View
201
Download
0
Category
Preview:
Citation preview
Tumor de Wilms
(Nefroblastoma)
Asesor: Dr. Gaspar Rodríguez. ME en Nefrología pediátrica. Hospital de especialidades. IHSS
Presentado por: Dr. Melvin Ramírez MR3 Pediatría.
Consideraciones Generales
En la práctica clínica se abordará en el marco de
una Masa abdominal en la Infancia.
El 81% se detectaron en niños sanos.
La sobrevida es de un 94% en estadíos tempranos.
C.B. Golden, J.H. Feusner / Pediatr Clin N Am 49 (2009), Elsevier Science USA. 1369–1392
Consideraciones generales
Masa Abdominal
C.B. Golden, J.H. Feusner / Pediatr Clin N Am 49 (2009), Elsevier Science USA. 1369–1392
1
2
3
4
Consideraciones generales
Masa Adominal
C.B. Golden, J.H. Feusner / Pediatr Clin N Am 49 (2009), Elsevier Science USA. 1369–1392
Consideraciones generales
Masa abdominal
C.B. Golden, J.H. Feusner / Pediatr Clin N Am 49 (2009), Elsevier Science USA. 1369–1392
75%
Masa Abdominal en estudio:
¿Cómo comenzar?
Hallazgos asociados con
malignidad en la
anamnesis
Aumento del perímetro
abdominal
Dolor
Pérdida de peso
Estreñimiento
Micción disminuida
C.B. Golden, J.H. Feusner / Pediatr Clin N Am 49 (2009), Elsevier Science USA. 1369–1392
Masa Abdominal en estudio
¿Cómo comenzar?
Hallazgos asociados con
malignidad en la
anamnesis
Apetito disminuido
Palidez
Fiebre
Crecimiento rápido de la
masa.
Posible predisposición
genética.
C.B. Golden, J.H. Feusner / Pediatr Clin N Am 49 (2009), Elsevier Science USA. 1369–1392
Abordaje de una masa Abdominal
Al examen físico:
Apariencia General
Caquexia
Saludable
Ojos
Aniridia
Heterocromía
Ptosis
C.B. Golden, J.H. Feusner / Pediatr Clin N Am 49 (2009), Elsevier Science USA. 1369–1392
Abordaje de una masa Abdominal
Al examen físico:
Localización
Tamaño
Bordes
¿Cruza la linea media?
Consistencia
Diseminación
Ascitis
Extensión hacia la pelvis
Congestión
C.B. Golden, J.H. Feusner / Pediatr Clin N Am 49 (2009), Elsevier Science USA. 1369–1392
Abordaje de una masa Abdominal
Imágenes.
De inicio una radiografía
simple de abdomen:
Luego USG:
Origen de la masa
Tejido: quístico,
hemorrágica, si hay
calcificaciones
A. Brodeur, G. Brodeur Abdominal Masses in Children: Neuroblastoma, Wilms tumor, and Other. Pediatrics in Review
2008;12.
Abordaje de una masa Abdominal
TAC O IRM: Siempre
necesaria :
Tórax
Abdomen
Pelvis
A. Brodeur, G. Brodeur Abdominal Masses in Children: Neuroblastoma, Wilms tumor, and Other. Pediatrics in Review
2008;12.
Abordaje de una masa Abdominal
Hemograma
EGO con niveles de
acido Homovanílico
(HVA), Ac.
Manilmandélico (VMA)
Electrolitos
Transaminasas
Bilirrubina
Albúmina
Calcio
Fósforo , acido úrico
LDH
Enolasa neuroespecífica
A. Brodeur, G. Brodeur Abdominal Masses in Children: Neuroblastoma, Wilms tumor, and Other. Pediatrics in Review
2008;12.
Laboratorio
Embriología
Tres sistemas separados
se forman
secuencialmente:
1. Pronefros (2-3 sem.)
2. Mesonefros (4 sem.)
3. Metanefros (5 sem.)
T.W. Sadler. Embriologia Clínica de Langman, 8va. Ed. Lippincot, Williams 2011
Tumor de Wilms
Embriología
T.W. Sadler. Embriologia Clínica de Langman, 8va. Ed. Lippincot, Williams 2011
Tumor de Wilms
Esta formado por restos nefrogénicos, histológicamente
trifásico ya que su composición incluye tres tipos
diferentes de tejido:
1. Blastema
2. Epitelio
3. Mesénquima
Es un tumor renal de células inmaduras de origen
mesonéfrico o metanéfrico.
