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Seminario.
Cardiopatías congénitas más
frecuentes.
Barragán Ramírez Diego Gamaliel.
Fernández de Lara Leal Claudia Rosa.
Guerrero Mercado Deyanira Montserrat.
Vázquez Domínguez David Mauricio.
SoplosCardiacos
20-2.000 hZ
Vibraciones audibles producidas por la velocidad circulatoria o por la turbulencia de la corriente sanguínea.
Palpación: frémito o thrill.
Generación de un soplo:
1. Flujo sanguineo a traves de una valvula
estenotica o irregular
2. Aumento del volumen sanguineo a traves de
una valvula normal
3. Flujo sanguineo de regurgitacion a traves de
una valvula con insuficiencia
4. Flujo sanguineo a traves de una defecto
congenito entre dos cavidaes con gradiente de
presion
5. Vibracion de una estructura libre.
Clasificación de Freman y Levine
Intensidad del soplo.
•Grado I: suave, difícil de escuchar
•Grado II: suave, se puede escuchar
con atención
•Grado III: intenso pero sin thrill.
•Grado IV: intenso y aparece thrill.
•Grado V: intenso, con thrill y se nota
en el borde del estetoscopio
•Grado VI: muy intenso audible con el
estetoscopio y thrill notable aun sin
tocar tórax
Momento de soplo
•Soplos sistólicos
•Soplos diastólicos
•Soplos continuos.
Frecuencia del soplo
Alta frecuencia o
Agudos.
Baja frecuencia o
graves.
Soplos inocentes
Soplos sistólicos
Soplos diastólicos de
regurgitación.
Soplos diastólicos
de llenado
Lugar de auscultación de soplos
Identificación del foco donde
el soplo sea de máxima
intensidad.
Soplos cardiacos
•Soplos orgánicos o patológicos: alteración anatómica o estructural del
corazón o de los grandes vasos.
•Soplos funcionales: soplos que aunque no tienen un defecto anatómico
de base, si existe una alteración hemodinámica que lo justifica.
•Soplos inocentes: soplos que no se deben a ninguna alteración
anatómica ni funcional, no existe cardiopatía y son los soplos mas
frecuentes en pediatría, 90%.
Soplo Vibratorio de Still
Soplo pulmonar de Fogel
Soplo de ramas pulmonares
2-6 años
Mesosistólico vibratorio corto
Grado I-II
No irradiado
Sistólico corto
Grado I-II
Neonato 6 meses
Suave corto
Grado I-II
Foco pulmonar irradiado a espalda y axila
Soplo aórtico
Soplo venoso cervical
Soplo arterial supraclavicular
Sistólico corto
Adolescentes y adultos
Murmullo venosos
Soplo continuo
Grado II-VI
2-8 años
Audible en sedestación
Murmullo carotideo
Protomesosistólico
Grado II-VI
No se afecta por la postura
cortocircuitos cardiacos
Comunicación Interauricular:
Comunicación anormal entre
aurícula derecha e izquierda,
usualmente con cortocircuito de
izquierda a derecha.
CIA
Clasificacion
• Ostium Secundum :más común
• Ostium Primum -asociado a Sx. Down
• Foramen oval permeable (20%), no se
considera una verdadera comunicación
• Seno Venoso -menos común
FORMACIÓN DEL SEPTUM PRIMUM
FORMACIÓN DEL SEPTUM SECUNDUM
TIPO OSTIUM SECUNDUM
• (CIA) tipo ostium secundum es una de las
más comunes constituyendo el 80 % de
las comunicaciones interauriculares.
• Se encuentra ubicada en la zona de la
fosa oval incluyendo tanto anomalías del
primer tabique como del segundo tabique.
• Un agujero oval permeable suele deberse
a la reabsorción anómala del primer
tabique durante la formación del ostium
secundum; en el caso de una reabsorción
excesiva de éste tabique, el primer
tabique resultará corto y por lo tanto no se
cerrará el agujero oval . Si se forma un
agujero oval grande, por un desarrollo
defectuoso del septum secundum.
Defectos completos del tabique
auriculoventricular
Defecto incompleto del tabique
auriculoventricular
ANOMALÍAS DEL COJINETE
ENDOCÁRDICO CON ANOMALÍA DEL
OSTIUM PRIMUM• Menos comunes de la CIA, y son consecuencia
de un defecto de los tabiques endocárdicos ydel tabique AV.
• En éste caso no se fusiona el primer tabique conlos cojinetes, causando un ostium primumpermeable o anomalía del ostium primum.
