No selectiva: lesin
glomerular mas anatomica
- Diapositiva 19
- El Abordaje Pruebas sricasBH, ES, PCR, QS Perfil de lpidos PFH
VHB, VHC, VIH Perfil inmunolgico PFT Pruebas de coagulacin Pruebas
adicionalesUS Renal ECG Rx Trax Biopsia renal
- Diapositiva 20
- Las complicaciones La incidencia de complicaciones
tromboemblicas cerca de 35% La mayora son venosas, pero pueden
suceder eventos coronarios Siempre en conjuncin con otros factores
de riesgo La eliminacin renal de factores antitrombticos es solo
una pieza del conjunto (AT III) (2) Las molculas mas pesadas, como
los factores V y VIII, dificilmente se excretan (1) 1.Adult
Nephrotic Syndrome: non-specific treatment of complications.
Nephrology, 2008(13): 45-50 2.Management of patients with nephrotic
syndrome. Swiss Med Wkly 2009;139(2930): 416422 TROMBOEMBOLIA
- Diapositiva 21
- Las complicaciones La actividad plaquetaria se incrementa en
pacientes con SxN (1) Las formas de lesion membranosa suelen
aumentar el riesgo (2) TROMBOEMBOLIA 1.Adult Nephrotic Syndrome:
non-specific treatment of complications. Nephrology, 2008(13):
45-50 2.Management of patients with nephrotic syndrome. Swiss Med
Wkly 2009;139(2930): 416422
- Diapositiva 22
- Las complicaciones 1.Adult Nephrotic Syndrome: non-specific
treatment of complications. Nephrology, 2008(13): 45-50
2.Management of patients with nephrotic syndrome. Swiss Med Wkly
2009;139(2930): 416422 TROMBOEMBOLIA
- Diapositiva 23
- Las complicaciones Hasta 20% de los pacientes en SxN sufren
algun tipo de complicacin infecciosa (3) Las causas: (1-2)
Disminucin de IgG Eliminacin de factor B y C1q Disfuncin linfocitos
T Uso de esteroides 1.Adult Nephrotic Syndrome: non-specific
treatment of complications. Nephrology, 2008(13): 45-50
2.Management of patients with nephrotic syndrome. Swiss Med Wkly
2009;139(2930): 416422 3.The nephrotic syndrome BMJ 2008 (336)
1883-1887 INFECCIONES
- Diapositiva 24
- Las complicaciones 1.Adult Nephrotic Syndrome: non-specific
treatment of complications. Nephrology, 2008(13): 45-50
2.Management of patients with nephrotic syndrome. Swiss Med Wkly
2009;139(2930): 416422 3.The nephrotic syndrome BMJ 2008 (336)
1883-1887 INFECCIONES Sepsis esptreptoccica (1) Infecciones por E.
coli o saprfitos (1) No existen series que determinen mayor
prevalencia de algn patgeno en especfico (2) Existe cierta
recomendacin para profilaxis con vacuna contra estreptococo, pero
es controversial (3) Un metaanalisis de Cochrane no puede demostrar
utilidad en antibiticos profilcticos (3)
- Diapositiva 25
- Las complicaciones El 90% tiene alteraciones sensibles en el
perfil de lpidos (1) Aumento en VLDL, IDL, LDL resulta en
hipercolesterolemia + hipertrigliceridemia (3) Sin cambios HDL y
Lp(a) (2) Causa 1: sobreproduccin y catabolismo ApoB, menor
catabolismo de VLDL (3) Causa 2: Hipoalbuminemia, menor presin
onctica (3) 1.Adult Nephrotic Syndrome: non-specific treatment of
complications. Nephrology, 2008(13): 45-50 2.Management of patients
with nephrotic syndrome. Swiss Med Wkly 2009;139(2930): 416422
3.The nephrotic syndrome. NEJM 1998 (338) 117: 1202-11
HIPERLIPIDEMIA
- Diapositiva 26
- Las complicaciones No es claro el papel de la Hlip en SxN como
factor de riesgo puro CV Siempre asociado a otros tantos factores
clsicos En pacientes de alto riesgo: usar estatinas La clave es
tratar la proteinuria 1.Adult Nephrotic Syndrome: non-specific