Kumar et. al. Patología funcional y estructural de Robbins y Cotran. 8va. Ed. Elsevier Saunders .
2012.
Tumor de Wilms
Kumar et. al. Patología funcional y estructural de Robbins y Cotran. 8va. Ed. Elsevier Saunders .
2012.
Tumor de Wilms
Clasificación: lo importante…
Sin anaplasia
favorable
Con anaplasia
Desfavorable (6%
de los casos)
Kumar et. al. Patología funcional y estructural de Robbins y Cotran. 8va. Ed. Elsevier Saunders .
2012.
Tumor de
Wilms
• Macroscópicament
e el tumor es
esférico, solitario
con una
pseudocápsula
que lo separa del
parénquima renal
subyacente.
Kumar et. al. Patología funcional y estructural de Robbins y Cotran. 8va. Ed. Elsevier Saunders .
2012.
Áreas quísticas, hemorrágicas y
necróticas.
Friable y Blando (ruptura espontánea
o durante la manipulación quirúrgica)
Puede invadir tejidos adyacentes
Pseudocápsula, compuesta por tejido
renal atrófico comprimido.
Tumor de Wilms
Kumar et. al. Patología funcional y estructural de Robbins y Cotran. 8va. Ed. Elsevier Saunders .
2012.
Epidemiología
Es el segundo Tumor Abdominal maligno más
frecuente en niños y el más frecuente de origen
renal.
Representa del 5 al 7 % de todos las neoplasias en
pediatría.
Se presenta en 1 de cada 250,000 niños.
A. Friedman. Wilms Tumor Pediatrics in Review 2013;34;328
Epidemiología
Es Unilateral en el 90% de los casos.
El 7% presentará mas de un tumor primario unilateral
(multicéntrico).
Bilaterales:
Sincrónico: ocurre en el 6% de los casos
Metacrónico: Pacientes con TW unilateral desarrollan
algún tiempo después el tumor en el riñón contralateral
(peor pronóstico) 1%.
C.B. Golden, J.H. Feusner / Pediatr Clin N Am 49 (2009), Elsevier Science USA. 1369–1392
Fenotipo y Genética
Existen casos familiares
12%.
1- Deleción del
Cromosoma 11p13.
(WT1).
Gen protector
Penetrancia y
expresividad variable.
A. Friedman. Wilms Tumor Pediatrics in Review 2013;34;328
Fenotipo y Genética
Síndrome de WAGR:
Tu. De Wilms
Aniridia
Anormalidades
Genitourinarias
Retraso Mental.
A. Friedman. Wilms Tumor Pediatrics in Review 2013;34;328
Fenotipo y Genética
Alteración en la
disposición del loci
11p15.5
Síndrome de Beckwith-
Wiedeman.
Macroglosia
Onfalocele
Anormalidades
genitourinarias
Exoftalmos
Gigantismo
A. Friedman. Wilms Tumor Pediatrics in Review 2013;34;328
Fenotipo y Genética
Asociado a hemihipertrófia (3%).
J. Fraumeni, et. al, Wilms' tumor and congenital hemihypertrophy: report of Five new cases and review of literature
Pediatrics 1967;40;886
Fenotipo y Genética
Otros síndromes
asociados a TW:
Sd. Sotos:
Gigantismo cerebral
Sd. de Denys Drash:
Pseudohermafroditismo,
Enfermedad degenerativa
renal (esclerosis
mesangial, sd nefrótico,
falla renal).
A. Friedman. Wilms Tumor Pediatrics in Review 2013;34;328
Manifestaciones Clínicas
Masa abdominal
asintomática en el
flanco (96%)
Masa grande de bordes
lisos, que no cruza la
línea media, no
dolorosa no se mueve
durante la respiración.
C.B. Golden, J.H. Feusner / Pediatr Clin N Am 49 (2009), Elsevier Science USA. 1369–1392
Manifestaciones clínicas
El 25% de los casos se asocia a signos y síntomas
sistémicos:
Dolor abdominal (28%)
Malestar general
Hematuria usualmente microscópica 24% y macroscopica
(18%)
Fiebre (22%)
Hipertensión: Aumento de la producción de renina o de
origen renovascular.
Palidez y anemia por hemorragia dentro del tumor (10%)
Catálogo maestro de Guías de practicas Clínicas. Tu. De wilms diagnóstico y tratamiento en pediatría . Gob.