• Este tipo de anomalía ocurre alrededor del 20% en personas con síndrome de Down,caracterizándose por una comunicacióninterauricular interventricular con válvulasauriculoventriculares notablemente anómalas.
En el defecto auriculoventricular
parcial o incompleto
El endocardio forma un septo ventricular normal y
divide las válvulas mitral y tricúspide. Pero el septo
auricular no se desarrolla permitiendo el flujo de
sangre de la aurícula izquierda a la derecha.
• Esta válvula generalmente presenta una
abertura que impide un sellado completo,
permitiendo así la salida de la sangre del
ventrículo izquierdo a la aurícula izquierda.
ANOMALÍAS DEL SENO VENOSO
• Este tipo de anomalía es uno de los casos
más raros de CIA, se localiza en la parte
superior del tabique interauricular. (CIA
altas) cerca de la entrada de la vena cava
superior; se debe a la reabsorción
incompleta del seno venoso en la aurícula
derecha o desarrollo anómalo del septum
secundum.
CIA, Fisiopatología:
• El lado izquierdo del corazón, tiene
presiones más altas que el derecho.
• Inicialmente la sangre es impulsada
de izquierda a derecha, por mayor
distensibilidad del ventrículo derecho
Esto incrementa el flujo pulmonar.
CIA, Fisiopatología:
• La proliferación de la íntima y la
hipertrofia de la media de la arteria
pulmonar desarrolladas con el tiempo
producen Hipertensión Pulmonar.
• La Hipertensión Pulmonar puede
causar flujo de derecha a izquierda.
• Esto ocurre en el 15% de las CIA.
CIA, Presentación Clínica:
• Cortocircuito IZQUIERDA A DERECHA:
Fatiga, infecciones de vías respiratorias
altas, disnea de esfuerzo, ausencia de
cianosis.
• Inversión del cortocircuito:
Cianosis, fatiga fácil, hipocratismo
digital , insuficiencia cardiaca severa.
CUADRO CLÍNICO: SIGNOS.
• Hipodesarrollo físico.
• Cardiomegalia a expensas del VD. El ápex se encuentra desplazado hacia fuera y es dificilmente palpable.
• Soplo sistólico de tipo expulsivo en foco pulmonar.
• Desdoblamiento amplio del segundo ruido, constante y fijo con la respiración. (patogneumónico).
ELECTROCARDIOGRAMA:
• Desviación del eje eléctrico a la
derecha
• Bloqueo de rama derecha del haz de
His en > 90% de los casos.
RADIOGRAFIA DE TORAX:• Crecimiento auricular derecho
• Crecimiento ventricular derecho
• Dilatación de arteria pulmonar
• Hiperflujo pulmonar
• Hipertensión arterial pulmonar
Ecocardiograma modo M y 2-D,
Proyección subcostal:
• Defecto: primum, secundum, etc
• Movimiento septal paradójico
• Crecimiento de cavidades derechas
• Presión arterial pulmonar
Síndrome de Luttembacher:
• Asociación de defecto interauricular
(CIA) congénito, con estenosis mitral
usualmente de origen reumático.
A la auscultación de CIA se añaden
el chasquido de apertura y el soplo
mesotelediastólico en foco mitral.
TRATAMIENTO NO QUIRÚRGICO:
TRATAMIENTO QUIRURGICO :
• Quirúrgico para prevenir la insuficiencia
cardiaca y la hipertensión pulmonar.
• La relación flujo sistémico/pulmonar
deberá ser >2:1
TRATAMIENTO QUIRURGICO:
• Si los síntomas no son severos, los
niños deben de ser tratados en edad
pre-escolar (3 a 4 años).
• En niños grandes y adultos jovenes, la
corrección debe hacerse antes de que
se desarrolle hipertensión pulmonar.
TRATAMIENTO QUIRURGICO:
• Esternotomia media o toracotomía
• Colocación de parche de pericardio o
cierre directo con sutura
• El Bloqueo AV es la complicación más
común en el cierre de defectos tipo
ostium primum.
COMUNICACIÓN
INTERVENTRICULAR
Definición de CIV:
• Es un orificio anormal entre ambos
ventrículos, debido a la falta de
desarrollo del tabique membranoso,
del muscular o de los cojinetes
endocárdicos auriculoventriculares.
Comunicación
Interventricular:
• Es el defecto congénito aislado más
frecuente a nivel mundial y en
México ocupa el 2 lugar
• El cuadro clínico depende del tamaño
del defecto y de las resistencias
vasculares pulmonares (RVP).
