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Síndromes Mielodisplásicos
Los síndromes mielodisplásicos (SMD) constituyen un grupo de trastornos
clonales caracterizados por citopenias progresivas y dishematopoyesis.
La etiología de los SMD primarios es desconocida y los secundarios pueden deberse al uso de agentes antineoplásicos, productos
químicos y en los niños, se asocian con enfermedades constitucionales.
Sus características biológicas generales incluyen las alteraciones de la hematopoyesis, que pueden ir acompañadas por alteraciones citogenéticas, moleculares e
inmunológicas.
Clasificación SMD
AR anemia refractaria ARS anemia refractaria simple AREB anemia refractaria con exceso
de blastos AREB-t anemia refractaria con
exceso de blastos en transformación
LMMC leucemia monocítica ( hiperplasia mieloide de tipo monocítica )
Anemia refractaria: el número de glóbulos rojos en la sangre es demasiado bajo y el paciente presenta anemia. La cantidad de glóbulos blancos y plaquetas es normal.
Anemia refractaria con sideroblastos en anillo: el número de glóbulos rojos en la sangre es demasiado bajo y el paciente presenta anemia. Los glóbulos rojos tienen demasiado hierro en su interior. La cantidad de glóbulos blancos y plaquetas es normal.
Anemia refractaria con exceso de blastocitos: el número de glóbulos rojos en la sangre es demasiado bajo y el paciente presenta anemia. Entre 5 y 19% de las células de la médula ósea son blastocitos. También se pueden presentar cambios en los glóbulos blancos y las plaquetas. La anemia refractaria con exceso de blastocitos puede evolucionar y volverse leucemia mieloide aguda (LMA).
Citopenia refractaria con displasia multilinaje: el número de por lo menos dos tipos de células sanguíneas (glóbulos rojos, plaquetas o glóbulos blancos) es demasiado bajo. Menos de 5% de las células de la médula ósea son blastocitos y menos de 1% de las células de la sangre son blastocitos. Si los glóbulos rojos están afectados, pueden tener una cantidad adicional de hierro. La citopenia refractaria puede evolucionar y volverse leucemia mieloide aguda (LMA).
Síndrome mielodisplásico relacionado con una anomalía aislada en el cromosoma del(5q): el número de glóbulos rojos en la sangre es demasiado bajo y el paciente presenta anemia. Menos de 5% de las células de la médula ósea y la sangre son blastocitos. Hay un cambio específico en el cromosoma.
Leucemia mielomonocítica crónica (LMMC):
Factores de Riesgo
Haber tenido un tratamiento anterior de quimioterapia o radioterapia por un cáncer.
Estar expuesto a ciertas sustancias químicas, como el humo del tabaco, los plaguicidas, los fertilizantes y los solventes como el benceno.
Estar expuesto a metales pesados, como el mercurio o el plomo.
Fisiopatología
Origen clonal
Desajuste en la capacidad de proliferación y de diferenciación de la célula progenitora hematopoyética.
Se expresa con citopenias progresivas, alteraciones cualitativas en las 3 series y riesgo de transformación en leucemia aguda ( LA ).
Signos y Síntomas
Algunos pacientes no tienen síntomas. Estos pacientes descubren que tienen síndromes mielodisplásicos durante el transcurso de un examen físico de rutina o “hemograma completo” o “conteo sanguíneo completo” (CBC, por sus siglas en inglés).
La fatiga y la dificultad para respirar durante la actividad física pueden ser síntomas de los síndromes mielodisplásicos.
Herramientas Hematológicas
Médula Ósea Sangre Periférica
Hígado
Bazo
Ganglios
Balanza Hemostática
1 - Fase Vascular
2 - Fase Plaquetaria
3 - Fase Plasmática
Tratamiento
No existe tratamiento específicoNo existe tratamiento específico
Andrógenos Factores de crecimiento Eritropoyetina Retinoides Vitamínicos Interferón Esteroides 5-azacitidina
Quimioterapia
Citarabina a dosis bajas induce respuesta en 30% de los casos. Alto índice de recaidas
Topotecan respuesta 30%,
alta morbi- mortalidad.
Trasplante de células hematopoyéticas
Alogénico mieloablativo Sobrevida a 3 años de 35 – 60%,
varía según IPSS y edad.
Autólogo Pocos candidatos Alto índice de recaidas
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