Federal. México 2010.
Estudios de Imagen
USG es el estudio de primera línea.
Masa de origen renal
Gran Tamaño
Unilateral o bilateral
Multifocal
Sólido , quístico, hemorrágico, necrótico
Doppler:
Presencia de diseminación a la arteria renal cava inferior o aurícula derecha.
A. Friedman. Wilms Tumor Pediatrics in Review 2013;34;328
Estudios de imagen
TAC torácico,
abdominal y pelvis Afectación de nódulos
linfáticos
Metástasis (10-15%). La
mayoría a pulmón.
Calcificaciones (raras 5%).
A. Friedman. Wilms Tumor Pediatrics in Review 2013;34;328
Estatificación
Hallazgos radiológicos Eventos durante la cirugía
M. Metzger, et. Al. Current Therapy for Wilms’ Tumor The Oncologist 2009;10:815–826.
Estatificación
Estadío I (43%)
a) TW limitado al riñón
b) Se reseca
completamente
c) No sufre ruptura al
momento de la
remoción quirúrgica
M. Metzger, et. Al. Current Therapy for Wilms’ Tumor The Oncologist 2009;10:815–826.
Estatificación
Estadío II (23%)
a) Se extiende mas allá del riñón.
b) Se reseca completamente.
c) No hay residuos mas allá de los límites escindidos
d) Hay trombos tumorales en los vasos que son removidos en bloque junto al tumor primario.
e) Hay derrame de líquido tumoral confinado al flanco.
M. Metzger, et. Al. Current Therapy for Wilms’ Tumor The Oncologist 2009;10:815–826.
Estatificación
Estadío III (23%)
a) Nódulos linfáticos del hiliorenal y peri-aórticos tomados.
b) Derrame tumoral difuso en cavidad peritoneal.
c) Infiltración por continuidad en la superficie peritoneal
d) Tw se extiende mas allá de los límites escindidos.
e) Tw no se reseca completamente porque hay infiltración por continuidad hacia órganos vitales.
M. Metzger, et. Al. Current Therapy for Wilms’ Tumor The Oncologist 2009;10:815–826.
Estatificación
Estadío IV (10%)
a) Presencia de
metástasis
hematógena o nódulos
linfáticos distantes.
b) Hay depósitos
metastásicos más allá
de la etapa III.
M. Metzger, et. Al. Current Therapy for Wilms’ Tumor The Oncologist 2009;10:815–826.
Estatificación
Estadío V (5%)
a) TW bilateral en el
momento del
diagnóstico inicial.
Se deberá intentar
clasificar cada lado
según los criterios
anteriores.
M. Metzger, et. Al. Current Therapy for Wilms’ Tumor The Oncologist 2009;10:815–826.
Tratamiento
1. Resección
quirúrgica completa
2. Quimioterapia
3. Radioterapia
Tres pilares
M. Metzger, et. Al. Current Therapy for Wilms’ Tumor The Oncologist 2009;10:815–826.
Tratamiento
Quirúrgico
Resección completa, después de la visualización directa
del riñón contralateral, toma de biopsias de nódulos
linfáticos y de lesiones sospechosas en hígado.
Si la resección completa requiere el daño de otros
órganos esta indicada una biopsia simple.
Una resección definitiva se realizará en forma diferida de
6 a 9 semanas de quimioterapia para reducir el tamaño
del tumor.
M. Metzger, et. Al. Current Therapy for Wilms’ Tumor The Oncologist 2009;10:815–826.
Tratamiento
QuimioterapiaSe considera una neoplasia prototipo de
sucectibilidad a la quimioterapia.
Actinomicina D Vincristina
Doxorrubicina
Israels et. al. SIOP PODC: Clinical guidelines for the Management of children with wilms tumour Pediatr Blood Cancer
2013: 5 -11.
Tratamiento
Israels et. al. SIOP PODC: Clinical guidelines for the Management of children with wilms tumour Pediatr Blood Cancer
2013: 5 -11.
Pronóstico
Estadío I y II
Porcentaje de curación de 90%.
Estadio III
Porcentaje de curación de 85%.
Estadio IV o histología desfavorable
Porcentaje de curación de 66%.
Israels et. al. SIOP PODC: Clinical guidelines for the Management of children with wilms tumour Pediatr Blood Cancer
2013: 5 -11.
Gracias
Recommended