SINDROME NEFROTICO modif

SINDROME NEFROTICO

Consecuencia clínica del aumento de la permeabilidad de la pared capilar glomerular, traduciendose en proteinuria masiva e hipoalbuminemia, acompañado de grados variables de edema, hiperlipemia y lipiduria.

Nefrologia clínica de Avendaño 2da edición 2003

Se define como aquella proteinuria de suficiente magnitud como para condicionar una disminución en la concentración plasmática de proteínas.

La proteinuria asi como la disminución de proteínas plasmáticas son determinantes.

Medicine 2007(9), 80, 5125-5130

Nefrologia clínica de Avendaño 2da edición 2003

*PROTEINURIA > 3 – 3.5 g / 24 h / 1.73 m2

*HIPOALBUMINEMIA*HIPERLIPIDEMIA

*EDEMA

CAUSAS

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Cualquier enfermedad glomerular sea primaria o secundaria puede producir Sx: nefrótico en algún momento de su evolución.

GLOMERULONEFRITIS PRIMARIA

NIÑOS % ADULTOS %

Nefropatía de cambios mínimos 52.2 14.8

Glomerulonefritis esclerosante y focal

33.3 15.1

Glomerulonefritis membranosa 5.8 22.2

Glomerulonefritis mesangiocapilar

4.3 7

Nefropatía IgA - 4.9

Otras lesiones glomerulares primarias

10.3

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Sistémicas Metabólicas y genéticas

Infecciosas Neoplasias Fármacos

Misceláneos

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ENFERMEDADES GLOMERULARES SECUNDARIAS

ENFERMEDADES SISTÉMICAS

LES ** DERMATOMIOSITIS

ENF. MIXTA TEJIDO CONECTIVO ARTRITIS REUMATOIDE

SX: GOODPASTURE PÚRPURA HENOCH-SCHONLEIN

VASCULITIS SISTÉMICAS CRIOGLOBULINEMIA ESCENCIAL MIXTA

DERMATITIS HERPETIFORME COLITIS ULCEROSA

LIPODISTROFIA PARCIAL SX: SJÖGREN

SARCOIDOSIS GMN INMUNOTACTOIDE

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METABÓLICAS Y GENÉTICAS

DIABETES MELLITUS ** AMILOIDOSIS**

ENF. GRAVES BASEDOW HIPOTIROIDISMO

SINDROME DE ALPORT ENFERMEDAD DE FABRY

DEFICIT DE ALFA 1 ANTITRIPSINA CISTINOSIS

SINDROME NEFRÓTICO CONGÉNITO

ENFERMEDAD DE CÉLULAS FALCIFORMES

SINDROME DE UÑA-RÓTULA SX: NEFRÓTICO FAMILIAR

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INFECCIOSAS

BACTERIANAS: (GN POSTESTREPTOCÓCICA, ENDOCARDITIS INFECCIOSA, SÍFILIS, TUBERCULOSIS, PIELONEFRITIS CRÓNICA)

VÍRICAS: ( VHB, VIH, CMV, VEB, HERPES SOSTER, VHC)

OTRAS: ( PALUDISMO, TOXOPLASMOSIS, FILARIASIS, TRIPANOSOMIASIS)

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FARMACOS

MERCURIO * SALES DE ORO ** PENICILAMINA**

PROBENECID AINE **

HEROÍNA LITIO CLORPROPAMIDA

RIFAMPICINA WARFARINA CONTRASTES YODADOS

INTERFERON ALFA INMUNIZACIONES

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NEOPLASIAS OTROS

PREECLAMPSIA

TUMORES SÓLIDOS NEFROANGIOESCLEROSIS

CARCINOMAS Y SARCOMAS HTA RENAL UNILATERAL

NEFROPATIA CRÓNICA RECHAZO**

LINFOMAS Y LEUCEMIAS NEFROPATIA POR REFLUJO

NECROSIS PAPILAR

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Síndrome NefróticoSíndrome NefróticoFisiopatologíaFisiopatología