Localización de los defectos
interventriculares:
• Membranosos
• Más común, aproximadamente 95%
(Septum de entrada, salida y trabécula)
• Infundibulares (Supracristales)
• Musculares (Únicos o múltiples),
• Posteriores (Tipo canal AV)
Fisiopatología de la CIV:
• Disminución de las RVP y de la presión
del ventrículo derecho
• Aumento de las presiones sistémicas
• Cortocircuito de izquierda a derecha
• Hipertensión venocapilar pulmonar
• Edema pulmonar en el neonato
CIV Tipo Roger:
• En estos casos el defecto es muscular
y se reduce durante la sístole.
• El soplo no es holosistólico, sino de tipo
expulsivo.
• La intensidad del soplo no equivale al
tamaño del defecto.
Manifestaciones Clínicas por
Hiperflujo Pulmonar:
• Infecciones respiratorias
• Retardo en el crecimiento
• Disnea de esfuerzo
Cuadro clínico de la CIV con
Insuficiencia Cardiaca:
• Disnea, aleteo nasal, tiros
intercostales o retracción costal
• Taquicardia,. galope
• Diaforesis
• Hepatomegalia
Examen Físico en la CIV:
• Frémito en C2-4, soplo intenso 4/6
• Soplo holosistólico “en barra” a nivel del
mesocardio
• Retumbo mesodiastólico en foco mitral
• S2 intenso y desdoblado
• Cardiomegalia biventricular
Cierre espontáneo de CIV:
• Ocurre en 50%-70% de los
defectos si es antes de los 5
meses de vida.
• El cierre espontáneo a cualquier
edad es del 11%.
• Es común tanto en los musculares
como en los membranosos.
Electrocardiograma:
• Normal (CIV pequeña)
Crecimiento de cavidades:
• V.I. + V.D. (CIV Moderada)
• A.I. + V.I. + V.D. (CIV grande)
• A.D. + V.D. (Eisenmenger)
RAYOS X en CIV:
• Cardiomegalia biventricular (VD+VI)
• Dilatación de arteria pulmonar
• Hipertensión arterial pulmonar
Cateterismo en la CIV:
• Confirma el salto oximétrico entre
aurícula y ventrículo derecho
• Determina la magnitud del
cortocircuito de izquierda a derecha
• Evalúa la competencia valvular
aórtica
• Excluye PCA o coartación aórtica
Tratamiento de la CIV:
• QUIRURGICO:
1.- Cierre de la CIV si las RVP <8 U
2.- Cerclaje de la arteria pulmonar en
defectos grandes (banding)
se realiza sin circulación extracorpórea Posteriormente puede realizarse la cirugía correctora y retirada del banding cuando se considere oportuno por el desarrollo del niño.
Complicaciones de la CIV:
• Insuficiencia aórtica (5%)
• Estenosis infundibular (5%)
• Endocarditis infecciosa
• Hipertensión pulmonar
Síndrome de Eisenmenger:
• Soplo sistólico expulsivo pulmonar
• Regurgitación pulmonar (Soplo de Graham-Steell)
• Ventrículo derecho y arteria pulmonar palpables
• ECG: Crecimiento de AD +VD
• Rayos X: Crecimiento de AD + VD + AP
Conducto arterioso
persistente
Definición
• Conducto arterioso que
persiste después de la
etapa embrionaria
• Comunica la arteria
pulmonar izquierda
proximal- aorta
descendente.
• Conducto arterioso
deriva 6 arco aórtico.
Braunwald, tratado de cardiología
Sinonimia
• En etapa embrionaria: conducto arterioso
permeable
• Ductus arterioso persistente
• Conducto arterioso persistente
Etiología
• Factores
– Premadurez (niños prematuros)
– altitud sobre el nivel de mar (a mayor altura
menos saturación oxígeno)
– Síndrome de rubeóla (produce fibrosis de la
pared del conducto, lo que dificulta que
cierre)
– Historia familiar(genético)
Chávez I. Cardiología
Clasificación
• Silencioso: el conducto esta pero tiene poca magnitud solo se detecta con eco cardiografía
• Reducido: soplo continuo Qp/Qs(1.5:1)
• Moderado: Qp/Qs (2:1)
• Extenso: Qp/Qs (2.2:1)
• Eisenmenger: ausencia de soplo, hipertension pulmonar sustancial, hipoxemia diferencial, cianosis diferencial(mas notable en pies)
Braunwald, tratado de cardiología
Epidemiología • Sexo femenino
• 2:1
• Zonas con mas
altitud a nivel de
mar
Fisiopatología
• La presión elevada de oxígeno produce cierre ductal. La hipoxemiainduce relajación.
