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SINDROME
ANEMICO
Conjunto de síntomas y signos producidos
por la disminución de la cifra de Hb por
debajo de sus valores normales según :
edad , sexo y condición del individuo
VALORES NORMALES
HEMOGLOBINA
Mujer Hombre Recién Nacido
12-15 13-18 13.6-19.6
RECUENTO GR 3.700.000 4.200.000 6.000.000
5.000.000 5.500.000
(g/dl)
(mm3)
HEMATOCRITO
(%)
35-45 40-55 44-62
INDICES HEMATIMETRICOS
VCM: Expresa el volumen promedio de los GR
VN: 83-97µ3
HCM: Indica la cantidad promedio de Hb en
relación al GR
VN: 29-32 pg/GR
CHCM: Expresa el tenor de Hb en forma porcentual
respecto a la masa eritrocitaria
VN: 34-36%
Concentración media de hemoglobina
globular
(CMHG)
Hemoglobina x 100
Hematocrito 30-37
Volumen globular medio (VCM)
Hematocrito x 10
# de eritrocitos.
80-95 fL
Hemoglobina globular media (HCM)
Hemoglobina x 10
# de eritrocitos
27-34
pg
Formulas para la obtención de los
índices eritrocitarios.
MECANISMOS DE ADAPTACION
Disminución de la afinidad de la Hb por el oxígeno
Redistribución del flujo sanguíneo
Incremento del Vm
Incremento producción de GR
MANIFESTACIONES CLINICAS
PALIDEZ DE PIEL Y MUCOSAS
ASTENIA PROGRESIVA
ADINAMIA
CAMBIOS DE HUMOR, IRRITABILIDAD, FALTA DE
CONCENTRACION, CEFALEA, INSOMIO
ANEMIA SEVERA: Palpitaciones, disnea de esfuerzo
Síntomas de insuficiencia cardíaca
ESTUDIOS BIOQUIMICOS
Hemoglobina
Recuento de GR
Hematocrito
Frotis sanguíneo
Morfología de los GR
Color
Forma
Tamaño
Metabolismo del Hierro
Electroforesis de Hb
Anisocromía: GR de distinta coloración
Anisocitosis: GR de distintos tamaño
Poiquilocitosis: GR de distinta forma
CLASIFICACION DE ANEMIAS
ETIOPATOGENIA Regenerativas
Arregenerativas
INDICE ERITROCITARIO Microcítica
Macrocítica
Normocítica
OTRA Pérdida de GR
Incremento en la tasa de destrucción GR
Alteraciones en la producción de GR
1- ANEMIAS POR PERDIDA DE GR
A) AGUDA: ANEMIA POST-HEMORRAGICA
B) CRONICA: ANEMIA FERROPENICA
Grandes traumatismos (fracturas múltiples, rotura de órganos)
Hemorragias originadas en tubo digestivo
Pérdida crónica
Insuficiente aporte dietario
Absorción disminuída
Alteraciones en el transporte de hierro
Def
icie
nci
a d
e F
e
Poblaciones de riesgo
Mujeres
gestantes
Niños
< 2
Mujeres
2-49 Mujeres
> 50 Hombres
> 12
ANEMIA FERROPENICA
METABOLISMO DEL HIERRO
Célula intestinal Plasma Hígado/médula ósea
Fe2+
Fe2+
Ferritina
Hemosiderina
Fe2+ - T Fe2+ HEM
Enzimas
FERRITINA
HEMOSIDERINA
FERRITINA
Macrófagos Hb Fe2+
Glositis Estomatitis
Coiloniquia
OTRAS MANIFESTACIONES CLÍNICAS
Alopecia
Glóbulos rojos
Otros estudios
Bilirrubina indirecta:
ligeramente
Hierro sérico:
Saturación de
Transferrina:
Ferritina sérica:
Hemoglobina
Hematocrito
V.G.M.
H.G.M.
C.M.H.G.
Reticulocitos N o Ligeramente
Leucocitos N
Frotis Hipocromía, microcitosis,
anisocitosis, poiquilocitosis.
Plaquetas N
ANEMIA FERROPENICA
2- INCREMENTO EN LA TASA DE DESTRUCCION
ANEMIAS HEMOLITICAS
HEMOLISIS
COMPENSADA
DESCOMPENSADA
ANEMIA HEMOLITICA
Intravascular
Extravascular
Acortamiento de la vida media del GR
Hipercelularidad de la MO
Retención de productos degradados
Incremento de EPO
HEMOLISIS INTRAVASCULAR
Tetrámero de Hb Dimeros de Hb
Haptoglobina
Riñón Hígado
Hemoglobinuria
Hb
Metahemoglobina
Globina
HEM
Albumina Hemopexina
Meta.albúmina Hem-Hemopexina
Br i
Br d INTESTINO
HEMOLISIS EXTRAVASCULAR
Cel. SMF
Hb HEM
Globina
Pool de aa
Fe2+
H
Fe2 - T
PP BrI Br-Alb
HEPATOCITO
Br D
Intest.
Urobilinogeno
Estercobilinogeno
ESTERCOBILINA
HECES
RIÑON
UROBILINA
ANEMIAS HEMOLITICAS
A) Anormalidades intrínsecas al GR
A1) HEREDITARIAS
Alteraciones del citoesqueleto: Esferocitosis Hereditaria
Déficits enzimáticos: Déficit de 6P-DHG
Alteraciones de la síntesis de globina
Cualitativas Cuantitativas
A2) ADQUIRIDAS
Defectos de la membrana del GR
Hemoglobinopatias TALASEMIAS
Hemoglobinuria paroxística
nocturna
Glóbulos rojos
Otros estudios
Bilirrubina indirecta:
ligeramente
Coombs directo :
Negativo.