Permeabilidad glomerular aumentadaPermeabilidad glomerular aumentada

HipovolemiaIRA

HipovolemiaIRA

MalnutriciónMalnutrición

Normovolemia/hipervolemiaNormovolemia/hipervolemia

PROTEINURIAPROTEINURIA

AlbuminuriaAlbuminuria

HipoalbuminemiaHipoalbuminemia

Presión oncóticaPresión oncótica

Volumen vascularVolumen vascular

Retención renal de NaRetención renal de Na

EdemaEdema

IgIg InfecciónesInfecciónes

Hipercoagulabilidad(tromboembolia)

Hipercoagulabilidad(tromboembolia)

Inhibidores coagulación(Antitrombina III)

Inhibidores coagulación(Antitrombina III)

Síntesis hepáticaProcoagulantes

(fibrinógeno)

Síntesis hepáticaProcoagulantes

(fibrinógeno)

Catabolismo protéicoSíntesis hepáticaCatabolismo protéicoSíntesis hepática

Síntesis hepáticaLDL

Síntesis hepáticaLDL

HiperlipemiaHiperlipemia

EVALUACIÓN CLÍNICA

ANAMNESIS EXPLORACIÓN FÍSICA

Antecedentes, signos y sintomas de enfermedades sistémicas

Signos de enfermedad sistémica

Antecedentes de enfermedades infecciosas

Situación hemodinamica

Ingesta de farmacos Intensidad de edema : Peso y diuresis

Q.S., E.S

PROTEINAS TOTALES

PERFIL DE LIPIDOS

VSG

PROTEINAS EN ORINA DE 24 HORAS

SEDIMENTO URINARIO

ACLARAMIENTO DE CREATININA

The nephrotyc syndrome NEJM2001

ANA

C3 Y C4 COMPLEMENTO

ANCA

The nephrotyc syndrome NEJM2001

AC. CONTRA ESTREPTOCOCO

SEROLOGIA SIFILIS

VIH Y VHC

The nephrotyc syndrome NEJM2001

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Hallazgos S. Nefrótico S. Nefrítico

Inicio Incidioso Abrupto

Edema ++++ ++

Presión Arterial Normal Alta

Proteinuria ++++ ++

Hematuria Probable +++

Eritrocitos Ausente Presente

Albúmina sérica Baja Normal o solo disminuída

Diferencias entres Sx Nefrótico ySx nefrítico

Medidas: higienicas dietéticas farmacológicas.

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TRATAMIENTO

Disminuir la morbimortalidad de las

complicaciones asociadas a este

síndrome.

MEDIDAS DIETÉTICAS: restricción de sal 2-4 g

EDEMA INTENSO: Restringir ingesta de liquidos que no supere la diuresis

MEDIDAS POSTURALES:

Piernas elevadas. Medias elasticas. Profilaxis .antitromb

ótica.

Initial treatment of idiopathic nephrotic syndrome; ASN ; 2006; 1151-1157

DIURÉTICOS asa: la dosis debe

duplicarse o triplicarse

Asociar tiacidas si la respuesta a asa es insuficiente.

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MEDIDAS PARA DISMINUIR PROTEINURIA

DIETA NORMO-HIPOPROTEICA:

1 g/Kg/día 35 Kcal/Kg/día

IRC concomitante: 0.6 g/Kg/día

IECA

ARA II

Vigilancia estrecha de la presión arterial.

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TX: HIPERLIPEMIA

Dieta Ejercicio

razonable Reducción de

peso Estatinas * Fibratos

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Nefropatia membranosa con Sx: nefrótico Anticoagulación oral profilactica.

Heparina de bajo peso molecular.

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1151-1157

TX: INFECCIONES

AB profiláctica

Inmunización contra neumococo

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BIOPSIA RENAL

Información pronostica importante. Enfermedad por cambios mínimos:

Prednisona 1 mg/Kg/día por 8 semanas

Ciclofosfamida 1-2 mg/Kg/día por 8 semanas.

GMN focal y segmentaria. (ciclosporina)

American Society nephrology 2207 1899-1904

GMN membanosa primaria:

3 ciclos alternos : metilprednisolona + clorambucilo.

American Society nephrology 2207 1899-1904

GRACIAS.