treatment of complications. Nephrology, 2008(13): 45-50
2.Management of patients with nephrotic syndrome. Swiss Med Wkly
2009;139(2930): 416422 3.The nephrotic syndrome. NEJM 1998 (338)
117: 1202-11 HIPERLIPIDEMIA
- Diapositiva 27
- Las complicaciones Una de las causas del edema No se recomienda
aumentar la ingesta de protenas Slo en el contexto de casos
particulares, reposicin de albmina IV Sus efectos son a muy corto
plazo 1.Adult Nephrotic Syndrome: non-specific treatment of
complications. Nephrology, 2008(13): 45-50 2.Management of patients
with nephrotic syndrome. Swiss Med Wkly 2009;139(2930): 416422
HIPOALBUMINEMIA
- Diapositiva 28
- Las complicaciones Si hay falla renal, hiperPTH o hipovitD En
pacientes en tratamientos prolongados o recidivas frecuentes
Asociado al uso de esteroides a dosis altas de 60 mg/m2 en nios o
40 mg/m2 en adultos Se recomienda medicin de DMO si el tratamiento
se sigue por mas de 3 meses Uso de Ca + Vit D Uso de bifosfonatos
1.Adult Nephrotic Syndrome: non-specific treatment of
complications. Nephrology, 2008(13): 45-50 2.Management of patients
with nephrotic syndrome. Swiss Med Wkly 2009;139(2930): 416422
DESMINERALIZACIN
- Diapositiva 29
- Las complicaciones En pacientes con IRC de base Se agrava en el
SxN por la excrecin de EPO, transferrina y Fe Se recomienda un
anlisis cuidadoso incluso de concentraciones de EPO El objetivo es
de 11-12 mg/dL de Hb 1.Adult Nephrotic Syndrome: non-specific
treatment of complications. Nephrology, 2008(13): 45-50
2.Management of patients with nephrotic syndrome. Swiss Med Wkly
2009;139(2930): 416422 ANEMIA
- Diapositiva 30
- El tratamiento: proteinuria Se debe tratar de manera especfica
la patologa primaria o secundaria En el caso de DM o lupus, el
tratamiento ir enfocado a estas patologas 1.The nephrotic syndrome.
NEJM 1998 (338) 117: 1202-11
- Diapositiva 31
- El tratamiento: proteinuria 1.The nephrotic syndrome. NEJM 1998
(338) 117: 1202-11 2.Management of patients with nephrotic
syndrome. Swiss Med Wkly 2009;139(2930): 416422 Control
antihipertensivo TA objetivo: 125/75 mmHg No bajar a menos de 110
mmHg Cualquier clase de medicamento Combinaciones de 2-4 Baja
ingesta de sal (3-5g/d) IECA/ARAEfecto antiproteinuria, cuidado en
IRC Si la creatinina srica >30% suspender y reiniciar Efecto de
la proteinuria en la excrecin de creatinina No indicar si K >5.5
Aumentar dosis de manera semanal con control de laboratorio
Antagonistas Aldosterona Espironolactona tiene efectos sinrgicos
para reducir proteinuria No existen estudios que incluyan
eplerenona Hiperkalemia Inhibidores de reninaSe ha estudiado la
asociacin aliskiren + ARA No hay evidencia de otras
combinaciones
- Diapositiva 32
- El tratamiento: proteinuria AINEEfecto antiproteinuria por la
inhibicin de PG Uso en casos refractarios Calcio antagonistasUso de
diltiazem o verapamilo Efecto adicional a los IECA Se asocian a
aumento del edema DietaDietas altas en protenas aumentan la
proteinuria y no mejoran la hipoalbuminemia Existe desgaste
muscular Se recomiendan ingestas bajas 0.8-1g/kg/da Controversia
con el uso de protena de soya No caer en desnutricin, grave
pronostico 1.The nephrotic syndrome. NEJM 1998 (338) 117: 1202-11
2.Management of patients with nephrotic syndrome. Swiss Med Wkly
2009;139(2930): 416422
- Diapositiva 33
- Las controversias
- Diapositiva 34
- Los avances