• Las prostaglandinas (PGE2) y prostaciclinas(PGI2) circulantes y producidas localmente, muy elevadas en el feto, inducen vasodilatación del conducto
Neonato
• Las fibras musculares de la capa media se contraen, descendiendo el flujo sanguíneo
con isquemia de la pared interna, dando lugar al cierre definitivo del ductus.
Cuadro clínico
• <1200 gr:
– Edema agudo pulmonar
– Signos de insuficiencia cardiaca
• >1500 gr:
– Cansancio tomar alimentos
– Diaforesis
– Estertores audibles
– Infecciones respiratorias
– Inquietud
Chávez I, Cardiología
• Conducto pequeño: asintomático, soplo auscultable en porciones basales precordiales
• Conducto grande: infecciones respiratorias, insuficiencia cardiaca
• Cortocircuito venoarterioso: edema, dolor, cianosis, osteatropatia hipertofica.
Dx
• Ecocardiografíabidimensional
– Dirección del shunt y patrón de flujo durante el ciclo cardiaco.
– Diámetro interno del ductus.
– Paraesternal eje corto
– Paresterna leje largo (relación crecimiento auricula izquierda).
• Modo M
– Sobrecarga volumen cavidad izquierda,
dilatación aurícula y ventrículo izquierdo.
• Doppler – paraesternales, subcostales
– Flujo retrogrado diastolico en tronco de la a.
pulmonar
Chávez I, Cardiologìa
ECG
• Pequeño: ecg normal
• Moderado a extenso: – Onda P alta
– Onda Q profunda
– Onda R alta
– Onda T picuda en V5, V6
•
Braunwald,
tratado de
cardiología
Radiografía
• Pequeño: leve cardiomegalia
• Mayor: crecimiento cavidades izquierdas, dilatacion aorta ascendente
• Importante + hipertension pulmonar: cardiomeglia de las 4 cavidades.
Chávez I, cardiología
Tratamiento
• Inhibidores de PG- IBUPROFENO,
INDOMETACINA
• Ligadura quirurgica
• Dispositivos oclusivos 85% efectividad
• División de conducto 95% efectividad pero
con riesgo de morbilidad y moratlidad.
Braunwald, Tratado de cardiología
Pronóstico
• Con el seguimiento de intervención
quirúrgica para que no haya
recanalización. Favorable.
Estudios paraclínicos
• Oximetría para sospecha de cardiopatía
congénita. En caso cianótico
• Oximetría toma la saturación parcial de
oxígeno.
ECG
Mide ritmo y frecuencia del corazón, desviación de eje a derecha. Hipertrfia cavidades derechas. Cardiopatías derechas
QRS: anchos dan ventrículos dilatados y disfuncionales.
Bloque cardiaco: transposición de vasos.
Eje izquierda: comunicación auriculoventricular, corazón univentricular o ventrículo derecho hipoplásico.
Onda q profunda V3,-V6: sobrecarga de volumen ventrículo izquierdo.
Radiografía torácica
• Vascularidad de cortocircuito
• Pacientes cianóticos vascularidad de
cortocircuito
• Pacientes cianoticos con CIV vascularidad
normal
• Borde caardiaco izquierdo recto
• Debido a escoliosis
• Dextroversion cardiaca
Ecocardiografìa
• Fetal:
– Desde la semana 16ª
– Ejem,: corazón izquierdo hipoplásico,
podremos administrar prostaglandina E1
• Posicion de punta: derecha(dextrocardia),
izquierda (levocardia), centro
(mesocardio)
• Posición de aurículas:
Situs sollitus
Situs inversus
heterotaxia
Torsión troncoconal.
Rotación menor de
180 .
Partición del trococono
desigual, arteria pulmonar
pequeña y aorta grande y
dextropuesta.
Falta de alineamiento del
septum troncoconal con el
septum interventricular.
Tetralogía de Fallot.
Braunwald. vol 2.Tratado de
cardiología. Tetralogía de Fallot.
Guadalajara 6ta edición
cardiopatías congénitas.
Tetralogía de Fallot
Tetralogía de Fallot.
Braunwald. vol 2.Tratado de
cardiología. Tetralogía de Fallot.
Guadalajara 6ta edición
cardiopatías congénitas.
Tetralogía de Fallot
Tetralogía de Fallot.
• Un orificio en la pared que separa
los ventrículos (CIV).
• Estrechamiento del canal de salida
de sangre del corazón hacia los
pulmones (estenosis pulmonar).
