Regulación del Metabolismo del Glucógeno · glucogenólisis y la glucolisis en el músculo...

Regulación del Metabolismo del Glucógeno

Dra. Carmen Aída Martínez

Fuentes de

Glucosa

Dieta

Glucógeno

REGULACIÓN

Hormonal

Covalente

Alostérica

REGULACION HORMONAL

Insulina Glucagón

Mantener la Glicemia

En abundancia de glucosa

En disminución de glucosa

• Modificación covalente: activa con fosforo

• Inhibidores alostéricos: ATP,G6P y glucosa.

• Activador alostérico: AMP

• Hormonal: Glucagón

Glucógeno fosforilasa:

• Modificación covalente: activa sin fosforo

• Activador alostérico: ATP y G6P

• Hormonal: Insulina

Glucógeno sintasa:

Fosforilasa GLUCÓGENO FOSFORILASA:

Fosforilasa GLUCÓGENO FOSFORILASA:

Glucogeno sintasa Músculo e Hígado

Forma inactiva

Forma activa

Proteincinasa a

Protein

Fosfatasa-1

Insulina Estimula

fosfodiesterasa

Disminución AMPc

GLUCÓGENO SINTASA:

AYUNO

Glucagón

Fuente: Bioquímica, R Harvey – D Ferrier, 5ª. Ed. Wolters Kluwer

Fuente: Bioquímica, R Harvey – D Ferrier, 5ª. Ed. Wolters Kluwer

Fuente: Bioquímica, R Harvey – D Ferrier, 5ª. Ed. Wolters Kluwer

Inhibidor 1

P

Fosforilasa

cinasa

P

Glucógeno

Fosforilasa

P

Glucógeno

sintasa

P

proteinfosfatasa

Postprandial

Insulina

Glucógeno

sintasa Glucógeno

sintasa

P

Proteinfosfatasa-1 H2O Pi

INSULINA

Fuente: Bioquímica, R Harvey – D Ferrier, 5ª. Ed. Wolters Kluwer

P

GTPasa

X

Fosfodiesterasa

X

Inhibidor 1

Fosfodiesterasa

GTPasa

P

proteinfosfatasa

X Fosforilasa

cinasa

Glucógeno

Fosforilasa

Glucógeno

sintasa

P

P

P X

X

X

Mecanismos de

acción de la

insulina

Fuente: Bioquímica Médica. John W. Baynes, 3ª. Ed. Elsevier Mosby

Activación de la glucogenólisis

por la adrenalina

Fuente: Bioquímica Médica. John W. Baynes, 3ª. Ed. Elsevier Mosby

Activación de la

glucogenólisis y

la glucolisis en

el músculo

durante el

ejercicio

Fuente: Bioquímica Médica. John W. Baynes, 3ª. Ed. Elsevier Mosby

Enfermedades del almacenamiento del glucógeno

TIPO NOMBRE DEFICIENCIA

ENZIMÁTICA

CONSECUENCIAS

ESTRUCTURALES O

CLÍNICAS

I VON

GIERKE

Glucosa-6-

fosfatasa

Hipoglicemia

postabsortiva grave,

acidosis láctica,

hiperlipidemia

II POMPÉ a-glucosidasa

lisosomal

Gránulos de

glucógeno en los

lisosomas

III CORI Enzima

desramificante

Estructura alterada del

glucógeno,

hipoglicemia

Enfermedades del almacenamiento del glucógeno

TIPO NOMBRE DEFICIENCIA

ENZIMÁTICA

CONSECUENCIAS

ESTRUCTURALES O

CLÍNICAS

IV Andersen Enz. Ramificante Estructura alterada del

glucógeno

V McArdle Fosforilasa del

músculo

Exceso de depósito de

glucógeno en el

músculo. Calambres y

astenia inducidos por

el ejercicio

VI Hers Fosforilasa del

hígado

Hipoglicemia, no tan

grave como en el tipo I