Presentación de PowerPoint · en las últimas décadas - por mayor supervivencia de niños con ......

LITIASIS BILIAR

Definición : Material cristalino o amorfo precipitado

en la bilis, en forma de barro biliar y/o

cálculos únicos o múltiples.

- Patogenia no bien conocida.

- Incidencia baja (0,13 – 0,3 %)

en las últimas décadas

- por mayor supervivencia de niños con

enfermedades asociadas.

- uso generalizado ecografía.

- Descripta todas edades (fetos y RN inclusive)

- incidencia con la edad ( afecta 10-15% Adultos

en EE.UU.y Europa)

0

2

4

6

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20

< 1a 1-5 a 6-8 a 10-13 a 14-18 a

Varon

Mujer

Distribución por edades en momento diagnóstico

82 niños con litiasis 39 % a. Hemolítica

23 % causa desconocida

16 % enf hepatobiliar

Wesdorp,Bosman et a, JPGN 2002; 31: 411-417

123 niños 64 % causa desconocida

7% obesidad

15 % enf hemolítica

12 % otras causas

Rubial et al, An Esp Pediatr 2001; 343-62

Condiciones asociadas con litiasis

en niños de acuerdo a la edad (%)

0 - 12 meses 1 - 5 años 6 - 21 años

Ninguno (36.4) Enf. hepatobiliar (28.6) Embarazo (37.2)

NPT (29.1) Cirugía abdominal (21.4) Obesidad (8.1)

Cir. abdominal(29.1) Prótesis válvular c. (14.3) Enf. hemolítica (5.5)

Sepsis (14.8) Ninguno (14.3) Cirugía abd. (5.1)

D. B.pulmonar (12.7) Malabsorción (7. 1) Ninguno (3.4)

Enf. Hemolítica (5.5) Enf.hepatobiliar (2.7)

Malabsorción (5.5) Malabsorción (2.8)

Ent.necrot. (5.5) NPT (2.7)

Enf.hepatobiliar(3.6)

Ceftriaxone: sales, resolución a los 2 meses

Barrro biliar

• Material amorfo dentro de vesícula , ecogénico

pero sin sombra acústica. Asociado o no litiasis.

• Mayor frecuencia en sepsis, uso ATB (ceftriaxone),

RNPT, APT, enfermedades hepatobiliares.

• Resolución espontánea

Clasificación:

Calculos colesterol

> 50% colesterol

Calculos pigmentados

~ 50 % bilirrubina

Complejo insolubles de sales de Ca,

(carbonato , fosfato, bilirrubinato) y

fosfolípidos

Negros < 10 % colesterol

Marrones

10-30% colesterol

70-75 % cálculos en niños

Colesterol Pigmentado Mixto

Distribución colesterol según

tipo de calculos

Calculos Negros:

Contituidos por

-bilirrubinato de Ca que forma polímeros

insolubles en todos solventes.

- fosfato y carbonato de Ca,

- < 10 % colesterol supersaturado.

- Brillantes como antracitas, duros y

espiculados)

50 % radiopacos a Rx.

Aumento de la circulación enterohepática de

bilirrubina

Asociación - Anemia hemolítica (14-36 %)

- Fibrosis Quística (12-27,5 %)

- Resección o afección ileal

(Enf. Crhon 28-34 %)

Brillantes como

antracitas,

duros y fascetados

Rx abdomen simple

LITO

Pequeños Cálculos (múltiples sombras acústicas)

Calculos marrones:

20-30% de colesterol supersuaturado,

Bilirrubinato de Ca y menor contenido de

carbonato y fosfato de Ca así como sales

de Ac grasos (palmitato y estearato)

Son generalmente radiolúcidos Grasos, suavos como jabones

Incremento en la deconjugación de glucorónidos

de Bilirrubina

Asociación Infección bacteriana

(estasis biliar) Helmitos

Sindrome de Caroli

Grasos, suaves

como jabones

Cálculos Colesterol

Asociación - Historia fliar

- Obesidad (pubertad)

Descensos rápidos

peso

- Diabetes

- Estrógenos

(contracepción,

embarazo)

- Aumento edad

- Género Masculino

Patogenia Litos Colesterol

13% 25%

62%

factoresgeneticos

factoresambientalesindividuales.

Factoresambientalescompartidos

Componentes principales del metabolismo del colesterol y la bilis

Transportadores de membrana

Tres mecanismos

-Supersaturación del colesterol en la bilis

-Hipomotilidad vesícula

- Nucleación

Supersaturación

Colesterol

Colesterol

Fosfolipidos

Sales biliares

Nucleación

Promotores

Inhibidores

Crecimiento

Volumen residual

Motilidad

lito

Principios de la solubilización y

supersaturación de colesterol en bilis

col

Sal bil + fosfolip

Estabilidad

col

Sal bil + fosfolip

Litoginicidad

Fase 1 :

miscela mixta

Solución estable

De col,

fosfolipidos y

sales biliares

Fase 2 y 3:

-Metaestabilidad,

Formación

vesículas uni y

multilameneres

que llevan a

cristales colesterol

Colesterol estratificado

microscopía electrónica

Miscela mixta

Clínica Colelitiasis

ASINTOMÁTICO (17 - 33,3 %)*

SINTOMÁTICOS

- dispepsia, intolerancia a grasas, dolor

leve en epigástrio y/o cuadrante sup.

derecho

• Jl Ruibal et al; An Es Pediatr 2001,54:120.

• Wesdorp et al; J Pediatr Gastr Nutr 2000, 31:411-417

dolor intenso repentino

( se inicia 1 hs despúes ingerir

alimento) en epigastrio o

cuadrante sup derecho, dura 1

a 3 hs, con distención abdominal .

Puede irradiarse espalda u hombro.

Náuseas y vómitos.

Recurrencia de episodios.

Fiebre < 15 años

- Cólico biliar :

Lab : normal o elevación Bi, FAL,

GGT,aminotransferasas,

GB normales

.

- Colecistitis Dolor que persiste más de 6 hs

aguda : con distención abdominal.

Fiebre, vómitos.

Lab : GB, transaminasas,Bi FAL

•COMPLICACIONES

- Pancreatitis

- Coledocolitiasis

-Colangitis

- Perforación Vesícula

- Gangrena Vesícula

Diagnóstico

• Ex clínico

• Ecografía (sensibilidad 90-95 %)

• Hepatograma

• Hemograma

HISTORIA NATURAL LITIASIS VESICULAR

(adultos)

Asintomáticos

Sintomáticos

Complicados

1- 2 %/ año

3–5 % / año < 1 % / año

NIH Consensus statement 1992, 10:1-28

CONDUCTA MÉDICA

• Niños < 4-5 años asintomáticos

No tratamiento: vigilancia clínica

y ecográfica cada 6 m

• Rn, lactantes, prescolares, oligosintomáticos,

barro biliar, cálculos únicos o poco

numerosos, blandos , constituidos en su

mayoría por colesterol

• Niños sintomáticos (sin litiasis complicada)

con alto riesgo quirúrgico

TratTrat MédicoMédico

Acido Ursodesoxicólico

15-20 mg/kg/d en dos dosis.

Suspender a los 6 m si no hay tamaño lito y

a 2 años si no desapareció.

60 % de disolución cálculos chicos

riesgo de recurrencia 10 % por año

- -Niños > 4-5 años,sintomáticos, con litos

múltiples, duros.

- Niños con factores riesgo asociados

(enf cardíaca, hematológica hepática,

trasplantados)

Tratamiento QuirúrgicoTratamiento Quirúrgico

Muchas Gracias