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SEMINARIO 47: TUMORES CARDIACOS
Drs. Carlos Contreras, Susana Aguilera Peña, Lorena Quiroz Villavicencio, Leonardo Zuñiga Ibaceta, Juan Guillermo Rodríguez Aris
Centro de Referencia Perinatal Oriente (CERPO)Departamento de Obstetricia y Ginecología, Hospital ―Dr. Luís Tisné Brousse‖
Campus Oriente, Facultad de Medicina, Universidad de Chile
Tumores Cardiacos
Introducción.
Los tumores cardíacos primarios constituyen una patología muy poco frecuente 97% de los casos son benignos.
Prevalencia: 0,0017 y el 0,28% (necropsias)
La más reciente revisión de 12.485 autopsias mostró una incidencia de 0,02% (doscientos tumores por cada millón de autopsias)
Lam KY, Dickens P, Chan AC. Tumors of the heart. A 20-year experience with a review of 12,485
consecutive autopsies. Arch Pathol Lab Med 1993; 117: 1027-31.
Tumores Cardiacos
Tumores cardíacos primarios
Rabdomiomas (60%)
Teratomas (25%)
Fibromas (12%)
Rev. méd. Chile, sep. 2006, vol.134, no.9, p.1135-1145. ISSN 0034-9887.
Tumores Cardiacos
En Chile Revisión retrospectiva de 7 casos de tumores cardiacos (TC) fetales con diagnóstico prenatal, controlados en el Centro de Referencia Perinatal Oriente (CERPO) entre 2003—2005.
Se diagnosticaron: 4 rabdomiomas, 1 teratoma, 1 hemangioma y 1 caso sin estudio anátomo patológico. La edad gestacional promedio al diagnóstico fue de 34 semanas. No hubo una repercusión hemodinámica significativa que motivara intervenciones prenatales. El resultado obstétrico fue satisfactorio.
Un RN cuyo TC estaba asociado a hipoplasia de ventrículo derecho e hipoplasia pulmonar, falleció a los 8 días.
Se realizó seguimiento postnatal entre 4 meses y 1 año, 2 casos (teratoma y hemangioma) requirieron cirugía. Todos los pacientes se encuentran en buenas condiciones.
Zúñiga L. Tumores Cardiacos Fetales. Rev Chil Ultrasonog 2005; 8: 68-73.
Tumores Cardiacos
Cuadro clínico va a depender de:
Ubicación del tumor
Tejido comprometido
Numero
Tipo de tumor
www.e-archivos.org/e-AGO200403/Rabdomiomacard.pdf
Tumores Cardiacos
Diagnostico
Ecotomografía Obstétrica 2 D
Eco cardiografía
Modo M
Doppler
Tumor Cardiaco
Diagnostico.
Vision directa
Tumoración
Alteración de 4 cámaras
Signos sugerentes
Arritmias
Taquicardia fetal
Hidrops
Tumores Cardiacos
Complicaciones.
Alteración de la conducción
Arritmias
Bloqueos a-V
Obstrucción de los tractos de salida
Taponamientos
Embolias
Muerte
Tumores Cardiacos
Rabdomiomas
Se originan habitualmente en el tabique interventricular y también en la pared libre ventricular y auricular.
Tienden a regresar en tamaño entre 60 – 100 %,especialmente en los dos primeros años de la vida
Sólo se recomienda plantear la cirugía en función de la situación clínica del paciente
Asociación a esclerosis tuberosa en el 50-78% de los casos, constituyéndose en un marcador precoz
www.revespcardiol.org/cgi-bin/wdbcgi.exe/cardio/mrevista_cardio.fulltext
Rabdomioma
Diagnostico Ecografico
Imagen hiperecogénica, homogénea
Frecuentemente múltiple, en espesor de miocardio
No capsulado, bien circunscrito
Rabdomioma
Rabdomioma
Rabdomioma
Rabdomioma
Esclerosis Tuberosa
Síndromes Neurocutáneos
Enfermedad autonómica dominante
Clínica variable
Lesiones cutáneas
Retardo mental
Convulsiones
Hamartomas cerebro páncreas , riñones retina, corazón
Esclerosis Tuberosa
Hamartoma: Tumor benigno de tipo nódulo compuesto de un sobrecrecimiento de células maduras y tejidos que normalmente está presente en la parte afectada, pero con la desorganización y, a menudo, con un elemento predominante .
