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RECOMENDACIONES PARA EL ESTUDIO DE LAS GAMMAPATÍAS MONOCLONALES. DESCRIPCIÓN de GAMMAPATÍA MONOCLONAL. Inmunoglobulina intacta. de antígenos. reconocimiento. Zona de. K, l. Cadenas ligeras. a, g, m, d, e. Cadenas pesadas. Cadenas ligeras libres (CLL). - PowerPoint PPT Presentation
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RECOMENDACIONES
PARA EL ESTUDIO DE
LAS GAMMAPATAS
MONOCLONALES
DESCRIPCIN
de
GAMMAPATA
MONOCLONAL
PRODUCCIN POLICLONAL DE INMUNOGLOBULINAS
GAMMAPATASMONOCLONALES(GM)
Componente Monoclonal (CM) Paraprotena MALIGNAS (GMM)
SIGNIFICADO INCIERTOGMSI (MGUS) ?
G, ~60%A, k l, ~40% D, M, E ~2%- MM Sintomtico, MM No secretor MM Quiescente, MM Osteosclertico, Leucemia clulas plasmticas, - Plasmocitoma, - Amiloidosis L, EDCL, EDCP - Macroglobulinemia Waldenstrm, Enf. Linfoproliferativas (LLC, linfomas) Lesiones seas Anemia Hipercalcemia IR Infecciones Insuficiencia renal Hiperviscosidad Enf. por depsito
Infecciones 10% al diagnstico Inmunoparexia (hipogammaglobulinemia de Igs normales) Pulmonares (neumococo) y renales (BGN) 1 causa de muerte por MMDolor seo 70% al diagnstico A presin y/o movimiento Columna, costillas, extremidadesAnemia 33% al diagnstico Sndrome Constitucional 20% al diagnstico Insuf. Renal 20% al diagnstico La hipercalcemia y la accin del CM y/o CLL la originan al 50% 2 causa de muerte por MMSndrome Macroglobulinemia de WaldenstrmHiperviscosidad Ditesis hemorrgica, trastornos vasculares retinianos, cardiacos y neurolgicos, crioglobulinemiaPatologas Amiloidosis L, EDCL, EDCPpor depsito Alteraciones renales, cardiacas, musculares, neuropatasPOEMS MM osteosclertico Polineuritis, Osteosclerosis, Endocrinopata, CM y Skin.
PRUEBAS
ANALTICAS:
DIAGNSTICO PRONSTICO MONITORIZACIN
ProteinogramaIdentificacin CMCadenas ligeras libres suero (k/ls libres) b2microglobulinaCalcioAlbminaHemoglobinaCrioglobulinasAlteraciones citogenticasProteinuria Bence-Jones (PBJ)Inmunofenotipo (CP aberrantes)Inmunoglobulinas totales (IgG, IgA, IgM)Pares de Igs intactas (Igk/Igl)Clulas plasmticas en mdula sea (CPMO)
PRONSTICORiesgo Bajo(5% a 20)Revisin 1 ao-Eventual(Blood 2005; 106:812-7)(JClinOncol 2005; 23:3412-20)(Blood 2011; 117:4696-4700)Leukemia.2009; 23:215-24
MONITORIZACIN
CASOS CLNICOS
ABREVIATURAS CM: Componente monoclonal; Enf.: Enfermedad; GMSI: Gammapata monoclonal de significado incierto; GMM: Gammapata monoclonal maligna; Ig: Inmunoglobulinas sricas; IgD: Inmunoglobulina D; IgE: Inmunoglobulina E; IgG: Inmunoglobulina G; LDH: Lactato deshidrogenasa; PAAF: Aspirado por puncin con aguja fina; PBJ: Proteinuria de Bence-Jones; Rx: Radiografa.BIBLIOGRAFA 31, 32, x70, x71, 73, 74, 129, x156, 206, x260.
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