Hemoglobina
Hematocrito
V.G.M.
H.G.M. N
C.M.H.G.
Reticulocitos
Leucocitos N o Ligeramente
Frotis Microesferocitos.
Plaquetas N o
ESFEROCITOSIS HEREDITARIA
DEFICIT DE GLU 6P-DHG
El déficit de la enzima Glu-6P-DHG hace al GR mas vulnerable
a los agentes oxidantes externos o internos.
GLUCOSA
90% 10%
GLUCOLISIS
ATP
SHUNT DE LAS HEXOSAS
MONOFOSFATO
NAPDH
ALTERACIONES EN LA SINTESIS DE GLOBINA
CUALITATIVAS CUANTITATIVAS
HEMOGLOBINOPATIAS TALASEMIAS
ANEMIA DE CELULAS
FALCIFORMES (Drepanocitosis,
Hemoglobinopatía S)
β- talasemia α-talasemia
HEMOGLOBINOPATIA S o DREPANOCITOSIS
o ANEMIA DE CELULAS FALCIFORMES
TALASEMIAS
Grupo de anemias hemolíticas congénitas que se producen por
reducción total o parcial de la síntesis de una de las cadenas
de globina, alterándose por lo tanto la síntesis normal de Hb. Es una
alteración CUANTITATIVA
Alfa talasemias
Beta talasemias
β- TALASEMIAS
NOMBRE
GENOTIPO
CLINICA
Talasemia
mayor
Homozigota
talasemia (β0/β0)
Severa; requiere transfusiones
Homozigota
talasemia (β+/β+)
Talasemia
intermedia
β0/β
β+/β+
Severa, pero no requiere transfusiones
regularmente
Talasemia
menor
β0/β
β+/β
Asintomática. Anemia leve. Se observan
anormalidades en el frotis.
α
α-TALASEMIA
GENOTIPO
CLINICA
Hidropesía fetal
-/--/-
Letal in útero sin transfusiones
Enfermedad de
HbH
-/--/α
Severa;similar a β-talasemia intermedia
Rasgo talasémico -/-α/α
-/α-/α
Asintomática, parecida a β-talasemia
menor
Silenciosa
α -/αα/
Asintomática
α TALASEMIAS
HEMOGLOBINURIA PAROXISTICA NOCTURNA
Es la única anemia hemolítica provocada por un defecto
intrínseco del GR ADQUIRIDO
Es provocada por una mutación adquirida en el fosfatidil
glicano A que es escencial para la sintesis de GPI, lo que
hace al GR sensible a la acción lítica del complemento
ANEMIAS HEMOLITICAS
B) Anormalidades extrínsecas al GR
Mediadas por anticuerpos:Post-transfucional,
eritroblastosis fetal, enfermedades autoinmunes, fármacos
Hiperesplenismo
Causas mecánicas: Prótesis valvulares, microangiopaticas
Otros: Infecciones, venenos, químicos, etc.
3- ALTERACIONES EN LA PRODUCCION DE GR
A) Alteración en la proliferación y diferenciación de la stem cell
APLASIA MEDULAR
DEFICIT DE ERITROPOYETINA
B) Alteración en la proliferación y maduración del eritroblasto
ANEMIA MEGALOBLASTICA
ANEMIA FERROPENICA
ANEMIA SIDEROBLASTICA
APLASIA
MEDULAR
Causas:
Idiopática
Radiaciones
Citostáticos
Benceno
Cloranfenicol
Infecciones virales
Insecticidas
H.G. M.
Plaquetas
N=Frotis
L=Diferencial
Leucocitos
N o lig.Reticulocitos
C.M.H.G.
NV.G.M.
Hematocrito
Hemoglobina Otros
estudios
Aspirado y
biopsia de
médula ósea
HIPOCELULAR
# de Eritrocitos
ANEMIA APLASTICA
ANEMIA MEGALOBLASTICA
Se producen comoresultado de la deficiencia de
ácido fólico o de vitamina B12.
ANEMIA PERNICIOSA: Falta de FI
Acid +IF
Normalgastric parietalcells
Stomach Stomach
Atrophic gastritisAchlorhydriaNo IF
Normal Pernicious Anemia
Pernicious Anemia
ANEMIA PERNICIOSA
VITAMINA B12
Déficit: FI, TCII, ingesta
Sindrome de mala absorción
ÁCIDO FÓLICO
Déficit nutricional (dieta, cocción)
Requerimientos aumentados
Sindrome de mala aborción
Homocysteine Methylmalonyl-CoA
Methionine Succinyl-CoA
Biochemistry of B12
B12methylfolate B12
methioninesynthase
MMCoAmutase
REACCIONES DONDE INTERVIENE LA VIT B12
Homocysteine
Methionine
B12
Methylfolate
Folatepool
DNA
DNA synthesis & vitamin B12 and folate- the methylfolate ‘trap’
The methionine synthase reaction
RELACION ENTRE LA VITAMINA B12 Y EL ACIDO FOLICO
Oval macrocytes
Macropolycyte
Megaloblastic anaemia…peripheral smear
7mu
GR normales
ANEMIA
MEGALOBLASTICA
ANEMIAS SIDEROBLASTICAS
Conjunto de anemias que tienen en común la presencia de
SIDEROBLASTOS PATOLOGICOS en MO
a) CONGENITAS Deficiencia de delta ALA sintasa
b) ADQUIRIDAS
Ingesta de OL
Saturnismo
Déficit de B6
Fármacos
ANEMIAS SIDEROBLASTICAS
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