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LESIONES DE CELULAS
REDONDAS
Crecimiento celular puro sin
produccion de matriz celular
Se caracteriza por celulas
redondas indiferenciadas
Familia de tumores derivados
del neuroectodermo
SARCOMA DE EWING
DEFINICION
Sarcoma primario de hueso, frecuente decélulas redondas, pequeñas, que afectapredominantemente huesos largos depacientes inmaduros, que presenta en un90% anormalidad genética (translocación).
SARCOMA DE EWING
CONVENCIONAL
DE CELULAS GRANDES O ATIPICO
TNEP: NEUROECTODERMICO PRIMITIVO
EXTRAESQUELETICOS O DE PARTES
BLANDAS
MULTIFOCAL
TRASLOCACIÓN CROMOSÓMICA
Presenta una anormalidad cromosomica especifica
Traslocacion cromosomica – 2 genes
RNAm híbrido nueva proteína
Anormalidad cromosómica constante
Anormalidad en cariotipo EWS-FLI-1
Caracteristicas geneticas
En el 90 % de los
sarcomas de Ewing se
encuentra la
traslocacion 11;22
(q24;q12)
10% 21;22 (q22;q12)
SARCOMA DE EWING
6to tumor oseo maligno en frecuencia
11-12% de todos los canceres oseos.
Esta formado por acumulosdensos de celulas pequeñas REDONDAS
No presenta formacion de matriz
Origen neuroepitelial
INCIDENCIA
Predomina en la 2da
decada de la vida.
90% aparece antes de
los 20 años.
Edad promedio a los 13
años.
Predominio masculino
3:2
Rara vez en pc de raza
negra.
MANIFESTACIONES CLINICAS
Tumoracion
Dolor
Fiebre 38°
Malestar general
Perdida de peso
VSG Elevada
Leucocitosis
Anemia
DHL elevada
SARCOMA DE EWING
Diáfisis de huesos
largos, pélvis y costillas
Puede afectarse
esqueleto axil,
craneofaciales y
clavícula
2% se localiza en
epifisis
RADIOGRAFÍAS E IMAGEN
Imagen pobremente definida con PATRONPERMEATIVO
apariencia de APOLILLADO
Neoformacion periostica de hueso en capas
ASPECTO EN PIEL DE CEBOLLA
ASPECTO EN CEPILLO
RAYOS DE SOL
Masa en tejidos blandos
Erosion en la cortical en platillo o en crater
RADIOGRAFÍAS E IMAGEN
La mayoría son puramente LITICOS
En ocasiones se puede ver como HUESO
ESCLEROTICO Y GRUESO
Diáfisis, CORTEZA subyacente
ENGROSADA
RMN
Gran precisión en delimitar
le extension intra ,
extraosea y a traves de la
placa epifisiaria
En T2 las imágenes son de
alta intensidad
Las zonas de necrosis e
hipocelulares tienen baja
intensidad
HALLAZGOS MACROSCOPICOS
TUMOR NO ENCAPSULADO
MASA SUAVE FRIABLE BLANCO GRISASEO
MUY VASCULARIZADO
AREAS DE NECROSIS
HALLASGOS MICROSCOPICOS
Celulas redondas
pequeñas, patrón
citoplásmico claro y
poco limitado
Núcleo central bien
delimitado e
hipercromico,
cromatina finamente
granulada
HALLASGOS MICROSCOPICOS
2-3 Nucleolos
Patrón bifásico de células –
principales y secundarias
(oscuras)
Glucogeno citoplasmatico
(PAS +), Rojo Best (80%+)
celulares en pseudorosetas
MICROSCOPIA ELECTRONICA
Soporte del diagnostico
Área sin estroma
Principales –cromatina
intacta
Secundarias –
cromatina condensada
MICROSCOPIA
ELECTRONICA
MICROSCOPIA ELECTRONICA
Celulas poligonales
Núcleo central
redondos u ovales,
Cromatina fina,
granular, uniforme
MICROSCOPIA ELECTRONICA
Citoplasma con notable
aparato de Golgi
Depósitos de
glucógeno en forma de
granulos (PAS +)
COMPORTAMIENTO Y TRATAMIENTO
Antes de la quimioterapia
sobrevida a 5 años menor de 20%
Actualmente tratamiento combinado
sobrevida a 5 años en pacientes con lesión resecable, libre de metastasis es de 70%
15-20% de los pacientes tienen metastasis al momento del diagnóstico
INDICE DE RECURRENCIA ES DE APROX. 15%
METS define el pronostico
Quimioterapia Disminución de la masa
tumoral
Disminución del dolor
Disminución de los sx
sistemicos
Reosificacion de areas
destruidas por el tumor
RADIOTERAPIA
INDICACIONES MASA NO
RESECABLE
QUIRURGICAMENTE
QUE CAUSE MENOS
INCAPACIDAD QUE
LA CIRUGIA
POBRE PRONOSTICO
Guía para Radioterapia
Resección extracompartamental o intracompartamental con buena respuesta >90% de necrosis no radioterapia
<50% de reducción de masa de tejidos blandos 45 Gy
Resección amplia con pobre respuesta <90% 45 Gy
Resección marginal amplia con pobre respuesta o cirugia intralesional
55-60 Gy
Factores de pronóstico
Localización (lesiones resecables)
Lesiones pequeñas
Respuesta al tratamiento, necrosis 90%
Metastasis al momento del diagnostico
TUMOR NEUROECTODERMICO
PRIMITIVO
Menos frecuente que Ewing
Traslocación (11;22) (q24;q12)
10 % de los diagnosticados como Ewing
Patrones epidemiológicos idénticos
Tratamiento similar al sarcoma de Ewing
Mas agresivo
HALLAZGOS MICROSCOPICOS Y
ULTRAESTRUCTURA
Mismas características que Ewing
Agruapadas – Homer –Wright
Granulos secretores escasos, igual A. Golgi
TUMOR DE ASKIN
1979.- Células con mismo patrón
Toracopulmonar
Microscopicamente indistinguible de los
tumores del grupo
Se considera una variante del sarcoma de
Ewing
TUMOR DESMOPLÁSTICO DE CÉLULAS
PEQUEÑAS
Recientemente conocido
Adultos jóvenes
Cavidad abdominal
Células pequeñas desdiferenciadas con abundante estroma desmoplástico
Tumor muy agresivo
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