Esclerosis Tuberosa
Tratamiento : Sintomático
Educación de acuerdo al grado de retardo mental
Adenomas cutáneas se tratan con cirugía
Convulsiones con anticonvulsvante
Teratoma
Tumor extra-cardíacos que producen compresión por su tamaño. Derivado de 3 hojas germinales. Localizados en el pericardio o en la raíz de la arteria pulmonar y/o de la aorta. De aspecto cístico y tienden a ir creciendo a lo largo de la gestación.
21 % de Tu benignos en niños
14 % de 1-15 años
Teratoma
Tamaño variable; adolescentes con Tu asintomático, y RN con lesiones de 3 – 4 veces el tamaño cardíaco
Generalmente asociado a Hidropericardio y requieren Cirugía
Muerte súbita hasta 66 %, ruptura de quistes intra-pericárdicos y taponamiento cardíaco
Teratoma
Diagnostico Ecografico
Mixtos; hiperecogénicos, quistes, calcificaciones
Teratoma
Teratoma
Fibromas
Tumor de fibroblastos maduros compuesto por fibras musculares cardíacas y colágeno
Son 12 % de masas cardíacas fetales.
Más frecuente hallazgo en RN que en fetos.
Redondeados, únicos, no encapsulados, intramurales; frecuentemente en VI, pared libre y septo Interventricular y hacia apex.
Crecen postnatalmente y suelen desarrollar degeneración quística con necrosis y calcificación en su porción central, son solitarios y habitualmente localizados en el miocardio ventricular
Fibromas
No se asocia a Malformaciones Cardíacas ni alteraciones genéticas.
Por ubicación pueden alterar conducción; arritmias, muerte súbita.
Fibromas
Diagnostico Ecografico :
Hiper o Isoecogénicos, pueden tener degeneración quística o calcificaciones en región central
Hemangiomas
Tu vascular, solamente de tipo capilar o cavernoso se han descrito en corazón fetal
Son muy infrecuentes(2%) y suelen originarse en zonas próximas a la aurícula derecha; habitualmente tienen un componente endocavitario o derrame pericárdico
Tumores Cardiacos Diagnostico Diferencial
frecuencia numero localización características Tamaño clínica
Rabdomioma 60% variable Tabique IV y pared libre ventricular y auricular
Masa redonda homogénea hiperecoica
variable Asintomatico.
esclerosis tuberosa 50-78%
Teratoma 25% único Extra-cardiaco
Solido quistico heterogeneo
Aumentan durante la gestacion
Hidrops no inmune muerte fetal
Fibroma 12% solitario Miocardio ventricular
Solido,con quistes y calcificaciones centrales
Aumentan durante la gestacion
Crecimiento post natal
Hemangioma infrecuente Auricula derecha
Masas sesiles de ecogenicidad mixta
Derrame pericardico
Geipel A:perinatal diagnosis of cardiac tumors.Ultrasound Obstet Gynecol 2001:17:17-21
Conclusión
los tumores cardíacos fetales son extraordinariamente infrecuentes, con grandes diferencias histológicas respecto a los que se encuentran en la etapa adulta y son, en general, bien tolerados. Por ello y por la posibilidad de regresión espontánea, la actitud recomendada es expectante.
Rev. méd. Chile, sep. 2006, vol.134, no.9, p.1135-1145. ISSN 0034-9887
Bibliografía
1. Lam KY, Dickens P, Chan AC. Tumors of the heart. A 20-year experience with a review of 12,485 consecutive autopsies. Arch Pathol Lab Med 1993; 117: 1027-31.
2. Rev. méd. Chile, sep. 2006, vol.134, no.9, p.1135-1145. ISSN 0034-9887
3. www.e-archivos.org/e-AGO200403/Rabdomiomacard.pdf
4. Chan HS, Sonley MJ, Moes CA, Daneman A, Smith CR, Martin DJ. Primary and secondary tumors of childhood involving the heart, pericardium and great vessels. A report of 75 cases and review of the literature. Cancer 1985; 56: 825-836.
5. Galindo A:diagnostico prenatal de tumores cardiacos fetales.analisis retrospectivo de 18 casos. Prog Obstet Ginecol 2002;45(11):465-79.
6. Geipel A:perinatal diagnosis of cardiac tumors.Ultrasound Obstet Gynecol 2001:17:17-21
7. Zúñiga L. Tumores Cardiacos Fetales. Rev Chil Ultrasonog 2005; 8: 68-73.
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