• La aorta nace en los dos
ventrículos, en lugar de solo el
ventrículo izquierdo.
• Engrosamiento de la pared
muscular del ventrículo derecho
(hipertrofia del ventrículo derecho).
Braunwald. vol 2.Tratado de
cardiología. Tetralogía de Fallot.
Guadalajara 6ta edición
cardiopatías congénitas.
Tetralogía de Fallot
Tetralogía de Fallot.
El grado de cianosis
refleja la gravedad de
la obstrucción.
Este efecto puede ser a
veces muy intenso, y
ya que la obstrucción
de la arteria pulmonar
puede ser variable,
pueden encontrarse
casos extremos en el
que va muy poca
sangre a los pulmones
y se fuerza hacia la
aorta
Crisis de
hipoxemia.
Braunwald. vol 2.Tratado de
cardiología. Tetralogía de Fallot.
Guadalajara 6ta edición
cardiopatías congénitas.
Tetralogía de Fallot
Tetralogía de Fallot.
Un complejo QRS
de 180
milisegundos o
más constituye
un factor de
riesgo de
taquicardia
ventricular
sostenida y
muerte súbita.
ECG: Se observa una desviación
del eje a la derecha con
hipertrofia de aurícula y
ventrículo derechos.
Braunwald. vol 2.Tratado de
cardiología. Tetralogía de Fallot.
Guadalajara 6ta edición
cardiopatías congénitas.
Tetralogía de Fallot
Tetralogía de Fallot.
Radiografía torácica:
• Corazón coeur en
sabot.
• Aorta ascendente
muy prominente.
• En el 25% de los
casos el cayado
aortico puede
aparecer en el lado
derecho.
Braunwald. vol 2.Tratado de
cardiología. Tetralogía de Fallot.
Guadalajara 6ta edición
cardiopatías congénitas.
Tetralogía de Fallot
Tetralogía de Fallot.
Ecocardiografía:
(Doppler)
• Se debe identificar
la CIV malalineada
y no restrictiva,
aorta cabalgante
(<50% de
acabalgamiento),
presencia y grado
de obstrucción a la
salida del
ventrículo derecho.
Braunwald. vol 2.Tratado de
cardiología. Tetralogía de Fallot.
Guadalajara 6ta edición
cardiopatías congénitas.
Tetralogía de Fallot
Tetralogía de Fallot.
El aporte arterial a
ambos pulmones y la
trayectoria e
irrigación
segmentaria de las
arterias colaterales y
las arterias
pulmonares centrales
se estudian mediante
cateterismo y
angiografía.
Braunwald. vol 2.Tratado de
cardiología. Tetralogía de Fallot.
Guadalajara 6ta edición
cardiopatías congénitas.
Tetralogía de Fallot
Tetralogía de Fallot.
Resonancia magnética:
Tras la reparación se puede
recurrir a la RM para medir el
volumen de eyección y
fracción de eyección del
ventrículo izq. Y sobre todo
del ventrículo der. ; anatomía
de la salida de ventrículo der.,
arterias pulmonares, aorta y
colaterales aortopulmonares
y para insuficiencia
pulmonar, aortica y
tricuspidea.
Braunwald. vol 2.Tratado de
cardiología. Tetralogía de Fallot.
Guadalajara 6ta edición
cardiopatías congénitas.
Tetralogía de Fallot
Tetralogía de Fallot.
Posibilidades
terapéuticas:
Cirugía: cierre de la
CIV con un parche
de Dacron y el
alivio de la
obstrucción a la
salida ventricular
derecha.
Braunwald. vol 2.Tratado de
cardiología. Tetralogía de Fallot.
Guadalajara 6ta edición
cardiopatías congénitas.
Tetralogía de Fallot
Bibliografía.
• http://www.cirugiacardiacacongenita.es/anatomia_fallot?q=seguimien
to_fallot
• http://www.elsevier.es/es/revistas/archivos-cardiologia-mexico-
293/doble-salida-ventriculo-derecho-enfoque-embriologico-
90168828-investigacion-basica-2012
• (Centros para el Control y la Prevención de Enfermedades, Centro
Nacional de Defectos Congénitos y Discapacidades del Desarrollo)
http://www.cdc.gov/ncbddd/spanish/birthdefects/TetralogyOfFallot.ht
ml
• http://www.cirugiacardiacacongenita.es/anatomia_fallot?q=seguimien
to_fallot
Braunwald. vol 2.Tratado de
cardiología. Tetralogía de Fallot.
Guadalajara 6ta edición
cardiopatías congénitas.
Tetralogía de Fallot
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